I tumori cardiaci primitivi sono estremamente rari, con una prevalenza nella maggior parte degli studi anatomopatologici inferiore allo 0,3%. Esempi di tumori del cuore e del pericardio, sono:
- Primitivi
- Benigni
- Mixoma
- Lipoma
- Fibroelastoma papillare
- Rabdomioma
- Fibroma
- Maligni
- Angiosarcoma
- Rabdomiosarcoma
- Mesotelioma
- Fibrosarcoma
- Metastatici
- Melanoma
- Carcinoma del polmone
- Carcinoma della mammella
- Linfoma
- Carcinoma renale.
Il mixoma è il tumore primitivo del cuore più comune, e di solito ha carattere benigno.
Questi tumori sono spesso lesioni isolate, che originano per lo più nell’atrio sinistro, nella regione della fossa ovale. Meno spesso, i mixomi possono essere individuati nell’atrio destro, nel ventricolo destro o sinistro, o in diverse aree all’interno del cuore. I mixomi possono avere un carattere familiare, con trasmissione di tipo autosomico dominante. In tali pazienti, possono essere presenti mixomi cardiaci multipli associati ad alterazioni extracardiache, quali nevi pigmentati, mixomi cutanei, fibroadenomi mammari e patologie delle surrenali e dell’ipofisi. Inoltre, i pazienti affetti da mixoma familiare possono sviluppare recidiva dopo escissione chirurgica. Meno del 10 dei mixomi, sia sporadici che familiari, sono di natura maligna.
I sintomi associati al mixoma sono di solito correlati a embolizzazione di frammenti tumorali e a ostruzione della mitrale. Inoltre, i pazienti possono presentare sintomi aspecifici e valori di laboratorio fuori della norma, quali febbre, malessere, calo ponderale, anemia e velocità di eritrosedimentazione elevata.
La diagnosi viene di solito posta mediante ecocardiogramma; l’approccio transesofageo è il metodo più
sensibile per individuare piccoli tumori dell’atrio sinistro. A causa del loro potenziale emboligeno, la maggior parte dei mixomi viene asportata chirurgicamente subito dopo la diagnosi. Inoltre, poiché esiste un rischio di recidiva, i pazienti vanno sottoposti a ecocardiogrammi di follow-up.
Altri tumori benigni meno frequenti comprendono i fibroelastomi papillari, i fibromi e i rabdomiomi. I fibroelastomi sono tumori peduncolati a base frastagliata che solitamente originano dalla superficie dei lembi della valvola mitrale e aortica. Questi tumori non determinano una disfunzione valvolare ma possono essere una fonte di emboli sistemi ci. I fibromi originano per la maggior parte dei casi all’interno del setto interventricolare e possono essere associati a aritmie o a disturbi della conduzione. I rabdomiomi sono i tumori osservati più comunemente nei bambini e spesso si associano a sclerosi tuberosa.
I lipomi cardiaci possono verificarsi in tutte le regioni cardiache e nel pericardio. I lipomi del pericardio possono essere piuttosto grandi, mentre quelli intramiocardici sono di piccole dimensioni e spesso incapsulati. L’escissione chirurgica è il trattamento di elezione. Nella diagnosi differenziale delle masse atriali deve essere presa in considerazione l’ipertrofia lipomatosa del setto interatriale. Questa lesione è una conseguenza dell’iperplasia del tessuto adiposo non incapsulata e, benché talvolta si osservi casualmente all’autopsia, essa può essere associata ad aritmie sopraventricolari, a disturbi della conduzione e, in casi rari, a morte cardiaca improvvisa.
Un quarto circa di tutti i tumori cardiaci sono maligni e per la maggior parte si tratta di sarcomi. Questi tumori crescono rapidamente e determinano spesso obliterazione delle camere cardiache e ostruzione del flusso ematico. Quando vi è un interessamento del pericardio è possibile che si sviluppi un versamento emorragico con tamponamento. Nei soggetti colpiti la prognosi è infausta; l’escissione chirurgica è possibile solo in casi rari. Un sollievo palliativo può essere offerto dalla chemioterapia e dalla terapia radiante.
Contrariamente ai tumori cardiaci primitivi, l’interessamento metastatico del cuore è frequente, poiché si verifica in l paziente su 5 tra i deceduti per neoplasia. I tumori che più spesso metastatizzano al cuore sono i carcinomi del polmone, della mammella e dei reni; anche i melanomi e i linfomi possono presentare un interessamento cardiaco. Le metastasi al pericardio sono frequenti e spesso complicate da
un versamento emorragico e da tamponamento pericardico.
L’infiltrazione del miocardio può determinare anomalie della conduzione e aritmie. Masse intracavitarie sono insolite, tuttavia, quando presenti, possono essere il risultato di un’invasione tumorale locale o di una diffusione della neoplasia attraverso il sistema venoso (ad esempio il carcinoma a cellule renali può metastatizzare al cuore attraverso la vena cava inferiore).
Il trattamento è diretto alla neoplasia sotto stante. Se è presente tamponamento pericardico, un drenaggio immediato aiuterà a stabilizzare il paziente. Spesso si rende necessaria una pericardiotomia al fine di prevenire il riaccumulo di liquido dentro il sacco pericardico. L’escissione chirurgica di una massa tumorale ostruente ha di solito carattere palliativo.
Per approfondire:
- Cos’è un tumore? Perché viene il cancro? Quali sono le cause?
- Che differenza c’è tra tumore benigno o maligno, neoplasia, cancro?
- Cosa sono le metastasi? Tutti i tumori danno metastasi?
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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