Leucemia acuta e cronica: cause, tipi, sopravvivenza e cura

MEDICINA ONLINE SANGUE EMOPOIESI ERITROPOIESI ERITROPOIETINA LINEA MIELOIDE ERITROIDE CELLULA STAMINALE LEUCOPOIESI TROMBOPOIESI PIASTRINE GLOBULI ROSSI BIANCHI EMOCROMO MIELOBLASTO MONOBLASO ERITROBLASTO LINFOBLASTOIl termine “leucemia” in medicina indica una insieme di malattie tumorali caratterizzate dalla proliferazione neoplastica ed incontrollata di una cellula staminale emopoietica che si traduce in un numero elevato di globuli bianchi (leucociti) anormali. Queste cellule bianche del sangue non sono pienamente sviluppate e sono chiamate blasti o cellule leucemiche. E’ importante ricordare che le cellule staminali emopoietiche, che si trovano nel midollo osseo rosso, tramite l’emopoiesi danno origine a due linee cellulari:

  • linea mieloide: la cellula della linea mieloide si trasforma in mieloblasto, il quale può evolversi in globulo rosso, piastrina o in uno dei diversi tipi di globulo bianco (granulociti e monociti);
  • linea linfoide: la cellula linfoide si evolve in linfoblasto, che a sua volta può formare diversi tipi di globulo bianco, tra cui i linfociti B ed i linfociti T.

Per comprendere tale differenziazione, può essere utile osservare l’immagine in alto in questo articolo.
A seconda della linea cellulare verso cui evolve il clone leucemico, si possono verificare diversi tipi di leucemia, tra cui:

  • leucemia linfoblastica acuta (LLA);
  • leucemia mieloide acuta (LMA);
  • leucemia linfatica cronica (LLC);
  • leucemia mieloide cronica (LMC).

Esistono poi altri tipi di leucemia più rari, come la leucemia a cellule capellute. La leucemia è parte di un più ampio gruppo di neoplasie che colpiscono il sangue, il midollo osseo e il sistema linfatico, conosciuti come “tumori dei tessuti ematopoietici e linfoidi“.

Leucemia acuta e cronica

I diversi tipi di leucemia possono essere classificati in base alla modalità di sviluppo in due tipi: cronica (a decorso lento) o acuta (a decorso veloce).

  • Leucemia cronica: Nnelle prime fasi della malattia le cellule tumorali riescono ancora a svolgere in parte il lavoro dei globuli bianchi normali. In un primo tempo i pazienti possono non presentare sintomi ed i medici spesso diagnosticano la leucemia cronica durante una normale visita di controllo, prima che i sintomi si presentino. La leucemia cronica peggiora lentamente, con l’aumento delle cellule tumorali nel sangue iniziano i sintomi, ad esempio il gonfiore dei linfonodi o le infezioni. Se compaiono, i sintomi all’inizio sono lievi e peggiorano gradualmente.
  • Leucemia acuta: le cellule tumorali non possono svolgere il lavoro dei globuli bianchi normali. Si moltiplicano rapidamente, quindi la leucemia acuta di solito fornisce sintomi subito gravi e peggiora molto in fretta.

Semplificando: nella leucemia acuta il numero di cellule tumorali aumenta più velocemente e la comparsa dei sintomi (generalmente gravi) è precoce; nella leucemia cronica invece le cellule maligne tendono a proliferare più lentamente ed i sintomi sono più sfumati, ma con il tempo diventano più aggressive e gravi.

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Diffusione

Le leucemie sono generalmente più frequenti nell’età infantile rispetto a quella adulta. In Italia le forme più frequenti di leucemia sono:

  • leucemia linfatica cronica: 33% del totale delle leucemie;
  • leucemia mieloide acuta: 26,4%;
  • leucemia mieloide cronica: 14,1%;
  • leucemia linfatica acuta: 9,5%.

Le leucemie acute sono più frequenti nei bambini, che negli adulti. Esse rappresentano oltre il 25% di tutti i tumori dei bambini e si collocano quindi al primo posto. La leucemia linfoblastica acuta rappresenta l’80% di tutte le leucemie diagnosticate in bambini fino a 14 anni, mentre quella mieloide acuta rappresenta circa il 15%.
Le leucemie croniche sono invece più frequenti nell’età adulta, mentre sono rare in età pediatrica. In Italia vengono diagnosticati circa 15 nuovi casi ogni 100.000 persone all’anno (16,9 casi ogni 100.000 uomini e 12,8 ogni 100.000 donne) che si traducono in un numero stimato di 4.700 nuovi casi ogni anno tra gli uomini e poco meno di 3.400 tra le donne.

Cause e fattori di rischio per la leucemia

Le cause specifiche della leucemia non sono attualmente note, tuttavia le ricerche indicano che determinati fattori di rischio fanno aumentare il rischio di sviluppare leucemia. Avere uno o più fattori di rischio non significa che ci si ammalerà necessariamente di leucemia, come anche il non avere alcun fattore di rischio non indica che non ci si possa comunque ammalare di leucemia. I fattori di rischio noti, sono i seguenti:

  • Esposizione alle radiazioni. Le persone esposte a dosi massicce di radiazioni hanno maggiori probabilità di ammalarsi di leucemia mieloide acuta, leucemia mieloide cronica o leucemia linfocitica acuta.
  • Esplosioni atomiche. Dosi massicce di radiazioni sono state provocate dalle esplosioni atomiche, ad esempio quelle avvenute in Giappone durante la Seconda Guerra Mondiale. I sopravvissuti alle esplosioni, e soprattutto i bambini, corrono un rischio maggiore di ammalarsi di leucemia.
  • Radioterapia. Un’altra fonte di esposizione a dosi massicce di radiazioni è la radioterapia contro il tumore e altre malattie. La radioterapia fa aumentare il rischio di ammalarsi di leucemia.
  • Chemioterapia. In alcuni casi i pazienti affetti da tumore e curati con determinati farmaci chemioterapici possono ammalarsi in un secondo momento di leucemia mieloide acuta o di leucemia linfocitica acuta. Ad esempio, la cura con gli agenti alchilanti o con gli inibitori della topoisomerasi è associata a una scarsa probabilità di soffrire di leucemia acuta in una fase successiva
  • Radiografie e TAC. Le radiografie e le TAC espongono il paziente a dosi di radiazioni ionizzanti estremamente basse, tuttavia la ripetizione frequente di tali indagini potrebbe aumentare il rischio di sviluppare un tumore. Discorso diverso per ecografie e risonanze magnetiche, le quali NON usano radiazioni ionizzanti.
  • Fumo. Il fumo di sigaretta fa aumentare il rischio di leucemia mieloide acuta.
  • Benzene. L’esposizione al benzene sul posto di lavoro può provocare la leucemia mieloide, la leucemia mieloide cronica oppure la leucemia linfocitica acuta. Il benzene è una sostanza molto usata nell’industria chimica, ma si può trovare anche nel fumo di sigaretta e nel gasolio.
  • Formaldeide. L’esposizione alla formaldeide, utilizzata nell’industria petrolifera e chimica, aumenta il rischio di sviluppare leucemia.
  • Sindrome di Down e altre malattie ereditarie. Essere affetti da sindrome di Down ed altre altre malattie ereditarie, determina un rischio da 10 a 20 volte superiore di sviluppare una leucemia nei primi dieci anni di vita.
  • Mielodisplasia e altre malattie del sangue. chi è affetto da determinate malattie del sangue corre un maggior rischio di soffrire di leucemia mieloide acuta.
  • Virus dei linfociti T dell’uomo di tipo 1 (HTLV-I). Chi è affetto dal virus HTLV di tipo 1 corre un rischio maggiore di ammalarsi di una forma rara di leucemia nota come leucemia a cellule T. Anche se questa malattia rara è provocata dal virus HTLV-I, la leucemia a cellule T dell’adulto non è contagiosa, come tutti gli altri tipi di leucemia.
  • Precedenti famigliari di leucemia. È raro che diversi membri di una famiglia si ammalino di leucemia. Se dovesse succedere, è probabile che si tratti di leucemia linfocitica cronica. Tuttavia solo una piccola percentuale di pazienti affetti da leucemia linfocitica cronica ha un genitore, un fratello o un figlio affetto dalla stessa malattia.
  • Cromosoma “Philadelphia”. Molte delle leucemie pediatriche dipendono da anomalie del DNA, sia a livello dei cromosomi, sia a livello di singoli geni. In particolare, nel caso della leucemia mieloide cronica, è presente il cosiddetto cromosoma “Philadelphia” che contiene un nuovo gene (BCR-ABL) costituito dalla fusione di due porzioni di DNA che in condizioni normali si trovano su due cromosomi diversi, il 9 e il 22.
  • Età avanzata e sesso maschile: sono due fattori di rischio non modificabili per alcuni tipi di leucemia.

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Sintomi e segni precoci di leucemia

Come precedentemente ricordato, la leucemia acuta tende a dare sintomi rapidamente e subito gravi con peggioramento veloce (senza sintomi “premonitori”), mentre quella cronica fornisce sintomi sfumati che peggiorano anche molto lentamente. Addirittura nelle fasi iniziali, la leucemia cronica può anche essere del tutto asintomatica (non dare alcun sintomo), almeno finché le cellule leucemiche non interferiscano in modo eccessivo con le funzioni delle altre cellule. Successivamente il paziente con leucemia cronica può avvertire sintomi aspecifici come malessere e stanchezza a cui spesso il soggetto dà poca importanza.

Sintomi e segni tardivi di leucemia

Il quadro clinico della leucemia acuta e della leucemia cronica nelle fasi tardive, è dovuto essenzialmente all’invasione del midollo da parte del clone neoplastico e alla conseguente distruzione delle cellule emopoietiche normali: il paziente affetto da leucemia sviluppa quindi tre “blocchi” di sintomi principali:

  • anemia: a causa dell’insufficiente produzione di globuli rossi e relativo calo di emoglobina;
  • infezioni frequenti e gravi: per la ridotta produzione di globuli bianchi;
  • emorragia: a causa di ridotta produzione di piastrine.

Gli altri sintomi di entrambi i tipi di leucemia, sono:

  • febbre;
  • sudorazioni notturne;
  • astenia (stanchezza);
  • facile affaticabilità;
  • mal di testa;
  • anemia;
  • dolori ossei;
  • dolori articolari;
  • inspiegabile perdita di peso;
  • infezioni frequenti;
  • infezioni opportunistiche;
  • facilità al sanguinamento;
  • splenomegalia (ingrossamento milza);
  • ingrossamento dei linfonodi;
  • dolore ai linfonodi.

Talvolta la leucemia può raggiungere anche lo stomaco, l’intestino, i reni, i polmoni ed il sistema nervoso portando sintomi specifici estremamente variegati, che indicano un cattivo funzionamento dello specifico organo interessato. Per approfondire, leggi anche:

Quali medici si occupano di leucemia?

Tra gli specialisti che compongono il team che si occupa delle leucemie, ricodiamo:

  • l’ematologo;
  • l’oncologo;
  • il chirurgo;
  • il radiologo.

Gli oncologi e gli ematologi pediatrici curano la leucemia nei bambini.

Diagnosi

Il primo passo del processo diagnostico è l’anamnesi (la raccolta dei dati relativi al paziente e le sue patologie) con l’esame obiettivo, molto importante per controllare se vi è un ingrossamento dei linfonodi, del fegato oppure della milza. In tale sede il medico indaga eventuali sintomi sospetti come emorragie ed infezioni frequenti. Gli esami del sangue, e in particolare l’emocromo e gli indici del funzionamento di reni e fegato, danno informazioni molto utili: nella leucemia infatti il numero di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine è alterato rispetto ai valori standard. Con il sangue del prelievo si effettua anche uno “striscio” che consente di osservare le cellule del sangue al microscopio. Questo semplice esame è molto utile per la diagnosi dal momento che spesso le cellule tumorali hanno un aspetto diverso dalle loro controparti normali.

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Per completare la diagnosi possono essere necessarie:

  • biopsia o agoaspirato midollare: prelievo di midollo osseo che sarà successivamente analizzato al microscopio: questo esame permette di scoprire la presenza di cellule leucemiche in questa sede;
  • rachicentesi: consiste nel prelievo di liquido cefalorachidiano (liquido che riempie gli spazi attorno al cervello e al midollo spinale) tramite un ago.

A questi esami possono essere associati radiografiaecografia o TAC per valutare l’estensione della malattia nell’organismo e l’eventuale ingrossamento linfonodali. Per approfondire, leggi anche:

E’ utile infine in alcuni casi una analisi citogenetica: in laboratorio si esaminano i cromosomi ricavati dalle cellule del sangue, del midollo osseo o dei linfonodi. Se si evidenziano cromosomi anomali l’analisi può stabilire il tipo di leucemia che provoca il problema; ad esempio i pazienti affetti da leucemia mieloide cronica hanno un cromosoma anomalo detto cromosoma Philadelphia, come già anticipato nel paragrafo “Cause e fattori di rischio”.

Cura

I pazienti affetti da leucemia hanno di fronte a sé diverse possibilità, tra le quali ricordiamo:

  • l’attesa vigile;
  • la chemioterapia;
  • la terapia mirata;
  • la terapia biologica;
  • la radioterapia;
  • il trapianto di cellule staminali.

Se la milza è eccessivamente dilatata il medico può consigliarvi l’intervento chirurgico per asportarla (splenectomia). In alcuni casi invece può essere necessario ricorrere a una combinazione di diverse terapie. La scelta della terapia dipende principalmente da:

  • tipo di leucemia;
  • età del paziente;
  • eventuale presenza di cellule tumorali all’interno del liquido cefalorachidiano.

La scelta della terapia, inoltre, può dipendere da determinate caratteristiche delle cellule tumorali; il medico prenderà anche in considerazione i sintomi e il vostro stato di salute generale. Importante è anche l’età al momento della diagnosi.

Terapie disponibili

Il trattamento delle leucemie si avvale dell’utilizzo di più terapie in combinazione o in sequenza, con lo scopo di ottenere una migliore qualità di vita e in alcuni casi la guarigione definitiva.

  • La chemioterapia usa uno o più farmaci somministrati per bocca o per via endovenosa; nel caso siano presenti cellule leucemiche nel liquido cefalorachidiano, i farmaci chemioterapici possono anche essere somministrati per mezzo di un catetere inserito attraverso due vertebre lombari. La leucemia mieloide è stata la prima forma tumorale per la quale è stato messo a punto un farmaco biologico, un anticorpo monoclonale contro il cromosoma Philadelphia noto con il nome di Imatinib, che costituisce il capostipite di questa nuova strategia di cura. La terapia è molto efficace anche se con gli anni può insorgere una forma di resistenza, ma grazie alla ricerca oggi sono stati identificati nuovi farmaci biologici in grado di intervenire quando il primo ha perso la sua efficacia.
  • Vi sono poi le terapie che stimolano il sistema immunitario a riconoscere e a distruggere le cellule leucemiche. In alcune leucemie si utilizza per esempio l’interferone per rallentare la crescita delle cellule tumorali.
  • Radioterapia e chirurgia hanno un ruolo solo marginale nella cura della leucemia, mentre in alcuni casi si ricorre a trapianto di cellule staminali emopoietiche per sostituire le cellule malate distrutte con alte dosi di chemio o radioterapia con quelle sane di un donatore compatibile, spesso un fratello o un familiare, ma a volte anche uno sconosciuto. Questo approccio riesce in alcuni casi, soprattutto nei pazienti più giovani, a curare definitivamente la malattia e può essere utilizzato per le forme che non rispondono più alla chemioterapia.

Con i trattamenti attualmente disponibili, la leucemia linfocitica cronica è purtroppo incurabile.

Terapia di supporto

La leucemia e la terapia possono causare altri problemi di salute indirettamente ad esse connessi: allo scopo di curare tali problematiche, esistono terapie di supporto in grado di prevenire o combattere le infezioni, di tenere sotto controllo il dolore e gli altri sintomi, di alleviare gli effetti collaterali della terapia antitumorale e di aiutarvi ad affrontare le ricadute psicologiche della diagnosi di tumore. Potete sottoporvi a una terapia di supporto per prevenire o affrontare questi problemi, in modo da migliorare la qualità della vita durante la terapia contro il tumore.

  • Infezioni. I pazienti affetti da leucemia sono estremamente vulnerabili alle infezioni, quindi devono essere curati con antibiotici e farmaci di altro tipo. Alcuni si fanno vaccinare contro l’influenza e la polmonite. L’équipe che vi segue può consigliarvi di evitare i luoghi affollati e le persone affette da raffreddore e da altri disturbi contagiosi. Se l’infezione vi colpisce può essere molto grave e dovrebbe essere curata il prima possibile. Può essere necessario il ricovero in ospedale.
  • Anemia e sanguinamento. L’anemia e il sanguinamento sono gli altri due problemi per cui spesso si rivela necessaria la terapia di supporto. È probabile che il paziente si debba sottoporre a una trasfusione di globuli rossi o di piastrine. Le trasfusioni sono utili per curare l’anemia e fanno diminuire il rischio di emorragie gravi.
  • Problemi dentali. La leucemia e la chemioterapia possono aumentare la sensibilità della bocca, favorire le infezioni e il sanguinamento nel cavo orale. I medici spesso consigliano ai pazienti di fare una visita dentistica completa e, se possibile, di curare i problemi ai denti prima dell’inizio della chemioterapia. Il dentista vi insegnerà le pratiche di igiene dentale necessarie durante la terapia.

Alimentazione e attività fisica nel paziente con leucemia

È fondamentale prendersi cura di se stessi seguendo un’alimentazione sana e cercando di mantenersi il più attivi possibile. Per mantenere un peso corretto è necessario assumere la giusta quantità di calorie, è anche importante assumere proteine a sufficienza per salvaguardare la propria forza. Mangiare bene vi aiuterà a sentirvi meglio e ad avere maggiori energie. In alcuni casi, soprattutto durante la terapia o nelle fasi immediatamente successive, potreste non aver voglia di mangiare, perché vi sentite stanchi o avete la nausea. Probabilmente avrete la sensazione che gli alimenti abbiano un gusto diverso dal solito ed inoltre gli effetti collaterali della terapia (ad esempio la mancanza di appetito, la nausea, il vomito o le ulcere in bocca) potranno impedirvi di mangiare bene. Il medico, il dietologo o altri componenti dell’équipe che vi segue possono suggerirvi i modi migliori per affrontare questi problemi. Molte persone affermano di sentirsi meglio se riescono a mantenersi attive. Camminare, fare yoga, nuotare o fare altre attività vi aiuteranno a salvaguardare la forza e ad aumentare le energie. Con l’esercizio fisico si può diminuire la nausea e il dolore e si può sopportare meglio la terapia e lo stress. Prima di iniziare una qualsiasi attività fisica ricordatevi di chiedere il parere del medico; inoltre, se l’attività causa dolore o altri problemi, informate immediatamente il medico o l’infermiere.

Prevenzione

Poiché non si conoscono con certezza le cause specifiche che portano ad ammalarsi di leucemia, non è possibile definire precise strategie di prevenzione, tuttavia è possibile abbassare il rischio di malattia evitando i fattori di rischio noti elencati nel paragrafo apposito, come ad esempio evitare l’esposizione frequente a elevate dosi di radiazioni oppure a sostanze chimiche come il benzene o la formaldeide.

Progressione

Non esiste un sistema unico per assegnare uno stadio alle diverse forme di leucemia, che vengono classificate secondo parametri e criteri specifici per ciascuna tipologia. Vi sono leucemie che si presentano con un andamento meno aggressivo e altre, come quelle acute, che danno segno di sé più precocemente creando seri disturbi a chi ne è colpito.

Leggi anche: Stadiazione e classificazione TNM: cancro curabile o terminale?

Sopravvivenza

Oggi la sopravvivenza a cinque anni per i pazienti con leucemia si aggira intorno al 45% negli adulti, ma arriva al 90% nei bambini colpiti da leucemie linfoidi, e supera il 65% nella forma mieloide acuta. La prognosi cambia a seconda della forma leucemica coinvolta, ad esempio nella forma AML, leucemia acuta mielogena la sopravvivenza a cinque anni è stata calcolata al 40%.

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