Situs solitus, situs inversus, situs viscerum specularis, situs viscerum inversus totalis e situs ambiguous

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Situs solitus (situs recto)

Con “situs solitus” o “situs recto” si intende la disposizione normale degli organi interni contenuti nel torace e nell’addome (vedi immagini in alto). Il cuore si trova al centro della cavità toracica con l’apice rivolto sul lato sinistro (levocardia), il fegato e la cistifellea a destra, lo stomaco e la milza a sinistra, l’appendice vermiforme a destra, il sigma a sinistra.

Destrocardia (dexiocardia)

Nel contesto di una disposizione normale degli altri organi, se solo il cuore ha l’apice rivolto verso destra, si parla di “destrocardia” o “dexiocardia”.

Situs inversus

Il situs inversus è una condizione congenita, cioè già presente alla nascita (meno di 1 caso ogni 10000 persone), caratterizzata da eterotassia cioè da posizionamento anormale degli organi toracici e/o addominali con inversione destra/sinistra rispetto all’asse sagittale del corpo umano. Nel situs inversus la disposizione degli organi interni è invertita in modo speculare rispetto alla loro usuale posizione ed è caratterizzata da:

  • destrocardia (cuore con apice rivolto a destra);
  • fegato a sinistra;
  • milza a destra;
  • stomaco a destra;
  • cistifellea sul lato sinistro;
  • polmoni invertiti: il polmone di sinistra trilobato e il polmone di destra bilobato;
  • vasi sanguigni, nervi, linfatico e intestino speculari.

In base al tipo specifico di situs inversus, solo alcuni organi sono invertiti (situs inversus partialis) o tutti gli organi sono invertiti (situs inversus totalis). In alcuni casi può succedere che un organo normalmente laterale diventi mediano, cioè si sposti ad esempio dal lato sinistro del corpo al centro del corpo (lungo il piano sagittale). La causa del situs inversus è il mancato funzionamento del gene codificante la proteina dineina. L’anomalia genetica può essere trasmessa sia in modo autosomico recessivo che X-linked. La dineina è determinante per l’induzione della lateralizzazione degli organi dal momento che essa è una costituente essenziale dei flagelli che creano, nell’embrione, le correnti attraverso le quali gli ormoni inerenti allo sviluppo dell’individuo vengono direzionati secondo un ordine preciso. Se il gene codificante per la dineina non funziona, l’organismo sarà “destro”, altrimenti si ha il situs inversus. In assenza di cardiopatie congenite o altre patologie, i soggetti che presentano situs inversus sono fenotipicamente sani, e vivono una vita normale, con nessuna conseguenza correlata alla loro condizione medica. Circa il 25% delle persone con situs inversus presenta la “sindrome di Kartagener“, un sottotipo di discinesia ciliare primaria. Come già prima accennato, il situs inversus può essere essenzialmente di due tipi:

  • situs inversus totalis: tutti i visceri sono spostati specularmente rispetto alla normale posizione;
  • situs inversus partialis: solo una parte dei visceri sono speculari rispetto alla normale posizione (1 caso su 10 000 persone).

DOTT. EMILIO ALESSIO LOIACONO MEDICO CHIRURGO DIRETTORE MEDICINA ONLINE Situs solitus situs inversus partialis situs viscerum specularis situs viscerum inversus totalis situs ambiguous destrocardia dexiocardia eterotrassia

Situs inversus totalis

Il situs inversus totalis (sinonimi “situs inversus totale” e “situs inversus speculare totale” e “situs viscerum specularis” e “situs viscerum inversus totalis“) è un difetto genetico raro di origine malformativa, causato da un’anomalia di sviluppo dell’embrione, caratterizzato dalla trasposizione speculare TOTALE degli organi intratoracici e/o intraddominali sull’asse sinistro-destro del corpo. Spesso si associa ad altre malformazioni congenite. In assenza di altre patologie, i soggetti con situs inversus totale sono fenotipicamente sani, e vivono una vita normale, con nessuna conseguenza correlata alla loro condizione medica.

Situs inversus partialis

Il situs ambiguous (sinonimi “situs ambiguuus” e “situs inversus incompleto” e  “situs inversus parziale” e “situs inversus partialis“) è un difetto genetico raro (1 caso ogni 8000 persone) di origine malformativa, causato da un’anomalia di sviluppo dell’embrione, caratterizzato dalla trasposizione speculare PARZIALE degli organi intratoracici e/o intraddominali sull’asse sinistro-destro del corpo. Il situs inversum partialis può essere distinto in:

  • situs inversum thoracalis: (o “situs inversum toracico“) gli organi addominali sono in posizione normale, mentre tutti gli organi del torace sono in posizione invertita;
  • situs inversum abdominalis: (o “situs inversum addominale“) gli organi toracici sono in posizione normale, mentre tutti gli organi dell’addome sono in posizione invertita.

I pazienti con situs inversum parziale possono presentare:

  • isomerismo sinistro: il lato sinistro viene “replicato” nel destro, con conseguente presenza di due milze anziché una (bisplenia o polisplenia);
  • isomerismo destro: il lato destro viene “replicato” nel sinistro, con conseguente assenza della milza (asplenia).

Il situs inversus parziale può presentarsi:

  • con levocardia (cuore con apice normale, diretto a sinistra);
  • con destrocardia (cuore con apice anomalo, diretto a destra).

Spesso si associa ad alterazioni degli organi e ad altre malformazioni, comprese l’anomalia della mobilità ciliare (in questo caso si parla di sindrome di Kartagener), l’atresia biliare e le cardiopatie congenita. Il situs ambiguous della zona toracica presenta un più alto tasso di difetti congeniti cardiaci rispetto al situs inversus totalis. In assenza di altre patologie, i soggetti con situs inversus parziale sono fenotipicamente sani, e vivono una vita normale, con nessuna conseguenza correlata alla loro condizione medica.

Situs ambiguus in cardiologia

In cardiologia il situs ambiguus è un’anomalia cardiaca. Nel cuore normale i due atri hanno morfologia diversa, nel senso che l’auricola atriale sinistra è digitiforme, con una base stretta e nessuna cresta di protezione, mentre l’auricola atriale destra è larga alla base e ha una cresta protettiva e muscoli pettinati (situs solitus). Nel situs inversus i due atri conservano morfologie diverse fra loro, ma sono invertiti, nel senso che il destro è posizionato a sinistra e viceversa. Nel situs ambiguus invece i due atri hanno identica morfologia, nel senso che sono entrambi destri oppure entrambi sinistri. Si tratta di un’anomalia congenita rara che si associa per lo più ad altre anomalie congenite.

Per approfondire:

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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