Pericardite costrittiva e pericardite essudativa costrittiva

Pericardite costrittiva

Il pericardio è una sottile membrana che circonda il cuore, costituita da due strati: il pericardio fibroso (lo strato esterno) ed il pericardio sieroso (lo strato interno). La “pericardite costrittiva” si sviluppa da una cicatrizzazione permanente del pericardio in risposta a varie condizioni infiammatorie. È caratterizzata da un pericardio ispessito, fibrotico (o calcificato) che limita il riempimento diastolico del cuore. Il processo patologico è spesso diffuso e simmetrico e determina pressioni diastoliche elevate e livellate in tutte e quattro le camere cardiache. Tuttavia, al contrario del tamponamento, in cui il riempimento ventri colare è compromesso durante tutta la diastole, il riempimento diastolico precoce non è alterato nella pericardite costrittiva. Tale circostanza porta a un riempimento rapido precoce del ventricolo, secondario all’aumento della pressione atriale, seguito da un rialzo improvviso e un plateau (segno della radice quadrata) della pressione ventricolare durante la meso e telediastole appena il volume ventricolare raggiunge il limite stabilito dal pericardio non distensibile.

Cause della pericardite ostruttiva

Le cause di costrizione pericardica sono analoghe a quelle che determinano la pericardite e sono infezione, esposizione a radiazioni, disturbi del tessuto connettivo e uremia. Inoltre, questa patologia può insorgere alcuni mesi o anni dopo un intervento chirurgico al cuore. Prima dell’introduzione di un efficace trattamento anti-tubercolosi, il mycobacterium tuberculosis rappresentava la causa più comune. Tuttavia, come con la pericardite, la maggior parte dei casi di costrizione pericardica non ha un’eziologia individuabile ed è pertanto denominata idiopatica.

Sintomi e segni della pericardite ostruttiva

I pazienti con costrizione da lieve a moderata lamentano dolore addominale e presentano gonfiore delle estremità inferiori da congestione epatica ed edema periferico. Con l’aggravarsi del processo, la diminuzione della gittata cardiaca provoca un’astenia e una dispnea più gravi e la congestione polmonare può causare tosse, dispnea parossistica notturna (Paroxysmal Nocturnal Dyspnea, PND) e ortopnea.

Diagnosi della pericardite ostruttiva

All’esame obiettivo, le vene giugulari sono distese e si distendono in maniera paradossa all’inspirazione (segno di Kussmaul), che si verifica perché la pressione intratoracica negativa non viene trasmessa al peri cardi o in presenza di fisiologia costrittiva. Come risultato, un aumento del ritorno venoso non può venir allocato dall’atrio e dal ventricolo di destra, e le vene giugulari si distendono ulteriormente.
L’incremento della pressione venosa centrale si accompagna a prominenti onde x e y negative. L’onda y negativa, che è assente o diminuita nel tamponamento, è prominente e abbreviata a causa di un rapido innalzamento della pressione in mesodiastole. Nella pericardite costrittiva il polso paradosso non è tipicamente presente perché l’inspirazione non determina un incremento del riempimento ventricolare.
Tra gli altri reperti obiettivi sono inclusi segni di scompenso ventri colare destro, quali epatomegalia, ascite ed edema periferico. All’esame obiettivo può essere apprezzato un tono protodiastolico (colpo pericardico) al margine sternale sinistro appena dopo la componente aortica di S2 e corrisponde
alla cessazione del riempimento protodiastolico rapido.
L’esame radiografico del torace può evidenziare una calcificazione pericardica e versamenti pleurici. All’elettrocardiogramma (ECG) il voltaggio del QRS può essere ridotto con anomalie aspecifiche del
segmento ST e dell’onda T. Sebbene molti pazienti mantengano il ritmo sinusale, alcuni sviluppano ectopia o fibrillazione atriale. All’ecocardiografia, il pericardio può apparire ispessito e immobile. Si riscontrano spesso anche anomalie della cinetica parietale del setto interventricolare e la dilatazione della vena cava inferiore. L’ecocolordoppler mostra una velocità anormale del flusso nelle vene polmonare ed epatica e un pattern anomalo di riempimento diastolico ventricolare.
Si fa anche ricorso alla TC e alla RM per misurare lo spessore pericardico. Come con l’ecocardiografia, la RM può essere valida per individuare le conseguenze emodinamiche della pericardite costrittiva.
Nella maggior parte dei pazienti, il cateterismo del cuore destro è necessario per porre la diagnosi. Tra i reperti tipici si osservano incremento ed equiparazione delle pressioni diastoliche atriali e ventricolari. L’innalzamento della pressione venosa centrale si accompagna a prominenti onde x e y negative. L’onda y negativa, che è assente o diminuita nel tamponamento, è prominente a causa di un rapido svuotamento dell’atrio in protodiastole ma abbreviata a causa del rapido rialzo della pressione ventricolare destra in mesodiastole. Le pressioni diastoliche sia del ventri colo destro che di quello sinistro mostrano una diminuzione in protodiastole a cui fa seguito un rapido rialzo e un plateau in meso e telediastole, segno della radice quadrata, poiché l’ulteriore riempimento è compromesso dal pericardio non distensibile.
Contrariamente alla cardiomiopatia restrittiva, i tracciati pressori diastolici ventricolari di destra e di sinistra sono quasi sovrapponibili e non si modificano con il carico di volume o l’attività fisica. Nei casi difficili nei quali la differenziazione dalla cardiomiopatia restrittiva è incerta, può essere utile effettuare una biopsia pericardica o miocardica.

Terapia della pericardite ostruttiva

La pericardite costrittiva è una malattia ingravescente. Il trattamento dei pazienti con pericardite costrittiva lieve effettuato tramite una restrizione dell’apporto di sale e la somministrazione di diuretici può dare ottimi risultati. La tachicardia sinusale è un meccanismo compensatorio, pertanto l’uso di farmaci che rallentano la frequenza cardiaca (i beta-bloccanti o i calcio antagonisti) richiede una certa cautela.
Nella maggior parte dei pazienti sintomatici, la rimozione chirurgica del pericardio (pericardiectomia) è il trattamento di elezione. I pazienti affetti da pericardite costrittiva secondaria a esposizione a radiazioni presentano una prognosi a lungo termine relativamente peggiore. La malattia del pericardio con costrizione comporta l’esclusione di un atleta da tutti gli sport agonistici.

Pericardite essudativa costrittiva

Con “pericardite essudativa costrittiva” si intende una sindrome emodinamica clinica in cui la costrizione sul cuore ad opera del pericardio viscerale si verifica in presenza di un versamento teso nello spazio pericardico libero. Può rappresentare uno stadio intermedio nello sviluppo della pericardite costrittiva. Le cause di una pericardite costrittiva essudativa sono le stesse di quelle della pericardite costrittiva. Tuttavia, la pericardite costrittiva essudativa appare più spesso nella pericardite indotta da radiazioni ed è relativamente meno frequente nei casi post-chirurgici. Le caratteristiche cliniche assomigliano a quelle sia del tamponamento che della costrizione, con segni di scompenso ventri colare destro più comuni. Malgrado l’utilità di test non invasivi quali l’ecocardiografia, la RM e la TC, la diagnosi è generalmente posta in seguito a una pericardiocentesi eseguita con successo. Dopo che il
drenaggio del liquido e la pressione intrapericardica scendono a zero, le pressioni intracardiache rimangono elevate, con presenza di fisiologia costrittiva. Il tracciato della pressione ventricolare mostra un tipico segno della radice quadrata, mentre la pressione atriale e il polso venoso giugulare mostrano una prominente onda y negativa. Di conseguenza, una pericardiocentesi non allevia i sintomi del paziente. La gestione chirurgica mediante escissione del peri cardi o viscerale e parietale è solitamente efficace.

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Pericardite costrittiva e pericardite essudativa costrittiva