Differenza tra anemia, leucopenia, piastronopenia e pancitopenia

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Col termine “anemia” in campo medico si intende la riduzione patologica  dell’emoglobina (Hb) al di sotto dei livelli di normalità (13 g/dL per gli uomini; 12 g/dL per donne ed adolescenti; 11 g/dL per donne gravide e Continua a leggere

Anemia aplastica: cause, sintomi, cure, prognosi e conseguenze

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Sindromi mielodisplastiche: classificazione, sopravvivenza, cure

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Blasti, mieloblasti, mieloblastoma e mieloblastosi: cosa indicano?

MEDICINA ONLINE LABORATORIO MICROSCOPIO ANATOMO PATOLOGO AGO ASPIRATO BIOPSIA CHIRURGICA CITOLOGIA ISTOLOGIA ESAME ISTOLOGICO LINFONODO LAB CHIMICA FISICA SANGUE ANALISI FECI URINA GLICEMIA AZOTEMIA DENSITA CHEMISTRYI mieloblasti sono cellule immature, presenti nel midollo osseo, che sono destinate a differenziarsi in eritrociti e granulociti neutrofili. I mieloblasti sono solo uno dei tre tipi di blasti (cellule immature presenti nel midollo osseo), gli altri due tipi sono i linfoblasti (presenti sia nel midollo che nei linfonodi, danno origine alle cellule del sistema linfocitario) e megacarioblasti (che si differenziano in megacariociti, dai quali hanno origine le piastrine).

Il mieloblastoma è un tumore che prende origine dall’incontrollata replicazione dei mieloblasti nel midollo delle ossa e forma nodi multipli; esso sostituisce la tessitura scheletrica e atrofizza la stessa compatta sì da provocare facili infrazioni o fratture patologiche. I nodi, da principio piccoli, si accrescono e possono confluire; hanno colorito grigio-roseo oppure giallastro, consistenza molliccia, specie nelle zone centrali necrobiotiche. La minuta struttura ripete, con cellule immature, rappresentati in diversa misura i componenti del tessuto d’origine.

La mieloblastosi è una patologia caratterizzata dall’iperproduzione di mieloblasti da parte del midollo osseo, che anziché rimanere in sede, si riversano nel circolo ematico.

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Leucemia: sintomi, cause, cure e le diverse forme

MEDICINA ONLINE LABORATORIO BLOOD TEST EXAM ESAME DEL SANGUE FECI URINE GLICEMIA ANALISI GLOBULI ROSSI BIANCHI PIATRINE VALORI ERITROCITI ANEMIA TUMORE CANCRO LEUCEMIA FERRO FALCIFORME MLa leucemia è un tumore che si sviluppa nelle cellule del sangue; vengono comunemente distinte in acute e croniche, sulla base della velocità di progressione della malattia:

  • nella forma acuta il numero di cellule tumorali aumenta rapidamente e con essa i sintomi,
  • nella forma cronica invece le cellule maligne tendono a proliferare più lentamente e la malattia più rimanere più a lungo senza manifestare sintomi.

Considerando l’insieme delle diverse forme il tumore colpisce molto più spesso i bambini che gli adulti, per esempio le leucemie acute sono il tumore più diffuso in età infantile. Le forme croniche sono invece più diffuse  in età adulta.

I sintomi iniziali dipendono dalla forma che si manifesta, in molti casi purtroppo possono essere asintomatiche o manifestarsi disturbi molto vaghi come stanchezza che non accenna a passare.

In Italia vengono diagnosticati circa 15 nuovi casi ogni 100.000 persone all’anno. La sopravvivenza a 5 anni è di poco inferiore al 50%, ma molto dipende dalla forma sviluppata, ad esempio arriva al 90% nei bambini colpiti da leucemie linfoidi, e supera il 65% nella forma mieloide acuta.

Ad oggi non è possibile indicare come prevenire l’insorgere della malattia, perchè non se conoscono ancora le cause scatenanti.

Leucemia fulminante

Il termine abbastanza improprio di leucemia fulminante fa riferimento a casi acuti con decorso particolarmente rapido; si tratta per esempio della forma promielocitica acuta, che rappresenta la variante più aggressiva dei tumori del sangue e, se non diagnosticata rapidamente, porta a decesso in pochi giorni. I sintomi iniziali sono spesso

  • emorragie cutanee (sangue dal naso, dalle gengive, dall’apparato digerente, …),
  • stanchezza,
  • malessere generale.

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Cause

Quando si riceve una diagnosi di tumore è naturale chiedersi quali siano le cause della malattia. Le cause della leucemia non sono note, i medici riescono solo in rari casi a capire perché alcuni soggetti si ammalino mentre altri rimangano perfettamente sani, tuttavia le ricerche dimostrano che determinati fattori di rischio fanno aumentare il rischio di ammalarsi di leucemia.

I fattori di rischio, con ogni probabilità, sono diversi per ciascuno dei tipi di leucemia:

  • Esposizione alle radiazioni. Le persone esposte a dosi massicce di radiazioni hanno maggiori probabilità di ammalarsi di leucemia mieloide acuta, leucemia mieloide cronica o leucemia linfocitica acuta.
  • Esplosioni atomiche. Dosi massicce di radiazioni sono state provocate dalle esplosioni atomiche, ad esempio quelle avvenute in Giappone durante la Seconda Guerra Mondiale. I sopravvissuti alle esplosioni, e soprattutto i bambini, corrono un rischio maggiore di ammalarsi di leucemia.
  • Radioterapia. Un’altra fonte di esposizione a dosi massicce di radiazioni è la radioterapia contro il tumore e altre malattie. La radioterapia fa aumentare il rischio di ammalarsi di leucemia.
  • Radiografie. Le radiografie dentali o di altri tipi (ad esempio la TAC) espongono il paziente a dosi di radiazioni estremamente basse. Non è tuttora chiaro se queste quantità minime di radiazioni siano collegate ai casi di leucemia nei bambini e negli adulti. I ricercatori stanno studiando se le radiografie ripetute e se le TAC effettuate durante l’infanzia siano in grado di aumentare il rischio di leucemia.
  • Fumo. Il fumo di sigaretta fa aumentare il rischio di leucemia mieloide acuta.
  • Benzene. L’esposizione al benzene sul posto di lavoro può provocare la leucemia mieloide, la leucemia mieloide cronica oppure la leucemia linfocitica acuta. Il benzene è una sostanza molto usata nell’industria chimica, ma si può trovare anche nel fumo di sigaretta e nel gasolio.
  • Chemioterapia. In alcuni casi i pazienti affetti da tumore e curati con determinati farmaci chemioterapici possono ammalarsi in un secondo momento di leucemia mieloide acuta o di leucemia linfocitica acuta. Ad esempio, la cura con gli agenti alchilanti o con gli inibitori della topoisomerasi è associata a una scarsa probabilità di soffrire di leucemia acuta in una fase successiva.
  • Sindrome di Down e altre malattie ereditarie. La sindrome di Down e alcune altre malattie ereditarie fanno aumentare il rischio di soffrire di leucemia.
  • Mielodisplasia e altre malattie del sangue. chi è affetto da determinate malattie del sangue corre un maggior rischio di soffrire di leucemia mieloide acuta.
  • Virus dei linfociti T dell’uomo di tipo 1 (HTLV-I). Chi è affetto dal virus HTLV di tipo 1 corre un rischio maggiore di ammalarsi di una forma rara di leucemia nota come leucemia a cellule T. Anche se questa malattia rara è provocata dal virus HTLV-I, la leucemia a cellule T dell’adulto non è contagiosa, come tutti gli altri tipi di leucemia.
  • Precedenti famigliari di leucemia. È raro che diversi membri di una famiglia si ammalino di leucemia. Se dovesse succedere, è probabile che si tratti di leucemia linfocitica cronica. Tuttavia solo una piccola percentuale di pazienti affetti da leucemia linfocitica cronica ha un genitore, un fratello o un figlio affetto dalla stessa malattia.

Avere uno o più fattori di rischio non significa che ci si ammalerà necessariamente di leucemia. La maggior parte delle persone che presentano fattori di rischio non si ammalerà mai.

Le cellule del sangue

La maggior parte delle cellule del sangue si forma a partire dalle cellule staminali che si trovano nel midollo osseo, cioè nel tessuto spugnoso presente al centro di quasi tutte le ossa.

Le cellule staminali, maturando, si trasformano in diversi tipi di cellule del sangue ed ogni tipo ha la propria funzione:

  • I globuli bianchi (leucociti) aiutano a combattere le infezioni. Ne esistono di diversi tipi.
  • I globuli rossi trasportano l’ossigeno verso i tessuti dell’organismo.
  • Le piastrine contribuiscono a far coagulare il sangue arrestando il sanguinamento.

I globuli bianchi, i globuli rossi e le piastrine sono fabbricati a partire dalle cellule staminali man mano che l’organismo ne ha bisogno. Quando le cellule invecchiano o subiscono danni, muoiono e vengono sostituite da cellule nuove. Le cellule staminali si trasformano in diversi tipi di globuli bianchi. La singola cellula staminale può trasformarsi in cellula della linea mieloide o in cellula della linea linfoide:

  • La cellula della linea mieloide si trasforma in mieloblasto. Il mieloblasto può evolversi in globulo rosso, piastrina o in uno dei diversi tipi di globulo bianco.
  • La cellula linfoide si evolve in linfoblasto, che a sua volta può formare i diversi tipi di globulo bianco, ad esempio i linfociti B o i linfociti T.

I globuli bianchi che si formano dai mieloblasti sono diversi da quelli che si formano a partire dai linfoblasti. La maggior parte delle cellule del sangue maturano nel midollo osseo, per poi spostarsi nei vasi sanguigni. Il sangue che scorre nei vasi sanguigni e nel cuore forma il cosiddetto sangue periferico.

Le cellule tumorali

Nei pazienti affetti da leucemia il midollo osseo produce globuli bianchi anomali, cioè cellule tumorali. Diversamente dai globuli bianchi normali le cellule tumorali non muoiono ma vanno ad aggiungersi ai globuli bianchi, ai globuli rossi e alle piastrine normali. In questo modo il lavoro delle cellule normali diventa più difficile.

Tipi di leucemia

I diversi tipi di leucemia possono essere classificati in base alla velocità di sviluppo e di peggioramento della malattia. La leucemia può essere cronica (a decorso lento) o acuta (a decorso veloce):

  • Leucemia cronica: Nelle prime fasi della malattia le cellule tumorali riescono ancora a svolgere in parte il lavoro dei globuli bianchi normali. In un primo tempo i pazienti possono non presentare sintomi ed i medici spesso diagnosticano la leucemia cronica durante una normale visita di controllo, prima che i sintomi si presentino. La leucemia cronica peggiora lentamente, con l’aumento delle cellule tumorali nel sangue iniziano i sintomi, ad esempio il gonfiore dei linfonodi o le infezioni. Se compaiono, i sintomi all’inizio sono lievi e peggiorano gradualmente.
  • Leucemia acuta: Le cellule tumorali non possono svolgere il lavoro dei globuli bianchi normali. Si moltiplicano rapidamente e quindi la leucemia acuta di solito peggiora molto in fretta.

I vari tipi di leucemia possono anche essere classificati in base al tipo di globulo bianco colpito. La leucemia può svilupparsi nelle cellule linfoidi o in quelle mieloidi, il primo tipo è detto leucemia linfoide, linfocitica o linfoblastica; invece la leucemia che colpisce le cellule mieloidi è detta leucemia mieloide, mielogena o mieloblastica.

Esistono quattro forme di leucemia frequenti:

  1. Leucemia linfocitica cronica (o leucemia linfatica cronica, LLC). Colpisce le cellule linfoidi e di solito si sviluppa molto lentamente. Negli Stati Uniti, è causa di più di 15.000 nuovi casi di leucemia ogni anno. Nella maggior parte dei casi i pazienti a cui è diagnosticata hanno più di 55 anni. Non colpisce quasi mai i bambini.
  2. Leucemia mieloide cronica (LMC). Colpisce le cellule mieloidi e di solito in una prima fase si sviluppa molto lentamente. Negli Stati Uniti causa circa 5.000 casi di leucemia all’anno. Colpisce soprattutto gli adulti.
  3. Leucemia linfocitica (linfoblastica) acuta (LLA). Colpisce le cellule linfoidi e si sviluppa molto rapidamente. Negli Stati Uniti provoca più di 5.000 casi di leucemia ogni anno. È la forma di leucemia più frequente tra i bambini, ma può colpire anche gli adulti.
  4. Leucemia mieloide acuta (LMA o LAM). Questo tipo di leucemia si sviluppa nelle cellule mieloidi e ha un decorso molto rapido. Negli Stati Uniti provoca più di 13.000 nuovi casi all’anno. Colpisce sia gli adulti sia i bambini.

La leucemia a tricoleucociti è una forma rara di leucemia cronica. In questo articolo non parleremo né di questo tipo di leucemia né delle leucemie rare che, nel complesso, fanno registrare meno di 6.000 casi ogni anno negli USA.

Sintomi

Le cellule tumorali si spostano all’interno dell’organismo come le normali cellule del sangue. I sintomi della leucemia dipendono dal numero di cellule tumorali e dal luogo dell’organismo in cui si accumulano.

Chi è affetto da leucemia cronica può non manifestare alcun sintomo, i medici normalmente diagnosticano la malattia a seguito di una normale visita di controllo. Chi invece è affetto da leucemia acuta di solito va dal medico perché non si sente bene. Se a essere colpito è il cervello, si può soffrire di:

  • mal di testa,
  • vomito,
  • confusione,
  • perdita di controllo muscolare,
  • convulsioni.

La leucemia può anche colpire altre parti del corpo, ad esempio

  • l’apparato digerente,
  • i reni,
  • i polmoni,
  • il cuore,
  • i testicoli.

Tra i sintomi frequenti della leucemia cronica o acuta possiamo annoverare:

  • gonfiore non doloroso dei linfonodi (soprattutto quelli del collo o delle ascelle),
  • febbre o sudorazione notturna,
  • infezioni frequenti,
  • debolezza o stanchezza,
  • sanguinamento o lividi anomali (gengive che sanguinano, lividi sulla pelle, macchioline rosse sottopelle),
  • gonfiore o problemi addominali (milza o fegato gonfi),
  • dimagrimento inspiegabile,
  • dolore alle ossa o alle articolazioni.

Nella maggior parte dei casi questi sintomi non sono da imputare al tumore, infatti possono essere provocati da un’infezione o da altri problemi di salute. Solo il medico potrà effettuare una diagnosi certa. Chiunque soffra di questi sintomi dovrebbe recarsi dal proprio medico, in modo che i problemi possano essere diagnosticati e curati il prima possibile.

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Diagnosi

Spesso i medici diagnosticano la leucemia dopo un normale esame del sangue. Se soffrite di sintomi che possono far pensare alla leucemia, il medico cercherà di scoprire quali sono le cause e probabilmente vi chiederà di quali problemi di salute voi e i vostri famigliari avete sofferto in passato.

Probabilmente vi dovrete sottoporre a uno o più dei seguenti esami:

  • Visita. Il medico controllerà se i linfonodi, la milza o il fegato sono gonfi.
  • Esami del sangue. Le analisi complete controllano il numero di globuli bianchi, di globuli rossi e di piastrine. La leucemia causa un aumento dei globuli bianchi, una diminuzione delle piastrine e dell’emoglobina, una sostanza presente nei globuli rossi.
  • Biopsia. La biopsia è un prelievo di tessuto effettuato per individuare eventuali cellule tumorali. La biopsia è l’unico metodo sicuro per sapere se nel midollo osseo ci sono cellule tumorali. Prima del prelievo vi verrà somministrata l’anestesia locale, che vi aiuterà a non avvertire dolore. Il chirurgo preleverà un campione di midollo osseo dal femore o da un’altra delle ossa principali. Il patologo, usando il microscopio, controllerà se nel tessuto ci sono cellule tumorali. Il midollo osseo può essere prelevato in due modi diversi. Alcuni pazienti devono sottoporsi a entrambi gli interventi seguenti contemporaneamente:
    • Ago aspirato. Il medico usa una specie di grande ago, internamente cavo, per prelevare il campione di midollo osseo.
    • Biopsia. Il medico usa un grande ago internamente cavo per prelevare un minuscolo campione di osso e di midollo osseo.

Altri esami

Gli altri esami che il medico vi prescriverà dipendono dai sintomi e dal tipo di leucemia di cui soffrite. Tra di essi ricordiamo:

  • Analisi citogenetica. In laboratorio si esaminano i cromosomi ricavati dalle cellule del sangue, del midollo osseo o dei linfonodi. Se si evidenziano cromosomi anomali l’analisi può stabilire il tipo di leucemia che provoca il problema; ad esempio i pazienti affetti da leucemia mieloide cronica hanno un cromosoma anomalo detto cromosoma Philadelphia, dalla città in cui fu scoperto.
  • Puntura lombare. Il medico può prelevare un campione di liquor cefalorachidiano (il liquido che riempie gli spazi intorno al cervello e alla colonna vertebrale). Il prelievo viene effettuato nella zona lombare, mediante un ago lungo e sottile. L’intervento richiede circa mezz’ora e viene effettuato in anestesia locale. È necessario rimanere distesi per alcune ore dopo il prelievo, per evitare il mal di testa. Il campione sarà esaminato in laboratorio, alla ricerca di cellule tumorali o altri segni di problemi in atto.
  • Radiografia toracica. La radiografia può evidenziare linfonodi gonfi o altri sintomi a livello del torace.

Cura e terapia

I pazienti affetti da leucemia hanno di fronte a sé diverse possibilità, tra le quali ricordiamo:

  • l’attesa vigile,
  • la chemioterapia,
  • la terapia mirata,
  • la terapia biologica,
  • la radioterapia,
  • il trapianto di cellule staminali.

Se la milza è eccessivamente dilatata il medico può consigliarvi l’intervento chirurgico per asportarla. In alcuni casi invece può essere necessario ricorrere a una combinazione di diverse terapie.

La scelta della terapia dipende principalmente da:

  • Tipo di leucemia (acuta o cronica),
  • Età del paziente,
  • Eventuale presenza di cellule tumorali all’interno del liquido cefalorachidiano.

La scelta della terapia, inoltre, può dipendere da determinate caratteristiche delle cellule tumorali; il medico prenderà anche in considerazione i sintomi e il vostro stato di salute generale.

Chi è affetto da leucemia acuta deve farsi curare immediatamente, lo scopo della terapia è distruggere le cellule tumorali presenti nell’organismo e di far così scomparire i sintomi (remissione). Quando la remissione è iniziata può essere somministrata un’ulteriore terapia che prevenga le recidive: questo tipo di terapia è detto di consolidamento o di mantenimento. La maggior parte dei pazienti affetti da leucemia acuta può essere curata.

Se invece soffrite di leucemia cronica, senza sintomi apparenti, può darsi che non dobbiate ricorrere immediatamente alla terapia. Il vostro medico terrà sotto controllo il vostro stato di salute e la terapia inizierà solo quando avvertirete i primi sintomi. Rinviare l’inizio della terapia e ricorrere a controlli periodici in attesa che i sintomi si manifestino è una modalità terapeutica detta attesa vigile.

Se necessaria per la leucemia cronica, la terapia spesso può tenere sotto controllo la malattia e i suoi sintomi. I pazienti possono ricevere una terapia di mantenimento che contribuisca a mantenere il tumore in stato di remissione, ma solo in rari casi la leucemia cronica può essere curata con la chemioterapia. Per alcune persone affette da leucemia cronica la miglior possibilità di cura rimane infine il trapianto di cellule staminali.

Il medico può descrivervi le opportunità terapeutiche, i risultati attesi e gli eventuali effetti collaterali: potete lavorare insieme a lui per creare un piano terapeutico che venga incontro alle vostre necessità.

Il medico di base può indirizzarvi presso uno specialista, oppure potete essere voi stessi a richiedergli un consiglio riguardo lo specialista da consultare. Tra gli specialisti in grado di curare la leucemia ricordiamo:

  • l’ematologo,
  • l’oncologo,
  • il radiologo.

Gli oncologi e gli ematologi pediatrici curano la leucemia nei bambini.

Prima dell’inizio della terapia, è consigliabile informarsi sugli effetti collaterali e sulle ricadute della terapia sulle normali attività quotidiane. In molti casi la terapia contro il tumore danneggia anche le cellule e i tessuti sani, quindi gli effetti collaterali sono frequenti. Gli effetti collaterali possono essere diversi da paziente a paziente e possono cambiare anche da una sessione alla successiva.

Terapia di supporto

La leucemia e la terapia possono causare altri problemi di salute, probabilmente dovrete sottoporvi a una terapia di supporto prima, durante o dopo quella contro il tumore.

La terapia di supporto è in grado di prevenire o combattere le infezioni, di tenere sotto controllo il dolore e gli altri sintomi, di alleviare gli effetti collaterali della terapia antitumorale e di aiutarvi ad affrontare le ricadute psicologiche della diagnosi di tumore. Potete sottoporvi a una terapia di supporto per prevenire o affrontare questi problemi, in modo da migliorare la qualità della vita durante la terapia contro il tumore.

  • Infezioni. I pazienti affetti da leucemia sono estremamente vulnerabili alle infezioni, quindi devono essere curati con antibiotici e farmaci di altro tipo. Alcuni si fanno vaccinare contro l’influenza e la polmonite. L’équipe che vi segue può consigliarvi di evitare i luoghi affollati e le persone affette da raffreddore e da altri disturbi contagiosi. Se l’infezione vi colpisce può essere molto grave e dovrebbe essere curata il prima possibile. Può essere necessario il ricovero in ospedale.
  • Anemia e sanguinamento. L’anemia e il sanguinamento sono gli altri due problemi per cui spesso si rivela necessaria la terapia di supporto. È probabile che il paziente si debba sottoporre a una trasfusione di globuli rossi o di piastrine. Le trasfusioni sono utili per curare l’anemia e fanno diminuire il rischio di emorragie gravi.
  • Problemi dentali. La leucemia e la chemioterapia possono aumentare la sensibilità della bocca, favorire le infezioni e il sanguinamento nel cavo orale. I medici spesso consigliano ai pazienti di fare una visita dentistica completa e, se possibile, di curare i problemi ai denti prima dell’inizio della chemioterapia. Il dentista vi insegnerà le pratiche di igiene dentale necessarie durante la terapia.

Alimentazione e attività fisica

È fondamentale prendersi cura di se stessi seguendo un’alimentazione sana e cercando di mantenersi il più attivi possibile.

Per mantenere un peso corretto è necessario assumere la giusta quantità di calorie, è anche importante assumere proteine a sufficienza per salvaguardare la propria forza. Mangiare bene vi aiuterà a sentirvi meglio e ad avere maggiori energie.

In alcuni casi, soprattutto durante la terapia o nelle fasi immediatamente successive, potreste non aver voglia di mangiare, perché vi sentite stanchi o avete la nausea. Probabilmente avrete la sensazione che gli alimenti abbiano un gusto diverso dal solito ed inoltre gli effetti collaterali della terapia (ad esempio la mancanza di appetito, la nausea, il vomito o le ulcere in bocca) potranno impedirvi di mangiare bene. Il medico, il dietologo o altri componenti dell’équipe che vi segue possono suggerirvi i modi migliori per affrontare questi problemi.

Molte persone affermano di sentirsi meglio se riescono a mantenersi attive. Camminare, fare yoga, nuotare o fare altre attività vi aiuteranno a salvaguardare la forza e ad aumentare le energie. Con l’esercizio fisico si può diminuire la nausea e il dolore e si può sopportare meglio la terapia e lo stress. Prima di iniziare una qualsiasi attività fisica ricordatevi di chiedere il parere del medico; inoltre, se l’attività causa dolore o altri problemi, informate immediatamente il medico o l’infermiere.

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Leucemia mieloide acuta: cause, sintomi, diagnosi e cura

MEDICINA ONLINE LABORATORIO BLOOD TEST EXAM ESAME DEL SANGUE FECI URINE GLICEMIA ANALISI GLOBULI ROSSI BIANCHI PIATRINE VALORI ERITROCITI ANEMIA TUMORE CANCRO LEUCEMIA FERRO FALCIFORME MLa leucemia mieloide acuta (LMA) è una malattia che si sviluppa a partire dal midollo osseo (mieloide) e che progredisce velocemente (acuta). Le cellule del sangue sono presenti nel midollo osseo sotto forma di “precursori” e, attraverso un percorso di maturazione, si possono differenziare in globuli bianchi (tra cui i linfociti), globuli rossi, o piastrine. Se in questo percorso che li porta a diventare “adulti” i precursori” (tranne quelli dei linfociti) vanno incontro a una trasformazione in senso tumorale, si arriva alla LMA.

Quanto è diffusa?

In base ai dati della Associazione Italiana Registri Tumori (AIRTUM) si possono stimare poco più di 2.000 nuovi casi di leucemia mieloide acuta ogni anno in Italia: 1.200 tra gli uomini e 900 tra le donne. La malattia è più comune negli uomini che nelle donne e negli adulti con più di 60 anni. È poco frequente prima dei 45 anni e nel nostro Paese rappresenta il 13% delle leucemie tra i bambini di età compresa tra 0 e 14 anni.

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Chi è a rischio

Alcuni fattori legati allo stile di vita, come per esempio il fumo, aumentano il rischio di sviluppare la LMA, mentre tra i fattori di rischio ambientali si possono includere l’esposizione a certe sostanze chimiche come il benzene e i suoi derivati utilizzati nell’industria chimica e nelle raffinerie. Anche alcuni trattamenti oncologici possono aumentare il rischio: è il caso dei farmaci alchilanti e quelli a base di platino utilizzati per la chemioterapia o delle radiazioni associate alla radioterapia.

Come per altri tumori, anche per la LMA sono stati identificati fattori di rischio non modificabili, sui quali cioè non è possibile intervenire: tra questi ricordiamo l’essere uomo e avere un’età superiore ai 60 anni. Infine possono aumentare il rischio anche alcune malattie genetiche (anemia di Fanconi, sindrome di Bloom, atassia-telangiectasia, sindrome di Li-Fraumeni, neurofibromatosi, eccetera), alcune anomalie cromosomiche (Sindrome di Down, trisomia del cromosoma 8) e certe malattie del sangue (disturbi mieloproliferativi cronici e sindrome mielodisplastica).

Tipologie

Le leucemie mieloidi vengono suddivise, in base alle loro caratteristiche cellulari e molecolari, in mielocitiche, mielogene o non-linfocitiche. Inoltre si distinguono in primarie (o de novo), cioè a insorgenza primitiva, e secondarie, se insorgono dopo una precedente sindrome mielodisplastica o come conseguenza dell’esposizione a sostanze tossiche e/o chemioterapie. Più in dettaglio, l’Organizzazione Mondiale della Sanità ha pubblicato nel 2008 una nuova classificazione per le leucemie mieloidi acute:

  1. con ricorrenti anomalie genetiche,
  2. con cambiamenti legati a mielodisplasia,
  3. secondaria a chemioterapia/radioterapia,
  4. non meglio specificate.

Questa classificazione ha sostituito almeno in parte il più datato sistema Franco-Americano-Britannico (FAB) che distingueva invece diversi tipi di LMA indicati con sigle da M0 a M7, in base unicamente all’aspetto morfologico delle cellule visibile al microscopio.

Sintomi

I sintomi della LLA si manifestano precocemente e di solito la diagnosi viene effettuata poco dopo. Spesso la LLA si manifesta inizialmente con sintomi non specifici come stanchezza, perdita di appetito, sudorazione notturna e febbre. Più avanti si notano in genere spossatezza e pallore legati all’anemia, un aumento del rischio di infezioni dovute alla riduzione dei globuli bianchi normali e sanguinamenti frequenti (anche a naso e gengive) legati alla carenza di piastrine. Tra i sintomi sistemici sono frequenti dolori muscolari e osteo-articolari diffusi, senso di malessere generale e perdita di peso. Inoltre, se la malattia si è diffusa in altri organi, si notano ingrossamento di milza, fegato e linfonodi e, se è stato raggiunto anche il sistema nervoso, possono verificarsi mal di testa e altri segni neurologici.

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Prevenzione

A oggi le uniche strategie di prevenzione della LMA si basano sull’evitare quando possibile i fattori di rischio noti: smettere di fumare è sicuramente importante, così come cercare di evitare di esporsi alle sostanze chimiche pericolose.

Diagnosi

Il primo passo verso la diagnosi di LMA è un consulto con il medico che valuterà la storia familiare e i sintomi ed effettuerà una visita attenta per verificare la presenza di segni che potrebbero far pensare alla malattia (ingrossamento dei linfonodi o di organi addominali, segni di sanguinamento, lividi o infezioni, eccetera). In caso di sospetto, si procede con ulteriori esami come il prelievo di sangue che permette di valutare numero e forma delle cellule: la leucemia causa infatti anemia, un basso numero di piastrine e aumento o diminuzione dei globuli bianchi e la forma delle cellule osservate al microscopio è utile per togliere gli ultimi dubbi e formulare una diagnosi più precisa. Una volta accertata la presenza di leucemia, si procede in genere con un ulteriore prelievo di sangue o di midollo osseo che grazie a test molecolari e citogenetici consente di caratterizzare in modo più fine la leucemia (presenza di mutazioni, anomalie ai cromosomi, eccetera). Gli esami di diagnostica per immagini come raggi X, TAC, PET, ecografia e risonanza magnetica in genere sono utilizzati per determinare la presenza di infezioni o di altri segni della leucemia e possono aiutare a capire quanto la malattia è diffusa.

Evoluzione

In genere la LMA non causa la formazione di masse tumorali distinte con successive metastasi. La classificazione resta comunque fondamentale per la scelta del trattamento e per definire la prognosi e si basa su criteri specifici, definiti dai sistemi FAB (Franco-Americano-Britannico, dagli anni ’70) e OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità , aggiornato al 2008).

Come si cura

La scelta della terapia più adatta per la LMA dipende da diversi fattori e, in primo luogo, dalle caratteristiche della malattia e dalle caratteristiche del paziente.

In linea generale, la chemioterapia sistemica (cioè che raggiunge tutto l’organismo e che viene somministrata per via endovenosa) resta il trattamento di prima scelta. Si comincia con una fase di induzione che ha lo scopo di eliminare le cellule leucemiche (blasti) presenti nel sangue e di riportare quelle del midollo osseo a livelli normali. Una volta ottenuta la cosiddetta remissione, cioè l’assenza di segni e sintomi (meno del 5% di blasti nel midollo, conta delle cellule del sangue normale e nessun segno clinico di leucemia), si passa alla fase di consolidamento che ha lo scopo di rafforzare i risultati ottenuti nella prima fase, eliminando anche le ultime cellule tumorali rimaste. I farmaci utilizzati per la fase di induzione sono utilizzati, con dosi e tempistiche diverse, anche per quella di consolidamento e oggi sono disponibili e usati in fase sperimentale anche numerosi nuovi agenti chemioterapici. In caso leucemia promielocitica acuta si procede a volte con una terza fase detta di mantenimento che si basa su chemioterapia a basse dosi per mesi o anni dopo la fase di consolidamento. In questo sottotipo di leucemia, inoltre, si utilizzano farmaci particolari come l’acido all-trans retinoico (ATRA) e il triossido di arsenico, non usati per le altre forme di LMA.

Dopo la terapia di consolidamento è possibile procedere con un trapianto di cellule staminali emopoietiche, capaci cioè di generare le cellule del sangue. La scelta di procedere con il trapianto dipende dal paziente (è adatto a pazienti più giovani), dalle caratteristiche della malattia, dai fattori prognostici e dalla disponibilità di un donatore. Le cellule staminali possono essere prelevate dal sangue o dal midollo osseo dello stesso paziente (trapianto autologo) o di un donatore (trapianto allogenico) o possono derivare dal sangue del cordone ombelicale. Grazie al trapianto è possibile utilizzare dosi più elevate di chemioterapia aumentando la probabilità di distruggere tutte le cellule tumorali e il midollo danneggiato dalla chemioterapia verrà poi sostituito da quello introdotto con il trapianto. Negli anziani o nei pazienti che non tollerano alte dosi di chemioterapia, si procede con una forma di trapianto detto non-mieloablativo (o a intensità ridotta o mini-trapianto). In questo caso si utilizza chemioterapia a bassa dose e si sfrutta la capacità delle nuove cellule trapiantate di innescare reazioni immunitarie contro le cellule tumorali.

Altri approcci per curare la LMA sono piuttosto rari e poco efficaci: la chirurgia non ha praticamente nessun ruolo, mentre la radioterapia può essere a volte utilizzata prima del trapianto di cellule staminali o per ridurre il dolore se la chemioterapia non funziona.

Nel corso del trattamento si fa ricorso anche a terapie di supporto (trasfusioni di globuli rossi e concentrati piastrine o trattamenti con antibiotici e antifungini) allo scopo di contrastare l’anemia, le emorragie e le infezioni. Queste terapie spesso rappresentano l’unica forma di trattamento nei pazienti particolarmente anziani e fragili.

È importante ricordare che la ricerca nel trattamento della LMA non si ferma e sono oggi in fase di sperimentazione nuove categorie di farmaci come gli inibitori tirosin-chinasici o gli inibitori della farnesil-transferasi diretti contro specifiche del DNA, inibitori di mTOR (una proteina coinvolta nella crescita e proliferazione delle cellule) o modulatori della resistenza ai farmaci (la cosiddetta multidrug resistance).

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Neutrofili alti, bassi, valori normali ed interpretazione

MEDICINA ONLINE LABORATORIO BLOOD TEST EXAM ESAME DEL SANGUE FECI URINE GLICEMIA ANALISI GLOBULI ROSSI BIANCHI PIATRINE VALORI ERITROCITI ANEMIA TUMORE CANCRO LEUCEMIA FERRO FALCIFORME MI granulociti neutrofili sono un tipo di leucocita (globulo bianco) con funzioni di difesa dell’organismo contro infezioni batteriche e fungine. Vengono chiamati neutrofili perché in laboratorio non incorporano alcun tipo di colorante (rimangono cioè neutri).

Rappresentano circa il 50-70% dei globuli bianchi e sono prodotti dal midollo osseo; quotidianamente ne vengono prodotti circa 100 miliardi, poichè hanno una vita di circa 7-10 ore nel sangue e di pochi giorni nei tessuti.

La loro funzione è quello di catturare e distruggere sostanze estranee attraverso il meccanismo della fagocitosi, ossia di ingerire materiali estranei e di distruggerli.

Valori Normali

La quantità normale di neutrofili nel sangue è pari a circa 2–7 x 109/l e rappresentano circa il 40-80% del totale dei globuli bianchi.

Nei soggetti di pelle nera vengono talvolta considerati valori leggermente diversi, tra 1.2–.6 x 109/l.

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Interpretazione

Il numero di neutrofili nel sangue cambia sensibilmente da un soggetto all’altro ed è per questo che i valori normali prevedono un intervallo abbastanza ampio; quando il numero totale supera il valore massimo considerato normale si parla di neutrofilia, che è la condizione più comune di leucocitosi (aumento del numero del totale dei globuli bianchi).

Queste cellule sono fra le prime a rispondere in caso di infezione batterica, quindi la causa più comune per spiegare valori alti è proprio un’aggressione di batteri; possono aumentare anche in caso di attacchi da parte di funghi e protozoi.

Si verifica un aumento anche in caso di infiammazione acuta, come ad esempio per problemi alle coronarie, ictus, ustione, appendicite, tumori, malattie infiammatorie intestinali, artrite reumatoide, … Anche alcune forme di anemia si associano a questa condizione.

La neutropenia è invece la diminuzione del numero dei neutrofili, che può essere congenita (già presente alla nascita) o acquisita (compare dopo la nascita): fra le forme acquisite le cause più frequenti sono probabilmente i farmaci e le infezioni virali come epatite, influenza, rosolia, morbillo, varicella, mononucleosi infettiva.

Fra le altre cause ricordiamo gli autoanticorpi, alcune infezioni batteriche (come tifo, paratifo, brucellosi, tubercolosi), malnutrizione, alcolismo, malattie del sangue e agenti fisici (come i raggi x).

Valori Bassi
(Neutropenia)

  • Anemia aplastica
  • Anemia perniciosa
  • Anoressia nervosa
  • Artrite reumatoide
  • Epatite
  • Febbre reumatica
  • Ipersplenismo
  • Leucemia
  • Lupus Erimatoso Sistemico
  • Mononucleosi
  • Morbillo
  • Rickettsiosi
  • Rosolia
  • Septicemia
  • Shock Anafilattico

Valori Alti
(Neutrofilia)

  • Acidosi
  • Avvelenamento
  • Eclampsia
  • Emolisi
  • Emorragia
  • Febbre reumatica
  • Gotta
  • Infarto
  • Infezioni
  • Malattie mieloproliferative
  • Operazione chirurgica
  • Setticemia
  • Stress
  • Tempesta tiroidea
  • Tumore
  • Uremia
  • Ustione
  • Vasculite

(Attenzione, elenco non esaustivo. Si sottolinea inoltre che spesso piccole variazioni dagli intervalli di riferimento possono non avere significato clinico.)

Fattori che influenzano l’esame

Recenti interventi chirurgici possono essere causa di aumento dei valori, così come altre forme di stress (parto, dolore, sforzo fisico) e situazioni di paura, gioia od altre emozioni intense.

Diversi farmaci possono elevare i risultati (cortisone, litio, ranitidina, …) od abbassarli: la chemioterapia antitumorale quasi sempre provoca una sensibile diminuzione (se il risultato è inferiore a 1x 109/l esiste il rischio di infezioni anche gravi).

In gravidanza (soprattutto terzo trimestre) e nei fumatori i valori rilevati possono essere anche leggermente più alti.

Quando viene richiesto l’esame

La conta differenziale dei leucociti è di norma richiesta insieme all’emocromo, che è un insieme di valori prescritti nei controlli di routine; può anche essere richiesto in presenza di sintomi di infezione e/o infiammazione (febre, dolori, mal di testa, …) o quando ci sia il sospetto di malattia autoimmune.

Preparazione richiesta

Non è richiesta alcuna preparazione specifica.

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Globuli bianchi (leucociti) alti, bassi, valori normali ed interpretazione

MEDICINA ONLINE LABORATORIO BLOOD TEST EXAM ESAME DEL SANGUE FECI URINE GLICEMIA ANALISI GLOBULI ROSSI BIANCHI PIATRINE VALORI ERITROCITI ANEMIA TUMORE CANCRO LEUCEMIA FERRO FALCIFORME MI leucociti, conosciuti anche con il nome di globuli bianchi, sono cellule presenti nel sangue la cui funzione principale è proteggere l’organismo attraverso l’attuazione di meccanismi di difesa contro microorganismi di varia natura (virus, batteri, miceti, parassiti) e contro corpi estranei penetrati nell’organismo in qualche modo nel corpo; rappresentanto di fatto uno dei fattori più importanti costituenti il nostro sistema immunitario.

Si possono contare diverti tipi di globuli bianchi (tra parentesi un’indicazione della percentuale rispetto al totale):

  • granulociti neutrofili (40-75%),
  • granulociti eosinofili (1-6%),
  • granulociti basofili (0,1-2%),
  • linfociti (20-50%),
  • monociti o macrofagi (2-8%).

Contare quanti leucociti sono presenti nel sangue e la loro suddivisione percentuale (conta leucocitaria) ci permette quindi di avere informazioni sullo stato di salute dell’organismo.

Valori Normali

  • Leucociti totali: 4.00-11.0 x 109/l
  • Neutrofili: 2.5–7.5 x 109/l
  • Linfociti: 1.5–3.5 x 109/l
  • Monociti: 0.2–0.8 x 109/l
  • Eosinofili: 0.04-0.4 x 109/l
  • Basofili: 0.01-0.1 x 109/l

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Interpretazione

Leucopenia

Un basso numero di globuli bianchi, o leucopenia, è una diminuzione del numero di delle cellule che combattono le malattie (leucociti) che circolano nel sangue.

La soglia può variare leggermente da un laboratorio all’altro, ma è bene sapere che alcune persone perfettamente sane vivono con un valore di leucociti che più basso di quello di riferimento.

Da un punto di vista generale le cause possono essere numerose:

  • infezioni virali che interferiscono temporaneamente con la funzione del midollo osseo,
  • patologie congenite caratterizzate da ridotta funzionalità del midollo osseo,
  • cancro o altre malattie che colpiscono il midollo osseo,
  • malattie autoimmuni in grado di distruggere i leucotici o le cellule del midollo osseo,
  • infezioni molto severe che consumano i globuli bianchi del sangue più velocemente di quanto possano essere prodotti,
  • farmaci.

Qualunque sia la causa un valore cronicamente molto basso  rende vulnerabili alle infezioni, è quindi importante valutare con il medico come proteggersi, per esempio è utile:

  • lavarsi sempre le mani accuratamente,
  • indossare una mascherina su bocca e naso,
  • evitarere chiunque sia colpito da una malattia da raffreddamento od altro.

La situazione più frequente prevede la diminuzione del numero di neutrofili (neutropenia).

Leucocitosi

Un alto valore di globuli bianchi nel sangue prende il nome di leucocitosi, ma la soglia può variare da un laboratorio all’altro.

Le cause principali sono:

  • un aumento della produzione di globuli bianchi per combattere una infezione in corso,
  • una reazione allergica,
  • la somministrazione di un farmaco che aumenta la produzione di globuli bianchi,
  • una malattia del midollo osseo,
  • una malattia del sistema immunitario che aumenta la produzione di globuli bianchi.

Ricordiamo poi alcune forme di leucemia che possono causare un aumento della conta leucocitaria.

A seconda del tipo di globuli bianchi colpiti è possibile fare diverse considerazioni sulle cause del problema.

Neutrofili alti (neutrofilia)

  • Infezioni batteriche acute,
  • Infarto, ustioni, lesioni da schiacciamento.

Eosinofili alti (eosinofilia)

  • Disturbi allergici come asma e febbre da fieno,
  • Infezioni parassitarie,
  • Reazioni a farmaci.

Basofili alti (basofilia)

  • Rare reazioni allergiche (IgE mediate).

Monociti alti (monocitosi)

  • Infezioni croniche come la tubercolosi,
  • Endocardite batterica,
  • Rickettsiosi,
  • Malaria,
  • Malattie infiammatorie intestinali.

Linfociti alti (linfocitosi)

  • Associazione alla monocitosi,
  • Infezioni virali come epatite A, citomegalovirus (CMV), virus di Epstein-Barr (mononucleosi),
  • Pertosse.

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