La sindrome di Kartagener (in inglese “Kartagener syndrome”) è un tipo particolare di discinesia ciliare primaria in cui è presente anche il “situs inversus con destrocardia”, con presenza di cuore con apice diretto a destra e fegato a sinistra, in posizione invertita quindi rispetto al normale. Dire che “sindrome di Kartagener” sia sinonimo di “discinesia ciliare primaria” è quindi un errore, dal momento che la sindrome di Kartagener è un tipo di discinesia ciliare primaria. La sindrome di Kartagener rappresenta circa il 50% di tutte le discinesie ciliari primarie. Tale sindrome è caratterizzata dalla triade:
- situs inversus (cuore a destra e fegato a sinistra);
- sinusite cronica (per ipogenesia o agenesia dei seni paranasali);
- bronchiectasie.
Gli effetti della sindrome di Kartagener sono riscontrabili anche a livello delle tube uterine, dove l’immobilità delle ciglia rende difficoltosa la progressione dell’ovocita verso l’utero, che è comunque garantita dall’attività peristaltica della muscolatura tubarica. La patologia può influire negativamente anche sulla mobilità degli spermatozoi, agendo direttamente sui microtubuli che compongono il flagello: questo comporta, pertanto, una riduzione della fertilità sia nel sesso maschile che femminile. Possono essere presenti altre anomalie congenite del cuore e di altri organi, come difetti del setto interventricolare, ectopia cordis e situs inversus completo.
Dal momento che cause, sintomi, diagnosi, terapia e prognosi della sindrome di Kartagener sono sovrapponibili alla discinesia ciliare primaria, vi invito alla lettura di questo articolo: Discinesia ciliare primaria: cause, sintomi, diagnosi, terapia e prognosi
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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