Panuveite: cause, trasmissione, sintomi, diagnosi, complicazioni e terapie

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Deformazione della pupilla e rossore della sclera, tipiche delle uveiti anteriori

Con “panuveite” (anche chiamata “iridocoroidite diffusa” o “uveite totale“; in inglese “pan-uveitis“) in medicina si intende l’infiammazione contemporanea dell’iride (cioè l’anello colorato che circonda la pupilla dell’occhio), del corpo ciliare e della coroide. La panuveite può avere varie cause (traumatiche, infettive, chimiche, autoimmunitarie…). In molti casi una panuveite rappresenta la complicanza di una irite (infiammazione dell’iride) o di una iridociclite (infiammazione di iride e corpo ciliare) o di una corioretinite (infiammazione di coroide e retina): in questi casi l’infiammazione è inizialmente limitata ad una singola porzione dell’uvea, ma – se non trattata – si espande anche al resto dell’uvea per continuità.

Ricordiamo al lettore che iride, coroide e corpo ciliare insieme formano la “tonaca vascolare dell’occhio“, anche chiamata uvea. Iride e del corpo ciliare sono rispettivamente la parte anteriore e intermedia dell’uvea, mentre la coroide è la parte posteriore dell’uvea. Le infiammazioni che riguardano l’uvea prendono complessivamente il nome di “uveiti“. La panuveite è quindi un tipo particolare di uveite. Ricordiamo inoltre che le uveiti si dividono in:

  • uveiti anteriori: sono le più diffuse e comprendono l’irite (infiammazione dell’iride) e l’iridociclite (infiammazione dell’iride e del corpo ciliare);
  • uveiti posteriori o “corioretiniti“: meno diffuse rispetto a quelle anteriori, sono caratterizzate da infiammazione di retina e coroide;
  • uveiti intermedie o “pars planiti”: comprendono la vitrite, cioè l’infiammazione delle cellule nella cavità vitrea dell’occhio;
  • panuveite o “iridocoroidite diffusa” o “uveite totale”: è la contemporanea presenza di infiammazione dell’uvea anteriore e posteriore, quindi con flogosi di tutti gli strati dell’uvea (iris, corpo ciliare e coroide).

Nella panuevite, quindi, tutta l’uvea risulta infiammata, quindi è un tipo di uveite potenzialmente molto grave.

Per comprendere meglio dove si trovano le strutture citate, vi invitiamo ad osservare la seguente immagine:

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L’uvea è formata da iride (iris), corpo ciliare (ciliary body) e coroide (choroid)

Epidemiologia

Le uveiti in generale colpiscono circa 1 su 4500 persone e sono più comune tra i 20 e i 60 anni di età. Uomini e donne sono colpiti allo stesso modo, senza differenze di sesso. L’uveite anteriore (comprendente le iriti e le iridocicliti) è generalmente più diffusa rispetto alle forme posteriori, intermedie ed alla forma in cui tutta l’uvea è infiammata. La panuveite è, insomma, una forma più rara di uveite. Nei paesi occidentali, l’uveite anteriore è la forma più diffusa rappresentando tra il 50% e il 90% circa dei casi totali di uveite. Nei paesi asiatici la percentuale è compresa tra il 28% e il 50%. Si stima che le uveiti in generale siano responsabili di circa il 10% -20% dei casi di cecità negli Stati Uniti.

Tipi di panuveite

Una panuveite può essere di due tipi principali:

  • panuveite monolaterale: l’infiammazione interessa un solo occhio;
  • panuveite bilaterale: l’infiammazione interessa entrambi gli occhi.

Una panuveite, in base a insorgenza/durata, può inoltre essere di due tipi:

  • panuveite acuta: i sintomi si sviluppano improvvisamente, nel giro di ore o giorni, e in genere durano alcuni giorni;
  • panuveite cronica: i sintomi si sviluppano gradualmente, nel giro di settimane o mesi, e durano più di sei settimane.

L’infiammazione può colpire ad ogni età: neonati, bambini, adolescenti, adulti e anziani. La panuveite è una condizione potenzialmente molto grave che, se non curata, può determinare glaucoma o cecità.

Cause

L’infiammazione che caratterizza una panuveite (e più in generale una uveite) può essere determinata a monte da moltissime cause anche molto diverse tra loro. Ad esempio può essere causata da:

  • infezioni oculari virali, batteriche o micotiche, tra cui:
    • herpes zoster (fuoco di Sant’Antonio);
    • toxoplasmosi;
    • istoplasmosi;
    • tubercolosi;
    • sifilide.
  • infezioni sistemiche come l’HIV (il virus dell’AIDS);
  • lesione da trauma oculare (incidenti stradali o sportivi, cadute, impatto con oggetti…);
  • operazioni chirurgiche all’occhio;
  • ustione chimica;
  • allergie;
  • sarcoidosi;
  • malattie autoimmunitarie;
  • malattia di Behçet;
  • infezioni sessualmente trasmesse;
  • alcuni farmaci, tra cui:
    • antibiotico rifabutina (Mycobutin)
    • cidofovir farmaco antivirale (Vistide)
    • entrambi questi farmaci sono usati per trattare le infezioni da HIV;
  • uveite posteriore: una uveite posteriore può propagarsi all’iride.

Quando una panuveite (o più in generale una uveite) non ha causa nota, si parla di panuveite idiopatica (o “uveite idiopatica“).

Fattori di rischio

I principali fattori di rischio che aumentano le possibilità di soffrire di una panuveite, sono:

  • avere una scarsa igiene;
  • infezioni oculari;
  • famigliarità (avere parenti con panuveite);
  • subire traumi ripetuti all’occhio;
  • sarcoidosi;
  • fumo di sigaretta;
  • un recente intervento chirurgico all’occhio;
  • frequentare altri soggetti con panuveiti infettive;
  • frequentare ambienti con sostanze chimiche e/o irritanti;
  • alterazione genetica HLA-B27, HLA-A29 e HLA-B51;
  • infezione a trasmissione sessuale (STI), in particolare sifilide o virus dell’immunodeficienza umana (HIV);
  • malattia di Behçet;
  • malattie autoimmunitarie;
  • diabete mellito;
  • gotta;
  • brucellosi.

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Predisposizione genetica

La predisposizione genetica aumenta il rischio di soffrire di panuveite. Soggetti con HLA-B27, HLA-A29 e HLA-B51, hanno più probabilità di sviluppare alcune malattie autoimmunitarie e non, come spondilite anchilosante, sindrome di Reiter, malattia di Behçet, malattie infiammatorie intestinali e artrite psoriasica. Tali malattie possono essere a loro volta un fattore di rischio per la panuveite.

Trasmissione

Una panuveite può trasmettersi da persona a persona solo se ha origine infettiva, cioè quando l’infiammazione è causata a monte da un microrganismo, ad esempio un virus o un batterio. In alcuni casi, tuttavia, un occhio infiammato da cause non infettive (ad esempio da sostanza chimica o trauma), potrebbe successivamente infettarsi e peggiorare la panuveite, che in questo caso potrebbe diventare infettiva per altre persone.

Sintomi e segni

I sintomi e segni di una panuveite (e più in generale una uveite) sono il risultato della compromissione sia dell’uvea anteriore che di quella posteriore. Sono in genere:

  • lacrimazione abbondante;
  • arrossamento generale dell’occhio;
  • fastidio avvertito all’occhio;
  • miosi;
  • iperemia congiuntivale;
  • dolore anche intenso all’occhio;
  • dolore da esposizione alla luce intensa (fotofobia);
  • pupilla di dimensioni ridotte;
  • forma irregolare della pupilla;
  • comparsa di un essudato infiammatorio nella camera anteriore dell’occhio (ipopion);
  • arrossamento della sclera (parte bianca dell’occhio) con capillari rosso vivo e ben visibili;
  • sintomi e segni di cataratta o glaucoma.

Relativamente alla capacità visiva, una panuveite di solito si associa ad offuscamento più o meno grave della vista relativamente all’occhio interessato e presenza di macchie galleggianti nel campo visivo (percezione di corpi mobili).

Quanto dura una panuveite?

La panuveite guarisce in un tempo molto variabile. Se cronica può superare abbondantemente le 6 settimane e durare mesi o anni. In alcuni casi si osservano periodi di miglioramento alternati a periodi di peggioramento (panuveite ricorrente). La panuveite traumatica in genere dura uno o due mesi, mentre quella non traumatica può durare alcune settimane o qualche mese. La panuveite infettiva potrebbe durare per settimane o mesi, finché non si interviene con farmaci diretti contro il patogeno. In caso di panuveite correlata a malattie sistemiche (come la sarcoidosi o la spondilite anchilosante), l’infiammazione può essere cronica o ricorrente e durare anche anni.

Malattie associate

Le panuveite possono presentarsi singolarmente o associate a malattie sistemiche come malattia di Crohn e sindrome di Sjögren. In alcuni casi si associano cataratta o glaucoma. Possono associarsi inoltre:

  • spondilite anchilosante;
  • sindrome di Reiter;
  • vari tipi di malattia infiammatoria intestinale;
  • artrite reumatoide giovanile;
  • artrite psoriasica.

Diagnosi

La diagnosi si basa principalmente sull’anamnesi, sull’esame obiettivo, sull’esame dell’acuità visiva, sull’esame del fondo oculare con lampada a fessura (biomicroscopio), eseguiti durante una visita oftalmologica.

L’iride risulta congestionata, con pupilla in miosi e noduli sulla superficie, mentre il cristallino presenta sulla membrana anteriore dei pigmenti e dei depositi che determinano opacità. Si nota anche la comparsa di essudato infiammatorio nella camera anteriore dell’occhio (ipopion). Può manifestarsi un’irregolarità pupillare anche macroscopica, determinata dal formarsi di aderenze tra iride e cristallino (sinechie e atrofia).

Altri esami o test potrebbero essere usati nella diagnosi differenziale, ad esempio viene misurata la pressione intraoculare. Quando si misura la pressione oculare nella panuveite monolaterale, spesso si trova ad essere elevata nell’occhio con panuveite ed inferiore nell’occhio sano.

I test di laboratorio vengono generalmente utilizzati per diagnosticare specifiche patologie sottostanti, inclusi:

  • test reumatologici, ad esempio anticorpo antinucleare, fattore reumatoide;
  • test sierologici per malattie infettive come sifilide, toxoplasmosi e tubercolosi.

È possibile eseguire importanti test sull’istocompatibilità per studiare la suscettibilità genetica all’uveite. Gli antigeni più comuni includono HLA-B27, HLA-A29, HLA-B51.

La radiografia può essere utilizzata per evidenziare artrite e la radiografia del torace può essere utile nella sarcoidosi.

La luce intensa diretta dal medico all’occhio malato del paziente, provoca un grande fastidio (fotofobia). Se il dolore non era presente, compare. Se il dolore era già presente, peggiora. Ciò accade perché il movimento dell’iride (miosi in risposta alla luce) provoca dolore. E’ interessante notare che anche se la luce viene diretta all’occhio sano (e non al malato), il paziente prova dolore lo stesso all’occhio malato: ciò accade perché la luce diretta nell’occhio sano provoca la costrizione di entrambe le pupille, non solo di quella del sano.

Per approfondire alcune tecniche diagnostiche che potrebbero essere usate nella diagnosi, leggi anche:

Terapia

La terapia dipende ovviamente dalla causa a monte che ha determinato l’infiammazione dell’iride: intervenendo su di essa, la panuveite dovrebbe sparire o almeno diminuire di intensità.

Per il trattamento di una panuveite in genere vengono usati i seguenti farmaci:

  • si instillano nell’occhio interessato farmaci per dilatare la pupilla in modo da rilassare i muscoli dell’iride e diminuire il dolore da spasmi. Si usano a tale scopo i farmaci “cicloplegici“, cioè ciclopentolato ed omatropina;
  • i colliri a base di corticosteroidi (ad esempio prednisone) sono usati per diminuire il dolore;
  • in caso di dolore intenso il paziente adulto può aggiungere anche anche paracetamolo (Tachipirina) o FANS come l’ibuprofene;
  • se la panuveite è infettiva potrebbero essere usati colliri antibiotici, farmaci antivirali, farmaci antifungini o altre terapie sistemiche atte a contrastare l’infezione;
  • immunosoppressori come methotrexate, azathioprina, micofenolato mofetil (nelle forme non responsive alla terapia steroidea o nei pazienti che non possono intraprendere terapia steroidea locale e/o sistemica per allergie o effetti collaterali).

Complicazioni

Possibili complicanze di una panuveite, specie se non trattata in modo efficace, sono:

  • cataratta: tipica di una panuveite cronica non trattata;
  • pupilla di forma irregolare: il tessuto cicatriziale può modificare l’iride rendendo la pupilla non più tonda ma di forma irregolare;
  • glaucoma: la panuveite recidivante può causare aumento della pressione intraoculare, glaucoma e perdita della vista;
  • depositi di calcio sulla cornea: la cornea potrebbe alterarsi e ciò potrebbe ridurre la visione;
  • gonfiore della retina (edema maculare cistoide): cisti piene di liquido si sviluppano nella retina sul fondo dell’occhio (retina maculare), con possibile perdita della vista;
  • propagazione dell’infezione: se la panuveite è infettiva e non viene trattata, l’infezione può diffondersi ad altre parti dell’occhio (ad esempio causare una uveite posteriore), danneggiandole anche in modo irreversibile.

Prognosi

Nella maggioranza dei casi, la panuveite risponde bene ad un breve ciclo di colliri steroidei e gocce di dilatazione. Nel caso di recidive, aumentano le possibilità di cicatrici, glaucoma, cataratta e altre gravi lesioni oculari che possono portare ad alterazioni permanenti della visione: se non viene eliminata la causa a monte che l’ha determinata, una panuveite infatti può recidivare, cioè ripresentarsi più volte.

La prognosi dipende da molti fattori, tra cui:

  • età e condizioni generali del paziente;
  • cause dell’infiammazione;
  • gravità dell’infiammazione;
  • presenza o meno di complicanze oculari: edema maculare cistoide, cataratta, glaucoma e distacco di retina;
  • fumo (il fumo di sigaretta in genere peggiora la prognosi);
  • tempestività nell’intervento;
  • bravura del medico;
  • capacità del paziente di seguire la terapia assegnatagli.

Una panuveite grave, cronica e ricorrente può rappresentare una brusca diminuzione della qualità della vita, sia sociale che professionale (specie in quelle professioni dove l’uso della vista è di primaria importanza). Come abbiamo visto una panuveite può potenzialmente determinare perdita della vista nell’occhio interessato, specie se non trattata in modo efficace.

Consigli

Consigli per la prevenzione di una panuveite, sono:

  • smettere di fumare;
  • avere una buona igiene;
  • curare le infezioni oculari;
  • evitare traumi ripetuti all’occhio;
  • evitare altri soggetti con panuveiti infettive;
  • evitare di avere rapporti sessuali non protetti con sconosciuti e soggetti infetti da malattia sessualmente trasmissibile;
  • evitare ambienti con sostanze chimiche e/o irritanti;
  • curare l’eventuale malattia autoimmunitaria.

Per approfondire: Uveiti: classificazione, cause, sintomi e terapie

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