Differenza tra distrofia muscolare e SLA (sclerosi laterale amiotrofica)

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La SLASclerosi laterale amiotrofica, conosciuta anche come “malattia dei motoneuroni“, “malattia di Lou Gehrig” (dal nome del giocatore di baseball la cui malattia nel 1939 fu portata all’attenzione pubblica) o “malattia di Charcot” (dal cognome del neurologo francese che per la Continua a leggere

Segno di Babinski positivo: quali patologie può indicare?

MEDICINA ONLINE RIFLESSO SEGNO BABINSKI POSITIVO CORTICOSPINALE PIRAMIDALE SINTOMI CERVELLO EMORRAGIA CEREBRALE ISCHEMIA EMORRAGICA ICTUS TETRAPARESI TETRAPLEGIA MORTE COMA PROFONDO STATO VEGETATIVOA PARALISICon “segno di Babinski” o “riflesso di Babinski” in semeiotica neurologica si intende una risposta anomala al riflesso cutaneo plantare, la quale indica la presenza di una lesione a carico del tratto corticospinale del sistema nervoso (che provvede ai movimenti volontari fini dei muscoli e che, in condizioni fisiologiche, esercita un’inibizione tonica del riflesso). Il riflesso cutaneo plantare si evoca strisciando una punta smussata lungo il margine laterale della pianta del piede, partendo da sopra il tallone, e portandola verso la parte supero-interna fino al primo metatarso. Nell’adulto, in condizioni di normalità, col riflesso plantare si induce la flessione plantare (o estensione dorsale) delle dita del piede, mentre in presenza di lesioni a carico del sistema corticospinale, lo stesso stimolo evoca la flessione dorsale (o estensione plantare) dell’alluce e l’apertura “a ventaglio” delle altre dita (fenomeno di Duprè), determinando quindi l’inversione del riflesso cutaneo plantare, vedi immagine in alto.

Cause mediche di Babinski positivo in ordine di frequenza

Il segno di Babinski positivo, al di sopra dei 3 anni di età, può indicare svariate patologie:

Accidenti cerebrovascolari (ACV)

La positività del riflesso di Babinski varia in base alla sede dell’ACV. Se l’ACV interessa il cervello, causa positività unilaterale del riflesso di Babinski, associata a emiplegia o emiparesi, iperreflessia unilaterale, emianopsia e afasia. Se l’ACV interessa il tronco encefalico, causa positività bilaterale del riflesso di Babinski, associata a debolezza bilaterale o paralisi, iperreflessia bilaterale, disfunzioni dei nervi cranici, incoordinazione e andatura incerta. Segni e sintomi generalizzati di ACV possono includere cefalea, vomito, febbre, confusione, rigidità nucale, convulsioni e coma.

Paraparesi spastica familiare

Questa patologia può causare positività bilaterale del riflesso di Babinski, associata a iperreflessia e a spasticità progressiva con atassia e debolezza.

Trauma cranico

Si può avere positività unilaterale o bilaterale del riflesso di Babinski, come esito della lesione corticospinale primaria o secondaria all’aumento della pressione intracranica. Iperreflessia e spasticità si verificano frequentemente con la positività del riflesso di Babinski. Il paziente può an­che lamentare debolezza e incoordinazione. Altri segni e sintomi variano con il tipo di trauma cranico e includono cefalea, vomito, mutamenti di comportamento, alterazioni dei parametri vitali, riduzione del livello di coscienza con anomala dimensione pupillare e risposta alla luce.

Encefalopatia epatica

La positività del riflesso di Babinski si manifesta tardivamente in questa patologia, quando il paziente è prossimo al coma. È associata a ipereflessia e fetor hepaticus.

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Meningite

In quest’infezione, la positività bilaterale del riflesso di Babinski segue in genere febbre, brividi e malessere ed è asso­ciata a nausea e vomito. Quando la meningite progredisce, si manifestano anche riduzione del livello di coscienza, rigidità nucale, positività dei segni di Brudzinski e di Kernig, iperreflessia, spasticità e opistotono. Segni e sintomi associati includono irritabilità, fotofobia, diplopia, delirio e stupor che può progredire fino al coma.

Anemia perniciosa

La positività bilaterale del riflesso di Babinski si manifesta tardiva­mente in questa patologia, quando il deficit di vitamina Bpinteressa il sistema nervoso centrale. L’anemia può essere successiva al danno neurologico ed essa causa alla fine effetti gastrointestinali neurologici e cardiovascolari diffusi. Segni e sintomi gastrointestinali caratteristici includono nausea, vomito, anoressia, calo ponderale, flatulenza, diarrea e stipsi. L’emorragia gengivale e la lingua ulcerata e infiammata, possono rendere dolorosa l’assunzione di cibo, aggravando l’anoressia. Anche le labbra, le gengive e la lingua, appaiono notevolmente pallide. L’ittero può causare un colorito giallo più o meno intenso della cute. Segni e sintomi neurologici caratteristici includono neurite, debolezza, parestesia periferica, disturbi della propriocezione, in­coordinazione, atassia, positività del segno di Romberg, senso di leggerezza, incontinenza fecale e vescicale e alterazione di vista (diplopia, annebbiamento della vista), gusto e udito (tinnito). Questa patologia può anche causare irritabilità, scarsa memoria, cefalea, depressione, impotenza e demenza. Segni cardiovascolari caratteristici comprendono palpitazioni, aumento della pressione diffe­renziale, dispnea, ortopnea e tachicardia.

Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

In questa patologia progressiva del motoneurone, si può riportare positività bilaterale del riflesso di Babinski con RTP iperattivi e spasticità. Solitamente la SLA si manifesta con fascicolazioni, associate ad atrofia e debolezza muscolare. La mancanza di coordinazione rende le attività della vita quotidiana difficili per il paziente. Segni e sintomi associati comprendono alterazioni del linguaggio, difficoltà di masticazione, deglutizione e respirazione, pollachiuria e minzione imperiosa, nonché, a volte, soffocamento ed eccessiva scialorrea. Anche se lo stato mentale rimane intatto, la prognosi sfavorevole del paziente può portare a periodi di depressione. La paralisi bulbare progressiva interessa il tronco encefalico e può causare episodi di pianto o di riso inappropriato.

Tumori cerebrali

Quando la neoplasia interessa i fasci corticospinali, si può avere una positività del riflesso di Babinski. Il riflesso può essere associalo a iperreflessia (unilaterale o bilaterale), spasticità, convul­sioni, disfunzioni dei nervi cranici, emipa­resi o emiplegia, riduzione della sensibilità dolorosa, andatura incerta, incoordinazione, cefalea, labilità emotiva e riduzione del livello di coscienza (LDC).

Atassia di Friedreich

Questa patologia familiare può causare positività bilaterale del riflesso di Babinski. Segni associati sono archi plantari ampi, iporeflessia, ipotonia, atassia, tremori al capo, debolezza e pareste­sia.

Sclerosi multipla (SM)

Nella maggior parte dei pazienti affetti da questa malattia demielinizzante, la positività del riflesso di Babinski si manifesta alla fine bilateralmen­te. Questa è di solito successiva a segni e sintomi di SM, quali parestesie, nistagmo e offuscamento della vista o vista doppia. Segni e sintomi associati comprendono parola scan­dita (parole tagliate con pause tra le sillabe), disfagia, tremore, debolezza, incoordinazio­ne, spasticità, atassia della marcia, convul­sioni, paraparesi o paraplegia, incontinenza vescicale e, talvolta, perdita della sensibilità dolorifica, termica e propriocettiva. Anche la labilità emotiva è frequente.

Rabbia

La positività bilaterale del riflesso di Babinski, probabilmente provocata soltanto da stimoli non specifici, compare nella fase di eccitazione della rabbia. Questa fase si ve­rifica da 2 a 10 giorni dopo l’insorgenza dei sintomi prodromici, quali febbre, malessere irritabilità (che si verifica 30-40 giorni dopo il morso di un animale infetto). La rabbia è caratterizzata da una marcata agitazione e da spasmi muscolari faringei estremamente dolorosi. La difficoltà nella deglutizione cau­sa eccessiva scialorrea e idrofobia, in circa il 50% dei pazienti affetti. Possono anche comparire convulsioni e iperreflessia.

Lesione del midollo spinale

Nella lesione acuta, lo shock spinale blocca temporanea­mente tutti i riflessi. Alla fine dello shock, compare la positività del riflesso di Babinski, che è unilaterale, se la lesione colpisce solo un lato del midollo spinale (Sindrome di Brown-Séquard) e bilaterale se il danno colpisce i due lati. Piuttosto che segnalare il ritorno delle funzioni neurologiche, la comparsa di questo riflesso conferma la lesione corticospinale. È associato a iperreflessia, spasticità e perdita variabile o totale della sensibilità tattile e do­lorifica, della propriocezione e del la funzione motoria. Nelle lesioni midollari cervicali più basse, si può verificare la sindrome di Hor-ner, caratterizzata da ptosi unilaterale, miosi pupillare e anidrosi facciale.

Tumori del midollo spinale

In questa patologia, la positività bilaterale del riflesso di Babinski si verifica insieme alla perdita della sensazione dolorifica e termica della propriocezione e della funzione motoria. Sono inoltre presenti spasticità, iperreflessia, assenza di riflessi addominali e incontinenza. Può essere presente dolore diffuso al livello del tumore.

Poliomielite spinale paralitica

La positività unilaterale o bilaterale del riflesso di Babinski si verifica da 5 a 7 giorni dopo l’insorgenza del­la febbre. È associata a debolezza progressiva, parestesia, dolorabilità muscolare, spasticità, irritabilità e, in seguito, atrofia. La resistenza alla flessione del collo è frequente, così come i segni di Hoyne, Kernig e di Brudzinski.

Tubercolosi spinale

Quest’alterazione può produrre positività bilaterale del riflesso di Babinski, associata a riduzione variabile della sensazione dolorifica e termica, della proprio­cezione e della funzione motoria. Provoca anche spasticità, iperreflessia, incontinenza vescicale e assenza di riflessi addominali.

Siringomielia

In questa patologia, si ha positività bilaterale del riflesso di Babinski, insieme ad atrofia muscolare e debolezza che può evolvere verso la paralisi. È associata a spasticità, atassia e, talvolta, a dolore profon­do. I riflessi tendinei profondi possono essere ipoattivi o iperattivi. Nelle fasi tardive, com­paiono di solito disfunzioni dei nervi cranici, come disfagia e disartria.

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Segno di Babinski nella sclerosi multipla e nella SLA (sclerosi laterale amiotrofica)

MEDICINA ONLINE RIFLESSO SEGNO BABINSKI POSITIVO CORTICOSPINALE PIRAMIDALE SINTOMI CERVELLO EMORRAGIA CEREBRALE ISCHEMIA EMORRAGICA ICTUS TETRAPARESI TETRAPLEGIA MORTE COMA PROFONDO STATO VEGETATIVOA PARALISICon “segno di Babinski” o “riflesso di Babinski” in semeiotica neurologica si intende una risposta anomala al riflesso cutaneo plantare, la quale indica la presenza di una lesione a carico del tratto corticospinale del sistema nervoso (che provvede ai movimenti volontari fini dei muscoli e che, in condizioni fisiologiche, esercita un’inibizione tonica del riflesso). Il riflesso cutaneo plantare si evoca strisciando una punta smussata lungo il margine laterale della pianta del piede, partendo da sopra il tallone, e portandola verso la parte supero-interna fino al primo metatarso. Nell’adulto, in condizioni di normalità, col riflesso plantare si induce la flessione plantare (o estensione dorsale) delle dita del piede, mentre in presenza di lesioni a carico del sistema corticospinale, lo stesso stimolo evoca la flessione dorsale (o estensione plantare) dell’alluce e l’apertura “a ventaglio” delle altre dita (fenomeno di Duprè), determinando quindi l’inversione del riflesso cutaneo plantare, vedi immagine in alto.

Il segno di Babinski positivo, al di sopra dei 3 anni di età, può indicare svariate patologie, tra le quali la SLA (sclerosi laterale amiotrofica) e la sclerosi multipla.

Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

In questa patologia progressiva del motoneurone, si può riportare positività bilaterale del riflesso di Babinski con RTP iperattivi e spasticità. Solitamente la SLA si manifesta con fascicolazioni, associate ad atrofia e debolezza muscolare. La mancanza di coordinazione rende le attività della vita quotidiana difficili per il paziente. Segni e sintomi associati comprendono alterazioni del linguaggio, difficoltà di masticazione, deglutizione e respirazione, pollachiuria e minzione imperiosa, nonché, a volte, soffocamento ed eccessiva scialorrea. Anche se lo stato mentale rimane intatto, la prognosi sfavorevole del paziente può portare a periodi di depressione. La paralisi bulbare progressiva interessa il tronco encefalico e può causare episodi di pianto o di riso inappropriato. Per approfondire leggi: Sclerosi laterale amiotrofica (SLA): cause, sintomi, diagnosi e prognosi

Sclerosi multipla (SM)

Nella maggior parte dei pazienti affetti da questa malattia demielinizzante, la positività del riflesso di Babinski si manifesta alla fine bilateralmen­te. Questa è di solito successiva a segni e sintomi di SM, quali parestesie, nistagmo e offuscamento della vista o vista doppia. Segni e sintomi associati comprendono parola scan­dita (parole tagliate con pause tra le sillabe), disfagia, tremore, debolezza, incoordinazio­ne, spasticità, atassia della marcia, convul­sioni, paraparesi o paraplegia, incontinenza vescicale e, talvolta, perdita della sensibilità dolorifica, termica e propriocettiva. Anche la labilità emotiva è frequente. Per approfondire leggi: Sclerosi multipla: cause, sintomi, diagnosi e prognosi

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Segno di Hoffman positivo in SLA e sclerosi multipla

MEDICINA ONLINE CERVELLO BRAIN TELENCEFALO MEMORIA EMOZIONI CARATTERE ORMONI EPILESSIA STRESS RABBIA PAURA FOBIA NERVO VENTRICOLI CEREBRALI ATTACCHI PANICO ANSIA IPPOCAMPO IPOCONDRIA PSICOLOGIA DEPRESSIONE DIENCEFALOIn semeiotica medica il segno di Hoffmann è una sensazione di formicolio innescata da uno stimolo meccanico nella parte distale di un nervo danneggiato. Tale segno si evoca sostenendo la mano del paziente e “pizzicando” con il proprio pollice l’unghia del dito medio del soggetto. La risposta comporta la flessione di pollice ed indice. E’ chiamato così in onore del fisiologo tedesco Paul Hoffmann. Il segno di Hoffman è positivo in alcune patologie del sistema nervoso, tra cui sclerosi laterale amiotrofica e sclerosi multipla.

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Differenze tra atrofia muscolare progressiva e sclerosi laterale amiotrofica

MEDICINA ONLINE Dott Emilio Alessio Loiacono Medico Chirurgo Roma DIFFERENZE TRA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA SCLEROSI MULTIPLA Riabilitazione Nutrizionista Infrarossi Accompagno Commissioni Cavitazione Radiofrequenza Ecografia Pulsata.jpg

Stephen Hawking, uno dei più grandi scienziati dei nostri tempi, soffre di una malattia del motoneurone ancora non diagnosticata con certezza: atrofia muscolare progressiva o sclerosi laterale amiotrofica

L’atrofia muscolare progressiva viene spesso confusa con la sclerosi laterale amiotrofica. Hanno alcune caratteristiche in comune e sono entrambe patologie neurodegetative a carico del motoneurone, tuttavia alcune differenze sono presenti. Pur essendo stata considerata inizialmente, probabilmente in modo erroneo, soltanto una variante clinica o una sintomatologia della SLA, l’atrofia muscolare progressiva se ne differenzia, oltre che per alcuni aspetti sintomatologici, per una sopravvivenza superiore ai dieci anni, considerata invece il limite massimo della SLA (anche se ci sono casi rari di sopravvivenze fino a 20 anni). Con adeguato supporto medico e infermieristico, il malato di atrofia muscolare progressiva può vivere invece anche più di 30-40 anni dalla diagnosi.

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In contrasto con la SLA, l’atrofia muscolare progressiva si distingue per l’assenza di:

  • Riflessi vivaci
  • Spasticità
  • Segno di Babinski
  • Labilità emotiva
  • Progressione rapida
  • Lesione del neurone motorio superiore (colpisce solo il neurone motorio inferiore)

Infine la sclerosi laterale amiotrofica è molto più diffusa nella popolazione (è la più comune forma di malattia del motoneurone), mentre l’atrofia muscolare progressiva è molto più rara.

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Atrofia muscolare progressiva: cause, sintomi, cura, aspettativa di vita

MEDICINA ONLINE Dott Emilio Alessio Loiacono Medico Chirurgo Roma ATROFIA MUSCOLARE PROGRESSIVA CAUSE VITA Riabilitazione Nutrizionista Infrarossi Accompagno Commissioni Cavitazione Radiofrequenza Ecografia Pulsata  Macchie Capillari Ano Pene.jpgL’atrofia muscolare progressiva, detta anche atrofia muscolare di Duchenne-Aran o malattia di Duchenne-Aran, nota anche con l’acronimo AMP o in inglese PMA (Progressive muscular atrophy), è una malattia neurologica configurabile attualmente quale rara forma di malattia del motoneurone (Motor neurone disease, MND), considerata talvolta relativa o collegata alla sclerosi laterale amiotrofica. La PMA colpisce solo il 2° motoneurone, lasciando intatto il 1°.

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Caratteristiche

La PMA è simile ad altre malattie del motoneurone, per eziologia (in gran parte sconosciuta), sintomatologia e trattamento. Provoca, come detto dal nome, una lenta e progressiva atrofia muscolare, che colpisce la muscolatura volontaria (tranne gli occhi) e la muscolatura respiratoria, a causa del danno ai mitocondri dei motoneuroni del tronco encefalico (che muoiono), e della seguente mancanza di impulsi motori e nutrimento del tessuto muscolare.

Differenze con la SLA

Pur essendo stata considerata inizialmente, probabilmente in modo erroneo, soltanto una variante clinica o una sintomatologia della sclerosi laterale amiotrofica, se ne differenzia per diverse caratteristiche; per approfondire leggi: Differenze tra atrofia muscolare progressiva e sclerosi laterale amiotroficaDifferenze tra atrofia muscolare progressiva e sclerosi laterale amiotrofica

Cura ed aspettativa di vita

Al momento non esiste una cura per questa malattia. Gli effetti più gravi possono essere in qualche modo arginati con fisioterapia e stretto controllo medico, per impedire i danni ed i rischi provocati dalla lunga immobilizzazione, come le lesioni da decubito e le infezioni ricorrenti, specie le polmoniti. Una persona affetta da questa atrofia può vivere anche per 25 anni dopo la diagnosi.

Casi clinici celebri

La AMP è nota al grande pubblico per essere la malattia del celebre fisico britannico Stephen Hawking. Si va ormai allontanando l’idea che Hawking, il più famoso personaggio affetto da malattia del motoneurone, sia, come creduto per lungo tempo, affetto da SLA, in quanto la malattia, diagnosticata nel 1963, avrebbe una durata abnormemente lunga, assolutamente inusuale per le sue caratteristiche (il famoso fisico ha infatti superato i 50 anni di sopravvivenza alla diagnosi). Va invece appunto prendendo corpo l’ipotesi che la sua malattia effettiva sia la meno fatale atrofia muscolare progressiva. Tale affermazione è però contestata da molti medici e dallo stesso Hawking. Molti esperti che lo hanno curato ed analizzato il suo caso, sostengono che Hawking abbia una forma di SLA ad esordio giovanile, meno virulenta, e non l’AMP.

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