L’acalasia esofagea è una rara patologia dell’esofago a eziologia non nota caratterizzata da un disturbo della motilità esofagea che si esprime con un ipertono dello sfintere esofageo inferiore (che si rilascia incompletamente e in modo non coordinato con passaggio del cibo) e con l’assenza della peristalsi fisiologica a livello del corpo esofageo. Ne derivano disfagia (difficoltà a deglutire), rigurgito, scialorrea, calo ponderale e dolore toracico; inoltre la condizione determina generalmente la comparsa di una dilatazione dell’esofago che può assumere una forma cosiddetta “sigmoidea” caratterizzata da curvature nel tratto sovradiaframmatico, con possibili lesioni al tratto terminale.
Chi soffre di acalasia ha un’incidenza di insorgenza di carcinoma dell’esofago (sia squamo cellulare che adenocarcinoma) cinque volte superiore alla media.

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Quanto è diffusa l’acalasia esofagea?
L’acalasia ha una prevalenza di 1/10.000, senza differenze tra i due sessi e con la massima frequenza tra i 30 e i 50 anni.

Quali sono le cause dell’acalasia esofagea?
L’acalasia esofagea è considerata una malattia rara e le sue cause non sono ancora note.

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Quali sono i sintomi dell’acalasia esofagea?
Il sintomo principale è la disfagia, cioè la difficoltà a deglutire e la sensazione di arresto del bolo alimentare nell’esofago. La disfagia si manifesta sia per i liquidi che per i solidi, ma inizialmente può essere paradossa, perché il paziente deglutisce bene i solidi, ma non i liquidi, in quanto i solidi grazie al loro maggior peso possono progredire più facilmente lungo l’esofago, anche in assenza di peristalsi. Gli altri sintomi comprendono:

• rigurgito di cibo indigerito nel 70% dei casi, soprattutto notturno, favorito dal decubito;
• tosse notturna, causata dal rigurgito che può penetrare nelle vie respiratorie;
• polmonite ab ingestis, una complicazione del precedente sintomo;
• scialorrea (eccessiva salivazione);
• alitosi, poiché il cibo che ristagna nell’esofago fermenta e dà alitosi;
• dolore toracico e pirosi possono essere presenti nel 30% dei casi, quale conseguenza di aumentata pressione esofagea o esofagite da stasi;
• perdita di peso.

Come prevenire l’acalasia esofagea?
Attualmente non esistono validi strumenti di prevenzione. Sono in corso diversi studi volti a comprendere i meccanismi genetici che possono determinare la suscettibilità a sviluppare questa malattia.

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Diagnosi 
La diagnosi viene sospettata sulla base dei sintomi, di una lastra dell’esofago e dello stomaco e della gastroscopia. Tuttavia l’accertamento diagnostico deve passare attraverso l’esecuzione di una manometria esofagea, ossia di una metodica diagnostica che registra l’attività pressoria del viscere.

Trattamenti 
La terapia medica sostanzialmente non è efficace e con effetti collaterali importanti.
Le terapie “meccaniche” deputate alla rimozione dell’ostacolo al deflusso del contenuto dell’esofago possono essere di aiuto nel contrastare i sintomi. Queste possono essere endoscopiche (dilatazione pneumatica; ma si sta sviluppando anche una tecnica detta POEM: ovvero una miotomia, che prevede la sezione delle fibre muscolari dell’esofago, attraverso un’endoscopia flessibile trans orale) o chirurgiche (miotomia per via addominale).
L’intervento di miotomia extramucosa con plastica antireflusso viene eseguito per via laparoscopica (si introducono nell’addome mediante delle cannule, la telecamera e gli strumenti chirurgici) ed è pertanto un intervento mininvasivo. Il paziente viene operato in anestesia generale.
La miotomia prevede la sezione delle fibre muscolari ipertrofiche esofago–gastriche; la sede della miotomia viene poi “coperta” dal fondo gastrico in modo da ridurre la possibilità di avere un reflusso gastro-esofageo postoperatorio.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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