Proteinosi alveolare polmonare: cause, sintomi, diagnosi, terapia, prognosi

MEDICINA ONLINE POLMONI LUNGS APPARATO RESPIRATORIO SISTEMA DIFFERENZA TRACHEA VIE AEREE SUPERIORI INFERIORI TRACHEA BRONCHI BRONCHILI TERMINALI ALVEOLI POLMONARI RAMIFICAZIONI LOBI ANATOMIA FUNZIONILa proteinosi polmonare alveolare (PAP) è una rara malattia a eziologia sconosciuta (le sue cause non sono quindi note), caratterizzata dal punto di vista anatomo-patologico dalla deposizione negli spazi alveolari di materiale granulare positivo all’acido periodico di Schiff (PAS), costituito in massima parte da fosfolipidi e proteine. La proteinosi polmonare alveolare insorge prevalentemente in uomini o donne in buona salute tra i 20 e i 60 anni. Occasionalmente, la PAP è comparsa in pazienti dopo esposizione a polveri inorganiche (p. es., silice, alluminio, titanio) e in pazienti affetti da infezioni croniche dovute allo Pneumocystis carinii, vari tumori ematologici, malattie mieloproliferative o immunosoppressione. Il significato di queste associazioni è incerto. Le alterazioni anatomo-patologiche sono limitate ai polmoni. Il rivestimento alveolare e le cellule interstiziali sono tipicamente normali, ma gli alveoli appaiono ripieni di granuli amorfi PAS-positivi contenenti varie proteine sieriche e non sieriche. La concentrazione dei lipidi negli spazi alveolari è elevata, forse a causa di un’alterazione della clearance dei fosfolipidi a livello alveolare. Raramente si ha fibrosi interstiziale. Il processo patologico può presentarsi diffuso o localizzato; interessa più frequentemente le regioni polmonari basali e posteriori ma in alcuni casi colpisce solamente i segmenti anteriori. La pleura e il mediastino non sono interessati

Sintomi e segni

Il decorso naturale della PAP è ignoto e il quadro clinico varia enormemente. La condizione può progredire, rimanere stabile o guarire spontaneamente. Alcuni pazienti sono asintomatici; altri presentano grave insufficienza respiratoria. La maggior parte dei pazienti presenta dispnea da sforzo progressivamente ingravescente e tosse solitamente non produttiva. Coloro che fumano sigarette di solito producono espettorato. L’esame dell’escreato non fornisce alcun contributo. Raramente si sviluppano infezioni secondarie non batteriche (p. es., da Nocardia, Mycobacteria, Aspergillus e Cryptococcus sp). Sebbene il paziente sia febbrile all’esordio o subito dopo, una febbre persistente è rara a meno che non si verifichi un’infezione secondaria. I sintomi extrapolmonari sono insoliti. I reperti obiettivi sono limitati ai polmoni, ma possono essere assenti nonostante un interessamento parenchimale diffuso visibile alla rx del torace. Fini crepitii inspiratori sono in genere rilevabili sulle aree polmonari interessate.

Diagnosi

Una diagnosi specifica impone una biopsia polmonare o una broncoscopia con lavaggio broncoalveolare segmentale. Il liquido di lavaggio richiede speciali procedure di colorazione. Reperti caratteristici sono osservabili al microscopio ottico o elettronico nel tessuto e nel liquido di lavaggio. Le anormalità di laboratorio tipiche comprendono la policitemia, l’ipergammaglobulinemia e gli elevati livelli sierici di LDH. La rx torace mostra di solito un quadro di opacità a “farfalla” che ricorda quello dell’edema polmonare; il cuore appare normale. I linfonodi ilari non sono aumentati di volume. La TC ad alta risoluzione mostra opacità a vetro smerigliato e ispessimento delle strutture intralobulari e dei setti interolobulari con tipico aspetto poligonale, definito “pavimentazione pazza”. Sono in genere lievemente ridotti la capacità vitale, il volume residuo, la capacità residua funzionale, la capacità polmonare totale e la capacità di diffusione del monossido di carbonio misurata mediante respiro singolo. La disfunzione polmonare ostruttiva non è una caratteristica della malattia. L’ipossiemia può essere presente a riposo o, se la malattia è lieve, soltanto durante uno sforzo leggero o moderato. La PaO2 si mantiene di solito bassa respirando O2 al 100%, segno di uno shunt intrapolmonare destro-sinistro.

Prognosi e terapia

L’invalidità da insufficienza respiratoria è comune, ma raramente sopraggiunge la morte se la terapia con lavaggio broncopolmonare viene eseguita nei pazienti che ne hanno necessità. Le infezioni secondarie devono essere subito riconosciute e trattate. I pazienti asintomatici o con una sintomatologia minima non richiedono alcun trattamento, ma vanno tenuti in osservazione per le esacerbazioni che possono portare all’insufficienza respiratoria. Il trattamento è indicato solo per i pazienti con sintomi e ipossiemia significativi. Con il paziente in anestesia generale, i polmoni di solito vengono lavati uno per volta e a distanza di 3-5 gg l’uno dall’altro. La terapia più efficace è il lavaggio di un intero singolo polmone attraverso un tubo endotracheale a doppio lume, con ripetuti cicli di riempimento e di svuotamento, usando 1-2 l di soluzione riscaldata di NaCl 0,9%. Alcuni pazienti richiedono solamente un lavaggio perché i sintomi e gli infiltrati non recidivano; altri individui necessitano di lavaggi q 6 o 12 mesi per molti anni. Molti farmaci, compresi lo ioduro di potassio e gli enzimi proteolitici (p. es., la tripsina e la streptochinasi-streptodornasi), sono stati provati con successo variabile. I corticosteroidi per via sistemica sono stati usati senza successo e possono aumentare l’incidenza delle infezioni secondarie. Qualunque schema terapeutico è difficile da valutare poiché possono verificarsi remissioni spontanee e perché il numero di casi studiabili dai singoli ricercatori è limitato.

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