Ectopia lentis: quando il cristallino dell’occhio si sposta

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La posizione fisiologica del cristallino (in inglese “lens”)

In medicina si usa “ectopico” per indicare una struttura anatomica che – per vari motivi – si ritrova in una posizione non normale. Ad esempio un rene o un testicolo si dicono “topici” quando sono posizionati nella loro sede fisiologicamente corretta, mentre si dicono “ectopici” quando, a causa di malformazioni congenite o traumi, sono posizionati in sede anomala.

L’ectopia lentis (o “cristallino ectopico”) è un tipo particolare di ectopia in cui si verifica lo spostamento del cristallino dell’occhio dalla sua posizione fisiologica: il cristallino ectopico si trova quindi in una posizione non normale e viene definito “lussato“. Una parziale dislocazione del cristallino viene definita sub-lussazione, mentre una dislocazione completa viene definita lussazione.

L’estremo grado di lussazione dell’obiettivo è chiamato “lenticele” in cui l’obiettivo fuoriesce dal bulbo oculare e rimane intrappolato sotto la capsula o congiuntiva del Tenone. L’ectopia del cristallino causa danni alla vista. Il trattamento è chirurgico.

Lussazione anteriore della lente

Con la lussazione anteriore, il cristallino spinge nell’iride o entra effettivamente nella camera anteriore dell’occhio. Ciò può causare glaucoma, uveite o danni alla cornea. L’uveite provoca la costrizione della pupilla (miosi) e intrappola la lente nella camera anteriore, causando un’ostruzione del deflusso dell’umor acqueo e un conseguente aumento della pressione oculare e glaucom). La lussazione della lente anteriore è considerata un’emergenza oftalmologica.

Lussazione posteriore della lente

Con la lussazione della lente posteriore, il cristallino ricade nell’umor vitreo e giace sul pavimento dell’occhio. Questo tipo causa meno problemi rispetto alla lussazione anteriore, sebbene possano verificarsi glaucoma o infiammazione oculare. La chirurgia è usata per trattare i cani con sintomi significativi. Trattamenti precoci possono prevenire il glaucoma secondario.

Sublussazione lente

La sublussazione del cristallino si osserva anche nei cani ed è caratterizzata da uno spostamento parziale del cristallino. Segni di sublussazione del cristallino comprendono lieve arrossamento congiuntivale, degenerazione dell’umor vitreo, prolasso del vitreo nella camera anteriore e aumento o diminuzione della profondità della camera anteriore. Il trattamento prima della lussazione completa può prevenire il glaucoma secondario.

Ectopia lentis negli animali

L’ectopia lentis si verifica non solo nell’uomo, ma anche negli animali, ad esempio nel gatto e – più frequentemente – nel cane (in particolare nelle razze di terrier, predisposte per la lussazione della lente). Razze particolarmente esposte all’ectopia del cristallino, sono:

  • Sealyham Terrier;
  • Jack Russell Terrie;
  • Wirehaired Fox Terrier;
  • Rat Terrier;
  • Teddy Roosevelt Terrier;
  • Tibetan Terrier;
  • Miniature Bull Terrier;
  • Shar Pei;
  • Border Collie;
  • Terrier tibetano;
  • Shar Pei;
  • Labrador Retriever;
  • Australian Cattle Dogs.

Malattie associate

L’ectopia del cristallino può essere una condizione congenita (già presente alla nascita) o secondaria a traumi o a patologie come la cataratta. In caso di spostamento anteriore (lussazione anteriore), il cristallino spinge in direzione dell’iride o entra nella camera anteriore dell’occhio: ciò può causare glaucoma, uveite, o danni alla cornea. Nell’uomo l’ectopia lentis è spesso associata alla sindrome di Marfan. Per approfondire, leggi: Sindrome di Marfan: trasmissione, sintomi e frequenza

Nell’uomo, malattie più frequentemente associate all’ectopia lentis, sono inoltre:

  • Omocistinuria (verso il basso e verso l’interno) [13]
  • Sindrome di Weill-Marchesani
  • Carenza di solfite ossidasi
  • Carenza di cofattore al molibdeno
  • Iperlisinemia

Nell’uomo, malattie meno frequentemente associate all’ectopia lentis, sono:

  • Sindrome di Ehlers-Danlos;
  • Malattia di Crouzon;
  • Sindrome di Refsum;
  • Sindrome di Kniest;
  • Disostosi mandibulofacciale;
  • Sindrome di Sturge-Weber;
  • Sindrome di Conradi;
  • Sindrome di Pfaundler;
  • Sindrome di Pierre Robin;
  • Sindrome di Wildervanck;
  • Deformità Sprengel.

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