La filariasi linfatica (in inglese “lymphatic filariasis”; anche chiamata “filariosi linfatica“) è una malattia parassitaria che interessa uomini ed animali, causata da vermi parassiti nematodi noti come vermi filariali, che vanno a localizzarsi nel sistema linfatico. Tali parassiti sono Wuchereria bancrofti (il più comune), Brugia malayi e Brugia timori e sono trasmessi all’uomo tramite la puntura di diverse specie di zanzare del genere Culex, Anopheles, Aedes e Mansonia. Solitamente acquisita durante l’infanzia, la filariasi linfatica – se non trattata – diventa  fortemente invalidante qualora si aggravi determinando una sindrome denominata “elefantiasi” (in inglese “elephantiasis”; anche detta “pachidermia acquisita“). L’elefantiasi è caratterizzata da un forte gonfiore delle braccia, delle gambe, del seno o dei genitali. Anche la pelle può diventare più spessa e la condizione può diventare dolorosa e disabilitante: le persone colpite spesso non sono in grado di lavorare e sono frequentemente evitate o respinte da altri a causa della loro deturpazione e disabilità. Tra la fine dell’800 e l’inizio del ‘900 non era raro vedere soggetti con elefantiasi esibirsi come fenomeni da baraccone negli allora diffusi freak show.

Sintomi e segni di filariasi linfatica

Dopo che l’infezione viene acquisita, il che accade spesso durante l’infanzia con ripetute nuove infestazioni, possono passare vari anni prima che si verifichino sintomi e segni conclamati di filariasi linfatica.

Sintomi e segni iniziali

La filariasi linfatica nelle sue fasi iniziali può essere del tutto asintomatica, cioè non determinare alcun sintomo o segno. Col progredirsi della malattia, possono comparire segni e sintomi aspecifici , tra cui:

• malessere generale;
• febbre alta;
• brividi;
• sudorazione;
• cefalea;
• astenia;
• inappetenza;
• manifestazioni di tipo allergico.

Possono successivamente comparire:

• Linfoadeniti con ingrandimento e dolenzia dei linfonodi epitrocleari, inguinali, femorali e poplitei.
• Strie linfangitiche ad andamento centrifugo, dalle linfoadenomegalie alle estremità.
• Linfedema, per ostacolo al deflusso del fluido nei vasi linfatici, con rigonfiamento della parte affetta e comparsa di varicosità dei vasi linfatici.
• Sovrinfezioni possono complicare il linfedema, con suppurazione dei linfonodi e formazione di ascessi sottocutanei.
• Flogosi dell’apparato genitale maschile: funiculite, epididimite, orchite. Non è noto se si verifichino lesioni simili a livello dei genitali femminili, soprattutto per la difficoltà di determinare l’eziologia specifica di un’infiammazione genitale femminile in ambiente tropicale.
• Chiluria, per passaggio del chilo nelle urine, che appaiono bianche, torbide e lattiginose. Il chilo è linfa ad alto contenuto di grassi emulsionati, proveniente dai vasi linfatici intestinali. La chiluria è conseguente alla rottura, per ostruzione del circolo linfatico retroperitoneale, dei vasi linfatici varicosi nelle vie urinarie, solitamente nel bacinetto renale o nella vescica urinaria. Possono aversi ritenzione urinaria e coliche renali per la formazione di coaguli di chilo o di sangue nell’urina, che appare bianca al mattino e rossa (ematuria) durante la giornata. La massiva e prolungata perdita di chilo con le urine può dare una significativa deplezione di proteine e grassi con conseguente ipotrofia del tessuto adiposo, calo ponderale, ipoprotidemia e anemia. Altre complicazioni sono il chilocele (raccolta di chilo nello scroto), la chilorrea dermica dallo scroto (per trasudazione del chilo dalla pelle) e l’ascite chilosa (per accumulo di chilo nella cavità peritoneale).
• Artrite monoarticolare, molto comune nelle zone endemiche, colpisce soprattutto il ginocchio. Clinicamente è indistinguibile dalle altre artriti: articolazione calda, dolente e tumefatta. Il trattamento della parassitosi porta a risoluzione l’artrite. Possono aversi fistole linfatiche nello spazio sinoviale.
• Eosinofilia polmonare tropicale (TPE-tropical pulmonary eosinophilia), conseguente a un’esagerata reazione immunitaria, è caratterizzata da accessi parossistici di tosse asmatiforme, soprattutto notturni, e febbricola. Si formano addensamenti polmonari fugaci. L’eosinofilia nel sangue periferico può raggiungere valori molto importanti, dai 3,000/mm3 fino ai 60,000/mm3. Possono aversi anche epato- e splenomegalia. La TPE si risolve rapidamente con il trattamento della parassitosi.

La filariasi linfatica colpisce tipicamente le gambe unilateralmente, ma può interessare anche entrambi gli arti inferiori.

Sintomi e segni tardivi

I sintomi e segni tardivi di filariasi linfatica possono comparire dopo mesi o anni dell’infezione ed includono:

• Idrocele, conseguente ai ricorrenti attacchi di funiculite o di epididimo-orchite. La tonaca vaginale propria del testicolo si ispessisce e si accumula liquido nello scroto. La filariasi linfatica è la prima causa di idrocele ai Tropici.
• Elefantiasi, per iperplasia della cute e del tessuto sottocutaneo conseguente all’imbibizione e al ristagno linfatico (linfedema).
  • elefantiasi stadio 1: ai primi attacchi si hanno linfadeniti ed edema soffice dei tessuti molli; il quadro clinico è ancora reversibile.
  • elefantiasi stadio 2: dopo vari attacchi, negli anni, l’edema diventa duro, la cute perde elasticità, si ispessisce e diventa rugosa (pachidermia). Il linfedema cronico favorisce le sovrinfezioni batteriche.
  • elefantiasi stadio 3 (elefantiasi conclamata): con notevole iperplasia dei tessuti molli, comparsa di lesioni papillomatose e discromie. La cute si retrae in incisure e appendici fibrose, che si possono ulcerare e infettare.

Sintomi e segni di elefantiasi

L’elefantiasi rappresenta lo stadio finale e più grave di una filariasi linfatica trascurata. L’elefantiasi è caratterizzata da rigonfiamento della zona interessata con ispessimento ipertrofico della pelle. Colpisce gli arti, solitamente quelli inferiori, ed i genitali maschili e femminili. Più frequentemente viene coinvolto un solo arto, ad esempio una gamba, ma entrambi gli arti possono essere colpiti (ad esempio sia gamba destra che sinistra). L’arto può essere coinvolto in toto, assumendo così una forma cilindrica, un aspetto massiccio e un enorme volume. Gli strati elefantiasici della pelle presentano consistenza varia, ora dura, ora molle; la superficie si presenta liscia oppure scabra; presenta anche ulcerazioni dalle quali scola un liquido lattescente (linforragia). L’elefantiasi del pene in genere è associata a quella scrotale e può dare quadri mostruosi e invalidanti, con stenosi del meato urinario esterno e conseguenti fistole e stravasi urinari. La cute del pene si può retrarre facendo scomparire il pene nello scroto. Si può avere il caratteristico “inguine penzolante” (“hanging groin”) per la formazione di grandi e pesanti formazioni linfonodali (adenolinfocele) che deformano l’inguine. Nella donna può colpire le mammelle e la vulva, ma è solitamente meno invalidante rispetto agli uomini. Le filariasi da Brugia malayi e timori (“brugiane”) coinvolgono più raramente i genitali rispetto a quelle da Wuchereria bancrofti.

Gravità della filariasi linfatica

Dal punto di vista anatomo-patologico si distinguono successivi gradi di danno al sistema linfatico determinato dalla presenza dei parassiti nel circolo linfatico:

• Grado I: linfedema semplice del tessuto sottocutaneo.
• Grado II: notevole edema del tessuto sottocutaneo.
• Grado III: ipertrofia del tessuto adiposo sottocutaneo, con ispessimento cutaneo (pachidermia) e perdità di elasticità.
• Grado IV: infiltrato linfatico sottocutaneo mixomatoso con fibrosi sottocutanea.
• Grado V: grave fibrosi del derma con ipercheratosi e deformazione grossolana delle strutture colpite.

Continua la lettura con:

• Elefantiasi e filariasi linfatica: diffusione, cause e fattori di rischio
• Elefantiasi e filariasi linfatica: diagnosi, prevenzione e prognosi
• Elefantiasi e filariasi linfatica: terapia farmacologica e chirurgica

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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