Leucemia linfoblastica acuta: sopravvivenza, guarigione, aspettativa di vita

MEDICINA ONLINE LABORATORIO BLOOD TEST EXAM ESAME DEL SANGUE FECI URINE GLICEMIA ANALISI GLOBULI ROSSI BIANCHI PIATRINE VALORI ERITROCITI ANEMIA TUMORE CANCRO LEUCEMIA FERRO FALCIFORME MLa leucemia linfoblastica acuta (LLA) è un tipo di leucemia di natura maligna con carattere progressivo, relativamente raro (il 9,5% di tutte le leucemie) seppur in aumento negli ultimi anni, con un picco di frequenza nelle età infantili tra 3 e 11 anni. Il rischio di una diagnosi di LLA nel corso della vita (fra 0 e 74 anni) è di 0,6‰ fra i maschi (6 casi ogni 10.000 uomini) e di 0,7‰ fra le femmine (7 casi ogni 10.000 donne).

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Classificazione morfologica

A seconda della forma dei blasti,  si riconoscono 3 forme diverse di eucemia acuta linfoblastica:

  • L1, presenza di piccoli blasti e con scarso citoplasma.
  • L2, con blasti più grandi, di dimensioni variabili.
  • L3, con blasti di grande dimensione e con citoplasma intenso.

Fra le varie forme, la L1 è la più diffusa.

Classificazione fenotipica

La leucemia linfoblastica acuta può essere distinta, in base al fenotipo cellulare, in due forme che possono essere B o T in base al tipo di linfociti colpiti. Ogni tipo di LLA è a sua volta classificata in base alla maturazione cellulare, il ciò costituisce un importante elemento prognostico ed epidemiologico.

  • Leucemia linfoblastica acuta a cellule B
    • LLA Pre-b;
    • LLA Pro-b;
    • LLA Common (CALLA positivo);
    • LLA B matura (LLA L3, Burkitt like);
  • Leucemia linfoblastica acuta a cellule T
    • LLA Pre-T;
    • LLA Pro-T;
    • LLA T precoce (early T);
    • LLA T corticale.

Classificazione genetica

  • Iperdiploidia
  • Ipodiploidia
  • ETV6-RUNX1
  • Irraggiamento MYC t(8;14) t(2;8) t(8;22)
  • TCF3-PBX1 t(1;19)
  • MLL-ENL
  • HOX11 10q24
  • TAL1 1p32
  • LYL1 19p13
  • HOX11L2 5p35
  • Irraggiamenti MLL
  • BCR-ABL1 t(9;22)
  • iAMP21
  • Delezioni ERG
  • irraggiamenti CRLF2
  • altri.

Cause

La causa scatenante rimane sconosciuta, anche se mutazioni derivanti da lesioni al DNA sono sicuramente coinvolte. Rimangono invece conosciuti i fattori di rischio che ne aumentano la possibilità di comparsa, come la sindrome di Bloom, e l’esposizione a sostanze chimiche tossiche come il benzene. Questo semplice solvente non agisce come tale, ma necessita della sua conversione metabolica da parte di enzimi del catabolismo ossidativo. Derivati ossigenati e poli-idrossilati (1-4-idrochinolo, 1-2-4-triidrossibenzene, para-benzochinone) sono le specie responsabili poiché in grado di formare legami covalenti col DNA. La modificazione apportate sono irreversibili e possono diventare mutagene e/o cancerogene se condizionano porzioni di DNA che, per esempio, codificano per oncogeni. La contaminazione organica con isotopi radioattivi, (specie del fosforo, P32, o dello zolfo, S35) che hanno predilezione per i tessuti a rapido ricambio (come il midollo emopoietico) è stata spesso associata alla comparsa di questo tipo di leucemia. In tempi più recenti si evidenziano attraverso numerosi studi la possibilità che a causare le varie tipologie di leucemia sia una esposizione di lunga durata a sorgenti elettromagnetiche ad alta frequenza, vedi ad esempio elettrodotti oppure antenne radio. Emblematico il caso di Cesano, paesino a nordovest di Roma, dove Radio Vaticana ha posizionato le sue antenne e dove si verifica una incidenza abnorme di tale patologia tra persone ed animali. Non a caso sono state varate rigide leggi che impongono la costruzione di elettrodotti a distanze di sicurezza da abitazioni residenziali e/o siti destinati ad una abitatività prolungata nel tempo.

Sintomi e segni

I sintomi e segni più diffusi sono:

  • astenia (mancanza di forze);
  • facile affaticabilità;
  • tachicardia;
  • pallore;
  • emorragie frequenti;
  • tosse;
  • dispnea;
  • vomito;
  • cefalea;
  • paraplegia;
  • linfoadenopatia;
  • epatomegalia (ingrossamentod el fegato);
  • splenomegalia (ingrossamento della milza).

In generale, più alto risulta dalle analisi il conteggio dei globuli bianchi nel sangue peggiore è la prognosi.

Diagnosi

Per diagnosticare la leucemia, oltre all’anamnesi ed all’esame obiettivo, occorre una semplice analisi ematochimica eseguita su sangue venoso, confermata dall’esame di un campione di midollo osseo ottenuto tramite biopsia od agoaspirato. 

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Terapie

Contro questa forma di leucemia maligna si sono sviluppate terapie che permettono un tasso di sopravvivenza abbastanza considerevole, portando i bambini alla guarigione nella quasi totalità dei casi. I farmaci utilizzati sono la vincristina, il prednisone e l’idarubicina o, in sostituzione, l’adriamicina. In combinazione viene anche utilizzata la L-asparaginasi. Se la LLA è positiva al cromosoma Philadelphia, circa 1/3 dei casi, vengono impiegati in prima scelta inibitori delle protein-chinasi come imatinib (Gleevec) , dasatinib (Sprycel), nilotinib (Tasigna); altri farmaci sono in via di sperimentazione pre-clinica. A tale trattamento si sono affiancati altri, fra cui la cosiddetta terapia di consolidamento, in cui i farmaci somministrati sono methotrexate e la citarabina (ARA-C). In alternativa alle antracicline in passato era usata anche l’amsacrina.

Trapianto di midollo osseo

Il trapianto di midollo con somministrazione in precedenza di chemioterapia ad alte dosi e talvolta TBI per preparare la persona all’infusione del sangue midollare del donatore, è una valida terapia per i pazienti ad alto rischio che non hanno risposto alla terapia tradizionale. Tuttavia, non è una procedura sempre attuabile a causa del basso numero di donatori.

Prognosi e sopravvivenza

La prognosi cambia a seconda dei casi. L’età, ad esempio, incide notevolmente sulla sopravvivenza della persona affetta da tale tipo di leucemia: essa peggiora notevolmente in soggetti che hanno superato i cinquanta anni. Altri fattori da tenere in considerazione sono la quantità leucocitaria, la morfologia dei blasti e la risposta della persona al trattamento. Le recidive sono rare tra i bambini, il 60/70% degli adulti va incontro a una ricaduta; la sopravvivenza alle recidive varia dallo 0% al 30% in casi di recidiva dopo i 5 anni.

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