Tumore a laringe e corde vocali: cause, sopravvivenza, si guarisce?

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Laringoscopia diretta con laringoscopio flessibile

La laringe è un condotto impari e mediano situato nel collo e rappresenta l’ultimo tratto delle vie aeree superiori. Si continua in alto con la faringe in alto ed in basso con la trachea la quale rappresenta il primo tratto delle vie aeree inferiori. Ha tre funzioni principali: permette il passaggio dell’aria, la fonazione (emissione della voce) tramite la vibrazione delle corde vocali e protegge la trachea durante la deglutizione grazie all’epiglottide che ricopre il suo bordo superiore (glottide). Nella laringe si possono individuare tre parti:

una parte superiore detta porzione sovraglottica;
una parte centrale detta parte glottica (dove ci sono le corde vocali);
una parte che immette nella trachea detta porzione sottoglottica.

Ognuna di queste parti può essere interessata da tumori benigni o maligni (cancro).

Diffusione

I tumori maligni della laringe costituiscono i tumori più frequenti del distretto
otorinolaringoiatrico. Si tratta di una patologia tipica degli uomini: questi infatti sono colpiti 10 volte di più delle donne, soprattutto per quanto riguarda i tumori che colpiscono la parte centrale della laringe, cioè la glottide, dove sono poste le corde vocali. Ciò può essere anche spiegato col fatto che gli uomini fumano maggiormente rispetto alle donne. Nelle donne il tumore della laringe si sviluppa più frequentemente nella parte superiore, cioè nella porzione sovraglottica. L’età maggiormente colpita è compresa fra 50 e 70 anni. Il tumore della laringe è divenuto più frequente in questi ultimi 10-15 anni, ma anche le probabilità di guarigione sono migliorate grazie ad una diagnosi sempre più precoce e al miglioramento delle cure.

Cause e fattori di rischio

Non esistono della cause specifiche del tumore alla laringe, tuttavia sono da tempo note numerose condizioni e patologie che ne aumentano il rischio:

fumo di sigaretta;
alcol;
famigliarità;
età > 50 anni;
alimentazione scorretta;
uso eccessivo della voce;
esposizione a smog e sostanze chimiche inquinanti;
esposizione ad amianto e nichel;
infezioni virali e batteriche frequenti o croniche di laringe e zone limitrofe;
frequenti rapporti sessuali orali non protetti con partner occasionali.

Il fumo di tabacco costituisce sicuramente il più importante fattore di rischio per
l’insorgenza del tumore della laringe che compare da 4 a 32 volte di più nei
fumatori, rispetto ai non fumatori. La relazione fra numero di sigarette fumate e
cancro della laringe è lineare e il rischio di ammalarsi aumenta con l’aumentare
del numero di sigarette; il rischio è più basso nei fumatori di pipa e sigaro. Il rischio diminuisce nelle persone che hanno smesso di fumare da oltre 5 anni. Se il paziente è un accanito fumatore potrebbe essere consigliabile fare delle visite periodiche otorinolaringoiatriche, una volta l’anno, dall’età di 50 anni in su. E’ ovviamente consigliato smettere di fumare o di ridurre drasticamente la quantità di sigarette alle prime avvisaglie di disturbi. In misura minore anche l’alcool è colpevole dell’insorgenza del tumore laringeo, soprattutto nelle localizzazioni sopraglottiche. Un fattore di rischio meno importante è rappresentato da un uso improprio delle corde vocali (uso della voce non corretto) o un abuso ( persone che parlano molto per ragioni lavorative). Esistono altri fattori di rischio, probabilmente meno importanti del fumo, quali lo smog, l’inquinamento ambientale, l’esposizione lavorativa all’amianto ed al nichel, la famigliarità (altri casi di tumore alla laringe in parenti prossimi) e le infezioni croniche.

Sintomi iniziali e tardivi

Nelle fasi iniziali, il tumore può essere del tutto asintomatico (cioè può non dare alcun segno o sintomo della sua presenza). Talvolta il primo sintomo è costituito dall’aumento di volume di uno o più linfonodi situati nel collo, specie nella sua parte superiore. Il sintomo più frequente che caratterizza i tumori della laringe che coinvolgono le corde vocali in una fase relativamente precoce è rappresentato dalla voce rauca (disfonia). Tale disturbo è dapprima saltuario e tende a farsi più frequente e più intenso fino a trasformarsi in una mancanza completa della voce (afonia) nelle fasi più tardive. Quando non sono colpite le corde vocali, ma altre zone della laringe, i sintomi sono generalmente aspecifici, mentre in altri casi si può sviluppare una difficoltà a deglutire (disfagia) fino a vero e proprio dolore durante la deglutizione (odinofagia) quando il tumore è molto esteso. In alcuni casi il dolore si può irradiare anche verso l’orecchio. Nelle fasi più tardive, specie in caso di metastasi, si possono inoltre verificare sintomi sistemici, tra cui:

cachessia;
anoressia (perdita di appetito);
perdita di peso;
astenia (mancanza di forze);
malessere generale;
nausea;
vomito.

Diagnosi

Per fare una corretta diagnosi della malattia e della sua estensione, risultano di
fondamentale importanza alcune indagini strumentali, tra cui riveste fondamentale importanza la laringoscopia diretta ed indiretta. E’ opportuno sottolineare che solo l’analisi al microscopio di un frammento del tessuto (biopsia) prelevato mediante una laringoscopia con fibre ottiche o a sospensione costituisce l’unica vera prova che siamo di fronte ad un tumore. Gli esami di diagnostica per immagini, quali la tomografia computerizzata (TC o TAC) e la risonanza magnetica (RM) risultano utili al completamento degli esami strumentali soprattutto nei casi più avanzati di malattia. Se non vengono eseguite TC e RM, perché non indicate, l’ecografia può essere utile per lo studio dei linfonodi del collo, che possono essere interessati dal tumore della laringe
(metastasi linfonodali) quando non limitato alle corde vocali. Infine dovrà essere eseguita sempre una radiografia del torace sia per valutare l’eventuale presenza di metastasi polmonari o la presenza contemporanea di un tumore polmonare: il fumo infatti non è solo un fattore di rischio per il tumore alla laringe, ma anche per quello del polmone. Raramente e solo in caso di dubbio diagnostico possono essere eseguiti altri esami, tra cui:

Trattamento

Per offrire al paziente le migliori possibilità di cura e la migliore conservazione delle
funzioni laringee la chirurgia, la radioterapia e, nei casi più avanzati, la chemioterapia possono essere impiegate sia singolarmente sia in combinazione. Lo schema del trattamento varia molto in base a vari fattori, come tipo di tumore ed ovviamente estensione della malattia:

CARCINOMA IN SITU DELLE CORDE VOCALI

E’ un tumore in una fase molto iniziale, detta appunto in situ, che significa non
ancora invasivo. In questi casi può bastare il semplice intervento di
decorticazione (pulizia delle corde vocali). La radioterapia può essere fatta sia
subito dopo la diagnosi di carcinoma in situ che alla eventuale sua ricomparsa.
Il paziente, nel caso non faccia la radioterapia, è bene che si sottoponga a
controlli frequenti. Nel caso del carcinoma microinvasivo, tipo più avanzato del
carcinoma in situ, è indicato effettuare subito un trattamento radioterapico.

CARCINOMA LIMITATO AD UNA SOLA CORDA VOCALE

Con la radioterapia si ottengono percentuali di guarigione del 90-95 % in genere senza conseguenze sulla voce. Quest’ultima subisce solo un temporaneo abbassamento durante il trattamento e che poi ritorna alla normalità. La radioterapia dura circa sette settimane con sedute giornaliere e pertanto può causare disagio al paziente che deve recarsi al centro di radioterapia. Mentre non ci sono controindicazioni all’esecuzione del trattamento, dopo la chirurgia si possono verificare delle difficoltà nel periodo immediatamente postoperatorio se le condizioni respiratorie del paziente non sono buone. La radioterapia è la terapia di scelta se esiste un rischio legato all’anestesia cosa che può verificarsi soprattutto nelle persone anziane. Con un intervento chirurgico chiamatp cordectomia, viene asportata la corda vocale in cui è presente il tumore e si ottiene la guarigione nel 90-95% dei pazienti così come con la radioterapia. Non occorre eseguire alcuna terapia sui linfonodi del collo. La voce, proprio perché viene asportata una corda vocale, rimane rauca, anche se con il passare del tempo può migliorare notevolmente. Oggi la cordectomia viene prevalentemente eseguita in laringoscopia diretta con il laser. Questo evita incisioni chirurgiche del collo. In considerazione del fatto che entrambi i metodi di trattamento ottengono lo stesso tipo di risultati, il paziente deve essere informato sulle possibilità di cura che ha e deve poter essere messo in grado di scegliere.

CARCINOMA ESTESO ALLE DUE CORDE E/O ALLA COMMISSURA (PUNTO DI INCONTRO DELLE CORDE)

Esistono interventi chirurgici di tipo conservativo o di tipo demolitivo e ricostruttivo anche per questo tipo di estensione clinica. L’estensione ancora limitata della malattia può comunque essere guarita con la radioterapia che viene effettuata con le stesse modalità che nel caso precedente. Le possibilità di guarigione rimangono molto elevate dell’ordine del 90%.

CARCINOMA ESTESO ALLA REGIONE CORDALE E ALLA REGIONE SUPERIORE DELLA LARINGE (REGIONE SOVRAGLOTTICA)

Esistono molti tipi di interventi chirurgici in funzione delle differenti situazioni cliniche che consentono, asportando una parte della laringe, di conservare la voce e le altre funzioni (intervento conservativo) o di asportare grossa parte della laringe ricostruendola con alcune parti che vengono lasciate (intervento demolitivo-ricostruttivo). Le guarigioni ottenibili sono intorno all’80-85% ed esiste la possibilità di effettuare anche un secondo intervento chirurgico di asportazione completa della laringe, in caso di ripresa di malattia. Oltre alla chirurgia conservativa è possibile fare un trattamento radioterapico. Questo può determinare una guarigione del 70-80% dei casi e non impedisce comunque un intervento chirurgico alla eventuale ricomparsa del tumore con il sacrificio in genere della laringe. Il periodo postoperatorio sarà però un po’ più lungo e la guarigione della ferita più lenta. I linfonodi del collo, anche nei casi in cui non sono aumentati di volume, verranno sempre asportati nel caso di intervento chirurgico sulla laringe o irradiati, se si irradierà la laringe. L’estensione della malattia in questo stadio è comunque limitata e ogni sforzo e qualsiasi cura in prima istanza deve mirare a conservare la laringe.

CARCINOMA COINVOLGENTE PROFONDAMENTE LA CORDA VOCALE CON IMMOBILITÀ DELLA STESSA, O CON ESTENSIONE ANCHE AD ALTRE SEDI DELLA LARINGE O DELLA FARINGE (IPOFARINGE O OROFARINGE)

In questi casi l’intervento chirurgico è la terapia fino ad oggi ritenuta lo standard di cura e consiste nella asportazione totale della laringe e talvolta anche di organi vicini, con la conseguenza di una apertura permanente nella parte centrale e bassa del collo, detta tracheostoma, che permette di respirare. Alla asportazione della laringe si deve associare l’asportazione dei linfonodi del collo talvolta da un lato, talvolta da entrambi. Quando i linfonodi sono aumentati di volume l’asportazione viene eseguita in modo cosiddetto “radicale” che comporta maggiori effetti collaterali per il paziente. Infatti, oltre ad una riduzione di volume del collo dovuta all’asportazione di un importante muscolo, è possibile che si abbia l’abbassamento della spalla dallo stesso lato dell’intervento per interruzione di alcune fibre nervose. Quando si associa la radioterapia all’intervento tali disturbi possono divenire più marcati. Anche in questi casi di tumori più avanzati i risultati ottenibili sono buoni e i pazienti possono guarire nel 70-90% dei casi, dipendentemente dalla estensione del tumore alle sottosedi della laringe. Purtroppo il conseguimento di tali risultati si ottiene con una mutilazione importante e con la conseguente perdita delle funzioni svolte dalla laringe, prima fra tutte quella di potere parlare con le proprie corde vocali. Talvolta dopo l’intervento, all’esame istologico vengono segnalati particolari fattori di rischio che predispongono ad una possibilità maggiore di ripresa di malattia, per cui si rende necessario eseguire la radioterapia dopo l’intervento chirurgico. Anche in questo caso la radioterapia può essere associata con la
chemioterapia per ottenere una maggiore efficacia di cura. Dopo molti studi clinici effettuati negli Stati Uniti e in Europa si è visto che pur in presenza di un tumore avanzato, è possibile ottenere guarigioni in percentuali intorno al 70% con l’uso di radioterapia e chemioterapia combinate. Nel caso di insuccesso di questa terapia l’intervento chirurgico può essere eseguito. In alcuni casi in cui non fosse possibile per particolari condizioni del paziente usare la chemioterapia combinata alla radioterapia; quest’ultima cura da sola può ottenere guarigioni nel 50-60% dei casi nei tumori avanzati ma limitati alle corde vocali. E’ compito dei chirurghi, dei radioterapisti, degli oncologi medici illustrare al paziente affetto da tumore laringeo avanzato tutte le possibilità di cura di cui oggi si può disporre, per permettere al paziente reso consapevole la
possibilità di scelta della cura.

Si può parlare nuovamente dopo una laringectomia totale?

Dopo un primo periodo in cui il paziente deve portare la cannula, questa può
essere rimossa e dopo l’eventuale trattamento radioterapico, può iniziare la fase
della riabilitazione vocale. Esistono scuole apposite, dette di Foniatria, che svolgono la rieducazione del paziente laringectomizzato. La normale voce laringea viene sostituita con la cosiddetta voce esofagea (talvolta anche faringea) che si ottiene insegnando al paziente ad eruttare aria attraverso l’esofago, a controllare tale emissione di aria e ad ingurgitare tanta aria quanta poi gli è necessaria per emetterla e sonorizzarla. Di solito basta un periodo di tre – quattro mesi per far sì che i pazienti imparino ad usare questo meccanismo e possano acquistare la capacità di parlare anche al telefono. L’ostacolo più grande è spesso rappresentato dalla vergogna di eruttare che talvolta, specie in presenza di altre persone, inibisce il paziente al punto da fargli rinunciare ad imparare ad usare la voce esofagea. Esistono degli apparecchi capaci di generare una voce artificiale, detti vibrafoni o laringofoni, che vengono appoggiati dal paziente sul collo. La proiezione del suono avviene attraverso la bocca dopodiché il suono viene articolato come per la voce laringea. La voce è metallica, artificiale, in genere poco gradita al paziente medesimo. All’interno del tracheostoma si possono anche collocare delle valvole che devono ancora essere perfezionate e che comunque devono essere sostituite con una certa frequenza (circa ogni 8 mesi). Il paziente oltre alla voce deve recuperare anche il meccanismo della deglutizione. Questo avviene di solito spontaneamente, ma esistono anche in questo caso delle tecniche di riabilitazione, che possono essere personalizzate a seconda del tipo di disfunzione della deglutizione. Di grande importanza, in tutta la fase riabilitativa, è la pazienza ed il conforto dei parenti e degli amici che primi fra tutti possono aiutare moltissimo il paziente affinché questi recuperi la propria indipendenza di vita con il recupero dei rapporti sociali basati in gran parte sulla comunicazione vocale.

Fattori che influenzano la prognosi

Molti fattori possono migliorare o peggiorare la prognosi di un tumore alla laringe:

tipo di tumore;
stadiazione TNM (diffusione a distanza con metastasi, interessamento dei linfonodi ed estensione del tumore);
rapidità della prognosi;
età del paziente;
condizioni generali del paziente;
eventuale presenza di altre patologie (come ipertensione, diabete, obesità o coagulopatie);
bravura del medico.

Così come per tutti tumori, la diagnosi della malattia negli stadi iniziali permette
maggiori possibilità di guarigione e anche scelte terapeutiche che rendono
possibile la conservazione della laringe e conseguentemente delle sue funzioni. Una diagnosi tardiva peggiora di molto la prognosi rendendola infausta, specie se viene effettuata quando si è già verificata una diffusione metastatica del tumore.

Sopravvivenza

La sopravvivenza dei pazienti che si ammalano di un tumore alla laringe varia a
seconda dell’estensione del tumore. Nei casi più favorevoli si arriva ad una
sopravvivenza del 95%.

Consigli

Come abbiamo già detto molte volte in questo opuscolo, in tutti i casi di tumore
laringeo limitato le possibilità di guarigione sono molto buone e nella maggior parte
dei casi è possibile conservare la laringe o almeno una parte dell’organo senza la
perdita totale delle sue funzioni. Oggi anche in casi di tumore più esteso si può ottenere la guarigione senza il sacrificio della laringe con la radiochemioterapia. Nei casi in cui non si riesca a raggiungere la guarigione, la chirurgia può essere fatta con ottime possibilità di cura anche se con una guarigione della ferita più lunga e complessa.
Dopo le terapie effettuate è molto importante che il paziente faccia i controlli
periodici con visite cliniche e gli esami che di volta in volta gli verranno richiesti.
I controlli periodici devono protrarsi per almeno cinque anni, che rappresentano il
periodo di rischio per il paziente, ma possono anche essere proseguiti più a lungo.
C’è infatti, la possibilità che possa svilupparsi nel distretto della testa e collo o in
altra sede un’altra neoplasia, che così può essere prontamente diagnosticata in
stadi più limitati. E’ importante comunque che il paziente sia il primo medico di sé stesso
sorvegliando attivamente il proprio stato di salute e rivolgendosi al medico di
famiglia o agli specialisti che lo hanno curato, tutte le volte che si accorga di
nuovi sintomi. E’ assolutamente sconsigliato riprendere l’abitudine del fumo:

se è stata effettuata una terapia molto localizzata con chirurgia, perché le altre
sedi della laringe possono ammalarsi nuovamente di tumore;
nei casi che sono stati sottoposti a radioterapia, perché il fumo costituisce uno
stimolo irritativo notevole per le mucose irradiate;
in ogni caso, visto che il fumo è comunque dannoso per tutto l’organismo.