Sindrome nefrosica: terapia, prognosi, dieta, si guarisce?

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MEDICINA ONLINE Dott Emilio Alessio Loiacono Medico Chirurgo Roma FILTRAZIONE GLOMERULARE RIASSORBIMENTO SEC Riabilitazione Nutrizionista Infrarossi Accompagno Commissioni Cavitazione Radiofrequenza Ecografia Pulsata Macchie Capillari A PeneCon “sindrome nefrosica” in medicina ci si riferisce ad un insieme di segni e sintomi che si può manifestare in molte nefropatie, cioè patologie che interessano il rene, ma anche come conseguenza di altre patologie non renali, come il diabete o il lupus eritematoso sistemico.

Sintomi e segni

I sintomi e segni che generalmente descrivono una sindrome nefritica, sono:

Si riscontra inoltre un’aumentata suscettibilità alle infezioni per deplezione di immunoglobuline, in particolare IgG, dovuta alle perdite urinarie, ed ipocalcemia (conseguente all’ipoalbuminemia) a cui può conseguire iperparatiroidismo e/o alterato metabolismo della vitamina D. La proteinuria è presente in quantità superiore ai 3 grammi nelle 24 ore, fatto questo che distingue la sindrome nefrosica da quella nefritica (in cui la proteinuria è inferiore ai 3 grammi al giorno). L’elettroforesi delle sieroproteine mostra, oltre alla riduzione della albumina, un incremento delle α2 e β globuline ed una riduzione delle gamma globuline. Nei casi più gravi, fortunatamente rari, una grave e prolungata perdita proteica comporta denutrizione e cachessia. Altri sintomi possono essere presenti, ma dipendono dalla patologia che ha causato a monte la sindrome nefrosica.

Cause

La sindrome nefrosica può essere:

  • primitiva: conseguente ad un danno renale diretto;
  • secondaria: conseguente ad una malattia di altro organo che colpisce indirettamente anche i reni.

La sindrome nefrosica primitiva è causata da varie glomerulopatie, tra cui:

I sintomi sono frequentemente simili; per una diagnosi di certezza è sempre necessaria una biopsia renale.

La sindrome nefrosica secondaria è una complicanza di varie patologie, tra cui:

Edema

L’importante edema presente nella sindrome nefrosica è dovuto principalmente alla diminuzione della pressione oncotica intracapillare conseguente all’ipoalbuminemia, dovuta sia alla perdita renale, sia all’aumentato metabolismo proteico dei tubuli renali. La sintesi epatica, benché aumentata in valore assoluto, risulta insufficiente nel compensare la ipoalbuminemia. L’edema si aggrava nel momento in cui si attiva il sistema renina-angiotensina-aldosterone, conseguente alla riduzione del volume ematico (i liquidi vengono intrappolati nell’interstizio) e rapidamente evolvente verso un grave quadro di ritenzione di sodio e liquidi. Inoltre, il fegato produce una grande quantità di fibrinogeno che, unitamente alla deplezione renale di antitrombina III e altri fattori anticoagulanti, giustifica la ipercoagulabilità che si riscontra frequentemente nella sindrome nefrosica. Un’ulteriore complicanza dell’ipercoagulabilità in corso di sindrome nefrosica è la possibile trombosi di una delle vene renali.

Lipidi

Sono evidenti, nella sindrome nefrosica, alterazioni nei livelli plasmatici dei lipidi; in particolare si osserva un aumento di trigliceridi, LDL e VLDL. La causa di questa iperlipidemia è riconducibile alla perdita urinaria di alcuni fattori che regolano il metabolismo lipidico (come la lipoproteina lipasi, la lecitina-colesterolo aciltransferasi o LCAT, l’apolipoproteina C2 e l’orosomucoide o “alfa1 glicoproteina acida”) e all’accumulo nel sangue di acidi grassi liberi in conseguenza della perdita di albumina (la quale lega e trasporta appunto anche gli acidi grassi); nelle gravi sindromi nefrosiche si può inoltre riscontrare una riduzione delle HDL plasmatiche, dovuta a perdita urinaria delle stesse. Un meccanismo recentemente ipotizzato per spiegare l’iperlipidemia della sindrome nefrosica è basato sulla perdita urinaria del recettore epatico per le LDL; ciò determinerebbe una riduzione del colesterolo libero all’interno del fegato, il quale cercherebbe di rispondere aumentandone la sintesi mediante stimolazione dell’enzima a ciò deputato, la HMG-CoA reduttasi.[

Diagnosi

Per diagnosticare una sindrome nefrosica e, soprattutto, determinare la patologia a monte che l’ha determinata o favorita, il medico utilizza vari strumenti diagnostici:

Ovviamente non tutti tali strumenti diagnostici sono sempre necessari per raggiungere la diagnosi.

Terapia

La terapia di una sindrome nefrosica è subordinata alla causa a monte che l’ha determinata. Il trattamento sintomatico prevede la somministrazione di diuretici dell’ansa (come la furosemide) in dosi anche elevate, ma strettamente controllate onde evitare effetti collaterali, eparina o aspirina (per proteggere dalla ipercoagulabilità del sangue) e antagonisti della sintesi del colesterolo (per ridurre l’ipercolesterolemia). Da alcuni anni si è chiarito che l’uso di una particolare categoria di farmaci (gli ACE inibitori e i bloccanti del recettore dell’angiotensina) possono significativamente ridurre la proteinuria sia nella sindrome nefrosica primitiva che secondaria. La terapia causale varia in relazione alla causa della sindrome nefrosica. Nella maggior parte delle sindromi nefrosiche primitive si usa una combinazione di steroidi e immunosoppressori, come nella nefropatia membranosa, nella glomerulosclerosi focale e segmentaria nelle glomerulonefriti a lesioni minime (più frequenti, ma non esclusive, dei bambini). Nei casi in cui la sindrome nefrosica sia secondaria ad altre malattie, la terapia coincide spesso con quella della malattia che l’ha causata. Ad esempio, nella nefropatia diabetica è necessario un buon controllo della glicemia per rallentarne l’evoluzione; nel lupus eritematoso sistemico si utilizzano prevalentemente corticosteroidi e/o immunosoppressori.

Prognosi

Si guarisce da una sindrome nefrosica? La risposta a questa domanda varia in base a molti fattori come gravità della patologia, causa della sindrome, età del paziente e condizioni generali del paziente. Solitamente la prognosi è molto buona nei bambini (quando si tratta di glomerulopatia a lesioni minime). Nei casi di altre sindromi nefrosiche primitive si può assistere, in una percentuale variabile, alla remissione spontanea o con terapia, ma spesso la proteinuria permane ed essa, alla lunga, può determinare un danno renale progressivo con insufficienza renale cronica e uremia, condizioni che necessitano di dialisi o trapianto renale Nei casi di sindrome nefrosica secondaria la prognosi è spesso connessa alla gravità della malattia che l’ha determinata, tenendo conto che tuttavia la sindrome nefrosica è spesso una causa di aggravamento ulteriore della malattia di base (ad esempio, un lupus con sindrome nefrosica è più grave e più difficile da trattare di uno senza alcun danno renale). Deve essere sempre tenuto in considerazione l’aumento del rischio infettivo e cardiovascolare di questi pazienti, legati ad aumento di:

  • rischio aterosclerotico;
  • rischio trombotico;
  • suscettibilità alle infezioni.

Può accadere che soggetti anziani mostrino trombosi delle vene renali quale conseguenza della sindrome nefrosica, a lenta evoluzione o acuta, con dolore al fianco colpito, ematuria grave e varicocele al testicolo sinistro.

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