Con “insufficienza respiratoria” si indica una sindrome causata dall’incapacità dell’intero sistema respiratorio (non solo dei polmoni come erroneamente si pensa) di svolgere le proprie numerose funzioni, tra cui la vitale funzione di assicurare all’organismo un adeguato scambio gassoso (anidride carbonica – ossigeno) sia a riposo Continua a leggere
L’infiammazione, o flogosi, è un meccanismo di difesa non specifico innato, che costituisce una risposta protettiva, seguente all’azione dannosa di agenti fisici, chimici e biologici, il cui obiettivo finale è l’eliminazione della causa iniziale di danno cellulare o tissutale, nonché l’avvio del processo riparativo. Può essere acuta o cronica.
L’infiammazione acuta è un processo flogistico di breve durata, in cui i meccanismi di difesa dell’organismo riescono a debellare l’agente flogogeno in tempi brevi e delineati.
L’infiammazione cronica è invece un processo flogistico di lunga durata in cui coesistono l’infiammazione attiva, la distruzione tissutale ed i tentativi di riparazione. Le infiammazioni croniche possono derivare da:
L’indice di cronicità dell’infiammazione è dato dalla quantità di tessuto di granulazione che è stato formato dai fibroblasti e dal livello della linfocitosi sviluppatasi.
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Una malattia acuta è un processo morboso (di tipo funzionale o organico) a rapida evoluzione, con tipica struttura “a picco”: si nota la comparsa di sintomi e segni violenti in breve tempo (pochi giorni) e di cui in genere si dà un riscontro causale diretto (ad esempio: virus influenzale –> influenza). La guarigione in questo caso è molte volte possibile in modo relativamente rapido anche senza intervento medico (grazie sia ai meccanismi di difesa insiti nel corpo umano) oppure grazie a cure mediche tempestive.
Una malattia cronica è una processo morboso che, al contrario della malattia acuta, presenta sintomi che non si risolvono nel tempo né generalmente giungono a miglioramento con farmaci né tanto meno senza intervento medico. Sono croniche tutte quelle patologie caratterizzate da un lento e progressivo declino delle normali funzioni fisiologiche. In un malato cronico si possono alternare periodi di remissione, nei quali i sintomi diminuiscono o sono maggiormente sopportati, e periodi di riacutizzazione o peggioramento. La lenta e progressiva evoluzione di una malattia cronica è spesso derivante da poli-causalità, cioè da più fattori in concatenazione fra loro nonostante il più delle volte ciascuno di essi, preso singolarmente, non causi di solito direttamente la malattia (ad esempio un’artrosi lombare derivante da microtraumatismi, vizi posturali, obesità, tensioni muscolari anche psicologiche, mal posizioni degli appoggi plantari, eccetera). Pur con marcate differenze fra ciascuna patologia, in genere è possibile trattare i sintomi ma non guarire. Le patologie croniche vanno dalle cardiopatie (ipertensione arteriosa, valvulopatie…), ai tumori, alle patologie gastriche o intestinali (pancreatite cronica), neurologiche (sclerosi laterale amiotrofica, sclerosi multipla, Alzheimer, Parkinson…), muscolo-scheletriche, autoimmunitarie (lupus eritematoso sistemico) e polomonari (polmonite eosinofila cronica).
Una malattia acuta può diventare cronica?
Certamente è possibile. Una malattia acuta in un corpo con scarse difese oppure trascurata, o ancora, mal curata può via via diventare malattia cronica (ad esempio un colpo di frusta cervicale può causare, nel tempo, un’artrosi cervicale).
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Chiunque può sentirsi stanco e assonnato più o meno occasionalmente, ma in genere è sufficiente una buona notte di sonno per recuperare e affrontare nuovamente con entusiasmo i mille impegni che caratterizzano i ritmi di vita attuali. Se tuttavia la stanchezza persiste da molte settimane, magari inspiegabilmente, è senza dubbio opportuno rivolgersi al medico per approfondire. I medici parlano in questo caso di astenia, il cui significato è una costante sensazione di esaurimento fisico, un sintomo che consiste nella riduzione di energia del soggetto colpito. La stanchezza non è una malattia di per sé, ma può essere il sintomo di una patologia, l’effetto collaterale di un farmaco o la conseguenza di uno stile di vita errato. Un disturbo caratterizzato da una stanchezza e una sonnolenza patologici è la sindrome da fatica cronica, che persiste per lunghissimi periodi senza trarre sollievo dal riposo.
La sensazione di fatica, di stanchezza, di sonnolenza, è spesso un campanello d’allarme che l’organismo utilizza per segnalarci che qualcosa non sta funzionando come dovrebbe; tra le condizioni che possono causare astenia troviamo ad esempio:
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Moltissimi farmaci possono causare astenia, ma tra quelli più comunemente usati e in grado di dare questo effetto collaterale ricordiamo:
Anche il recupero da un intervento chirurgico è assolutamente normale che possa richiedere tempo e causare affaticamento.
Le preoccupazioni emotive e altre condizioni psicologiche possono spesso causare astenia, ad esempio:
Come vedremo meglio in seguito l’attività fisica regolare può efficacemente contribuire a ridurre queste sensazioni, migliorando stato d’animo e benessere generale.
Anche uno stile di vita sbagliato può avere un concreto impatto sull’energia disponibile:
Anche un peso significativamente diverso da quello ideale può essere causa di affaticamento, sia in caso di sovrappeso (ancor di più se si parla di obesità) che di sottopeso, anche se ovviamente per ragioni diverse. Un importante sovrappeso rende qualsiasi attività, anche se banale come camminare, molto più faticosa per l’organismo e la stanchezza si accumula più facilmente; se a questo sommiamo il fatto che spesso l’obesità si porta dietro numerosi altri problemi (apnee notturne, pasti abbondanti alla sera) è intuitivo comprende le cause di questo legame. Nel caso di importante sottopeso l’organismo potrebbe essere carente di scorte di energia e segnala queste difficoltà attraverso una costante sensazione di astenia. Possiamo infine aggiungere la gravidanza, una condizione e non una malattia, che tipicamente nel primo e nel terzo trimestre è spesso causa di stanchezza e sonnolenza anche intense.
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Moltissime persone patiscono i lunghi periodi invernali, a causa della riduzione delle ore di luce; con l’accorciarsi delle giornate i ritmi circadiani dell’organismo possono venire alterati con un aumento della produzione endogena di melatonina che si traduce rapidamente in un aumento della sonnolenza. La produzione di questo importante ormone è fortemente influenzata dalle ore di buio, quindi nel tardo pomeriggio viene anticipata la produzione e così aumenta il desiderio di andare a letto presto. In alcuni casi questo passaggio può influire così profondamente da permettere la formulazione di una vera e propria diagnosi di disturbo affettivo stagionale, considerato a tutti gli effetti un disturbo dell’umore collegato alla depressione.
Se la stanchezza persiste per parecchie settimane senza alcun sollievo e apparentemente senza alcuna spiegazione, è sicuramente necessario valutare la situazione con il medico curante, che procederà a un’anamnesi (domande su sonno, attività quotidiane, appetito ed esercizio) e probabilmente alla prescrizione di esami del sangue.
È possibile individuare alcune cause nascoste in grado di influenzare sensibilmente la nostra riserva di energia giornaliera, vediamo quali sono:
Moltissimi casi di stanchezza e astenia sono dovuti a stress, carenza di sonno, dieta poco sana e altri fattori inerenti lo stile di vita: vediamo come affrontarle.
Nonostante claim pubblicitari e parole di sedicenti esperti, girano moltissimi falsi miti che è bene sfatare.
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Prima di iniziare la lettura, per comprendere meglio l’argomento trattato, vi consiglio di leggere questo articolo: Reflusso gastroesofageo: sintomi, diagnosi e cura
Quali sono le possibili complicanze della malattia da reflusso gastroesofageo?
In alcuni casi la malattia da reflusso si associa a lesioni della mucosa esofagea (esofagite). Una irritazione cronica delle pareti dell’esofago da parte dei succhi gastrici può infatti causarne dapprima l’infiammazione e poi il logoramento. In base ai risultati dell’esame endoscopico queste lesioni vengono classificate in cinque livelli di gravità. Al primo stadio troviamo piccole erosioni isolate che, salendo di livello, interessano sempre più severamente l’esofago fino a provocare vere e proprie perforazioni (ulcere). L’esofago di Barrett è la complicanza più grave poiché causa il cambiamento della mucosa esofagea in senso metaplasico e rappresenta un aumento del rischio di patologia tumorale. In pratica alcune cellule dell’esofago vengono sostituite con altre più simili al rivestimento dello stomaco, questo avviene perché il corpo si tutela contro un assalto da parte dell’acidità gastrica che potrebbe determinare danni seri all’esofago, attrezzando quest’ultimo con cellule meno funzionali ma più resistenti all’azione corrosiva dei succhi gastrici che refluiscono.
Tale alterazione può essere acuta e reversibile o cronica ed in quest’ultimo caso viene considerata come uno stadio precanceroso. L’esofago di Barrett deve essere riconosciuto endoscopicamente ed essere confermato da una biopsia. Presente in circa il 10% dei pazienti che soffrono di reflusso gastroesofageo, si accompagna talvolta ad esofagiti severe, ulcere, stenosi e sanguinamento.
Tumore all’esofago e reflusso gastroesofageo
Molte persone temono che la malattia da reflusso gastroesofageo possa in qualche modo favorire la formazione di tumore all’esofago. Tuttavia tale rischio, pur essendo comunque basso, è apprezzabile soltanto nelle condizioni più gravi. La probabilità che l’esofago di Barret si evolva in una condizione precancerosa è infatti intorno al 10% (ricordiamo che l’esofago di Barrett è presente in circa il 10% dei pazienti che soffrono da reflusso, quindi 10% del 10% = 1% circa). Come gran parte dei tumori anche la curabilità dell’adenocarcinoma esofageo è legata alla tempestività della diagnosi.
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La stitichezza è un disturbo frequente che consiste nella difficoltà – obiettivamente osservabile e/o soggettivamente percepita – nell’atto della defecazione, cioè l’insieme degli atti fisiologici, volontari ed involontari, che determinano l’espulsione delle feci, raccolte nell’intestino crasso, attraverso l’ano, necessario per svuotare in tutto od in parte l’intestino.
Solitamente la stipsi è anche caratterizzata dalla durezza e dalla secchezza delle feci, che ne rende difficile l’espulsione: questo stato delle feci può essere dovuto a eccessivo assorbimento di acqua da parte del colon e spesso specie nella stipsi cronica è legato a episodiche o ricorrenti coprostasi ma non è obbligatoriamente connesso a questa: il soggetto può infatti avvertire difficoltà ad evacuare a prescindere dalla lentezza del traffico fecale che caratterizza la coprostasi.
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Classificazione e fisiopatologia
La stipsi è il risultato di un’alterazione nella propulsione del bolo fecale e/o della evacuazione dello stesso. I disturbi della progressione possono essere correlati ad una ridotta massa fecale (diete incongrue, scarso introito di fibre, alterazioni elettrolitiche), ad affezioni organiche del colon che meccanicamente impediscono il passaggio del bolo fecale, oppure ad alterazioni funzionali intestinali, quali la stipsi cronica a lento transito o l’atonia coli. I disturbi della evacuazione sono anche correlabili ad alterazioni organiche della regione ano-rettale (ragadi, fistole, emorroidi, neoplasie ano-rettali, m. di Hirschsprung, tubercolosi intestinale) o ad alterazioni funzionali, quali la dischezia rettale o la sindrome del perineo discendente. La malattia celiaca può presentarsi con stipsi (i primi lavori inglesi sulla malattia celiaca evidenziarono che il sintomo più frequente di questa malattia era la stipsi e non la diarrea). Nei bambini una causa frequente di stipsi è l’intolleranza alimentare.
La stipsi (sia acuta che cronica) è in media connotata da difficoltà e dolori nel transito degli escrementi ed è usualmente accompagnata da scarsi stimoli all’evacuazione. La stitichezza dà sintomi locali, come modesti dolori locali o diffusi, che possono riacutizzarsi fino a diventare una colica, alcune volte possono portare a modificazioni dell’alvo con encopresi.
La stitichezza può influire sullo stato generale: mal di testa, cardiopalmo, insonnia, alitosi. Possono comparire difficoltà digestive e una diminuzione dell’appetito. Sono frequenti le dermatosi (orticaria, eczema, acne), causate probabilmente da autointossicazione dovuta all’assorbimento di sostanze che avrebbero dovuto essere eliminate, ma che invece permangono troppo a lungo nell’intestino.
Secondo recenti statistiche su un campione consistente di soggetti attenzionati il 40 % della popolazione mondiale soffre o ha sofferto di stipsi almeno una volta nella vita.
La stipsi può essere primitiva o secondaria. È secondaria se generata da fattori terzi, temporanei o stabili che siano. Ad es. febbre, farmaci, invalidità psicofisica, etc… La stipsi acuta (quindi temporanea e facilmente regredibile) è quasi sempre secondaria.
Stispi cronica
La Stipsi cronica va distinta dalla semplice stipsi generica (acuta o saltuaria), in quanto a differenza da quest’ultima costituisce una condizione a tutti gli effetti clinica e perché il trattamento iniziale di questa con modificazioni dietetiche, uso di fibre, tentativi di regolarizzare l’alvo e lo stile di vita non è sostenuto da solide evidenze cliniche ed è spesso causa di notevole frustrazione da parte dei pazienti. Costituisce infatti una falsa convinzione che questa condizione, anche nelle sue forme più severe, sia una variante fisiologica, più o meno mal sopportata, dello stato di salute e non una condizione clinica che, quando di grado severo, può essere incapacitante. La Stipsi cronica in media è autodiagnosticata dal paziente, talvolta incontrando difficoltà perché i non specialisti possono attribuirne i sintomi ad altre patologie o sindromi.
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Identificazione e classificazione
La stipsi cronica clinicamente è divisibile in:
Inizialmente questa sarebbe stata definita dagli stessi pazienti, secondo criteri soggettivi, in termini di ridotta frequenza dell’alvo e disturbi addominali imputati ad una difficoltosa ed insufficiente evacuazione (stitichezza quantitativa). Alcuni studiosi indicarono il criterio di 3 evacuazioni per settimana (il 98° percentile della frequenza dell’alvo statisticamente riportata dalla popolazione adulta) come frequenza minima per non considerarsi affetti dal disturbo. Il punto è che evacuare ogni 2-3 giorni è potenzialmente ancora considerabile normale e il 60% di coloro che si definiscono stitici hanno un’attività apparentemente in termini di frequenza più regolare della norma (una volta al giorno), accusando i sintomi di una stitichezza fisiologica sulla base di un malessere esclusivamente soggettivo. Oggi si procede alla diagnosi in base ai Criteri di Roma III. Per esser definita cronica la stipsi:
Primitiva o secondaria
La stipsi cronica può essere primitiva o secondaria. E’ secondaria se generata da fattori terzi, ad es. farmaci, invalidità psicofisica, etc… cioè può essere secondaria a numerose condizioni morbose, nosologicamente determinate, in cui il sintomo è quindi ciò che si manifesta di una patologia organica gastrointestinale o extraintestinale. Nella maggior parte dei casi la stipsi cronica è primitiva o idiopatica, rappresenta cioè un’entità autonoma che, in assenza di lesioni organiche o biochimiche, è ricollegabile a patologia cosiddetta «funzionale» della motilità del viscere. Nella pratica clinica si distingue nelle forme di stipsi idiopatica:
Caratteristiche e sintomi
Le dosi fecali sono scarse e spesso hanno un aspetto molto secco e duro; la defecazione non è mai completa. Come esame complementare si può usare la manometria colica delle 24 ore e clisma opaco ed eventualmente la defecografia. Può essere utile per monitorizzare nel tempo la consistenza delle feci e i miglioramenti ottenuti con la terapia l’uso della Bristol stool scale. Il quadro clinico della stipsi cronica non è però dato solo dalla frequenza e difficoltà con cui si va al bagno ma anche da una serie di sintomi spesso associati (ad es. gonfiore e dolore addominale) e dal come tutto questo interagisce con l’esistenza e la quotidianità psicosociale della persona.
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Terapie della stipsi
La diagnosi è multifattoriale e talvolta complessa, quindi le terapie possono variare. In media tra i farmaci utilizzati c’è in via preferenziale il macrogol, in via secondaria il prucalopride. Nei casi in cui la stipsi cronica sia effetto e parte della Sindrome dell’Intestino Irritabile negli ultimi anni è emerso che un notevole miglioramento sia dato dalle diete a basso contenuto di Fodmap. Per approfondire leggi: Stitichezza o stipsi acuta e cronica: terapie farmacologiche
Cause
La stipsi specie quella cronica essendo un sintomo e una sindrome può essere causata da numerosi fattori (di cui un tot sono di matrice ambientale psicologica e persino soggettiva) tra cui anche – ma assolutamente non per forza o solo – da coprostasi (movimento troppo lento del materiale digerito attraverso il colon, che determina una eccessiva quantità di acqua assorbita dall’intestino) che a sua volta può essere dovuta a molti fattori (insufficiente assunzione di liquidi, stati di decubito prolungato).
Funzionali
Ostruttive
Ginecologiche
Malattie connettivali
Malattie batteriche
Stile di vita
Farmaci
Malattie metaboliche
Malattie neurologiche
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Disturbi psichiatrici
Rimedi
Nei casi di stipsi lieve e saltuaria (ed escludendo i casi in cui la stitichezza dipende da fattori patologici gravi) si indicano le seguenti misure:
I migliori prodotti per la salute dell’apparato digerente
Qui di seguito trovate una lista di prodotti di varie marche per il benessere del vostro apparato digerente, in grado di combattere stipsi, fecalomi, meteorismo, gonfiore addominale, acidità di stomaco, reflusso, cattiva digestione ed alitosi. Noi NON sponsorizziamo né siamo legati ad alcuna azienda produttrice: per ogni tipologia di prodotto, il nostro Staff seleziona solo il prodotto migliore, a prescindere dalla marca. Ogni prodotto viene inoltre periodicamente aggiornato ed è caratterizzato dal miglior rapporto qualità prezzo e dalla maggior efficacia possibile, oltre ad essere stato selezionato e testato ripetutamente dal nostro Staff di esperti:
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Con “laringite acuta e cronica” si fa riferimento ad un’entità clinico-patologica caratterizza da infiammazione a carico della mucosa della laringe nel suo complesso o specificatamente le sole corde vocali (cordite). Infezioni o l’inalazione di sostanze irritanti, come il fumo di sigarette, smog, sostanze chimiche possono essere responsabili di laringite. Non deve essere trascurato l’effetto irritante provocato dai gas acidi che risalgono dalla stomaco o dall’acido vero e proprio. In alcuni casi lo sforzo vocale (gridare allo stadio) può rappresentare un trauma per le corde vocali e determinarne un’irritazione. La laringe ha un impianto cartilagineo ricoperto da tessuti mucosi. L’irritazione determina la raccolta di essudato infiammatorio nella mucosa con il conseguente gonfiore e sensazione di soffocamento, oppure un’alterazione della motilità e della vibrazione delle corde vocali con conseguente alterazione del tono vocale (raucedine) o abbassamento della voce (disfonia).
La laringite può presentarsi con due diverse modalità, a seconda della durata dei sintomi:
L’irritazione per cause virali, batteriche o per uno sforzo eccessivo nell’uso della voce, determina un processo flogistico, associato ad arrossamento e dolore, che rende difficile deglutire e parlare. La laringe, infatti, oltre che rappresentare l’organo della fonazione, partecipa in modo attivo alla deglutizione incanalando il cibo verso le vie digestive inferiori. L’infiammazione delle corde vocali altera il movimento e la vibrazione delle stesse, provocando raucedine e disfonia.
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Cause comuni di laringite includono infezioni virali, batteriche e inalazione di agenti irritanti. La malattia da reflusso gastroesofageo (MRGE), caratterizzata da evaporazione di acidi dallo stomaco all’esofago e quindi a faringe e laringe, determina un’irritazione cronica della mucosa faringolaringea. Il sintomo più comune è il senso di corpo estraneo faringeo (vellichio), ovvero la sensazione di qualcosa che non va né su né giù, la tosse cronica, le alterazioni del tono vocale. In alcuni casi l’irritazione cronica della laringe può rappresentare la spinta verso la modificazione delle normali caratteristiche dell’epitelio di rivestimento di questo organo, che si traduce nella formazione di leucoplachie (sono lesioni precancerose delle vie aereo digestive superiori, che necessitano di un attento monitoraggio e in alcuni casi di accertamenti bioptici). Fra gli agenti irritanti il fumo di sigaretta rappresenta il più importante. Il fumo attraversa la laringe entrando in diretto contatto con le corde vocale prima di passare nei polmoni. Il soggetto fumatore è un soggetto a rischio per malattie oncologiche della laringe anche in considerazione del fatto che l’esposizione a fattori inquinanti tipici delle aeree altamente industrializzate potenzia questa rischio. I soggetti fumatori e consumatori di alcolici meritano ancora di più una stretta osservazione clinica volta alla prevenzione o diagnosi precoce delle malattie oncologiche del cavo orale, della faringe e della laringe.
Oggi l’ammodernamento tecnologico che ha fortemente interessato la medicina (e con essa l‘otorinolaringoiatria) offre la possibilità di diagnosi precoci a cui corrispondono trattamenti conservativi efficaci, che garantiscono al paziente il mantenimento di una funzione d’organo efficace; per quanto riguarda la laringe sia di fonazione di compartecipazione dell’alimentazione.
Anche il trauma vocale, come l’urlo al gol della nostra squadra preferita, può determinare un’infiammazione delle corde vocali, che in alcuni casi si traduce in un reiterato mal utilizzo delle corde vocali e nel corso del tempo la possibilità di formazioni polipoidi.
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I sintomi della laringite includono:
È necessario eliminare il fumo. Può essere utile umidificare gli ambienti, evitando quelli troppo caldi e secchi. È buona norma introdurre molti liquidi, evitando gli alcolici e quelli che causano acidità di stomaco. Nel caso l’alterazione del tono vocale sia secondaria a un non idoneo utilizzo della voce, la rieducazione logopedia (fisioterapia della voce) può restituire performance vocali efficaci.
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La diagnosi di laringite prevede un esame iniziale delle vie aeree. L’esame viene condotto con l’ausilio di fibre ottiche rigide o flessibili (la fibrolaringoscopia è un esame che si esegue introducendo un tubicino flessibile nel naso e che percorrendo le vie aeree raggiunge le corde vocali. Una microtelecamera e sistemi video di magnificazione dell’immagine oltre che sistemi di videoregistrazione rendono possibile anche alla condivisione collegiale dell’immagine per il migliore giudizio diagnostico). Più recentemente sono stati commercializzati fibrolaringoscopi con microchip in punta, ancora più efficaci nella restituzione di immagini qualitativamente eccellenti. E ancora a favore della diagnostica preventiva sono comparsi sul mercato sofisticati sistemi diagnostici come il Narrow Band Imaging (NBI). La NBI è un’avanzata tecnologia d’immagine ottica, che evidenzia la vascolarizzazione della superficie mucosa e si dimostra particolarmente utile nella diagnosi precoce di neoformazioni delle alte vie aereo-digestive (VADS), esaltandone l’aspetto neo-angiogenetico. In relazione all’esame clinico lo specialista otorinolaringoiatra può predisporre un esame bioptico in narcosi.
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La laringite tende a guarire spontaneamente dopo un periodo di riposo, in cui è necessario evitare fumo e alcol. È utile, se la causa è il reflusso di acidi gastrici, usare farmaci che riducono la produzione in eccesso e proteggono le VADS. Il ricorso agli antibiotici deve essere limitato alle infezioni batteriche accertate, altrimenti è inutile e controindicato. I Corticosteroidi sono utili per ridurre l’edema (gonfiore) secondario all’infiammazione e principalmente responsabile della dispnea.
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
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Il lupus eritematoso sistemico (da cui l’acronimo “LES“, o semplicemente “lupus“; in inglese “systemic lupus erythematosus“, da cui l’acronimo “SLE“) è una patologia del connettivo cronica di natura autoimmune, che può colpire diversi organi e tessuti del corpo. Come accade nelle altre malattie autoimmuni, il sistema immunitario produce autoanticorpi che, invece di proteggere il corpo da virus, batteri e agenti estranei, aggrediscono cellule e componenti del corpo stesso, causando infiammazione e danno tissutale. Il meccanismo patogenetico è un’ipersensibilità di III tipo, caratterizzata dalla formazione di immunocomplessi. Il lupus è una patologia caratterizzata da manifestazioni eritematose cutanee e mucose, sensibilità alla luce del sole e coinvolgimento sistemico di quasi tutti gli organi e apparati come il rene, le articolazioni, il sistema nervoso centrale, le sierose e il sistema emopoietico, dovute a deposito di immunocomplessi e complemento. Colpisce più frequentemente le donne, soprattutto fra i 15 e i 40 anni.
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Il termine “Lupus” è una parola latina che significa “lupo” e si riferisce alla caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla riscontrata sul viso di molti pazienti affetti da LES, che ricordava ai medici i contrassegni bianchi presenti sul muso dei lupi. Secondo altri invece le lesioni cicatriziali successive al rash assomigliavano a quelle lasciate dai morsi o graffi dei lupi.
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia del connettivo (connettivite) caratterizzata da manifestazioni eritematose cutanee e mucose, sensibilità alla luce del sole e coinvolgimento sistemico di quasi tutti gli organi e apparati come il rene, le articolazioni, il sistema nervoso centrale, le sierose e il sistema emopoietico, dovute a deposito di immunocomplessi e complemento.
Esistono forme particolari di lupus:
Il LES colpisce più frequentemente le donne, soprattutto fra i 15 e i 40 anni; il rapporto di incidenza tra femmine e maschi è di 9:1. Negli uomini con la sindrome di Klinefelter, caratterizzata dalla presenza di un genotipo 47,XXY, la prevalenza è simile a quella nel sesso femminile, suggerendo un possibile coinvolgimento del cromosoma X nella patogenesi della malattia. Possono verificarsi casi di familiarità, ma più spesso è una malattia sporadica. La prevalenza del lupus eritematoso sistemico varia considerevolmente a seconda del paese, dell’etnia e del genere.
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Le cause della malattia non sono note, si ritiene che alla base ci sia un’alterata clearance delle cellule apoptotiche con conseguente reazione autoimmune nei confronti del DNA e di altri antigeni intracellulari. Nella patogenesi della malattia è coinvolta anche l’esposizione di antigeni intracellulari da parte dei cheratinociti danneggiati dai raggi UV; infatti l’esposizione al sole nei soggetti lupici è in grado di provocare le manifestazioni cutanee e flare (riattivazioni) di malattia.
La differente incidenza della malattia tra uomini e donne sembra possa essere dovuta a un ruolo importante di fattori ormonali ed epigenetici nella suscettibilità alla malattia del sesso femminile.
I sintomi e segni del lupus sono molto vari:
Alcuni pazienti con lupus hanno un più alto rischio di sviluppare depressione ed altre malattie psichiatriche.
Leggi anche: Astenia, sonnolenza, stanchezza: cosa li causa e come curarle
I criteri classificativi del lupus comprendono la presenza di quattro tra le manifestazioni cliniche e laboratoristiche di malattia o una biopsia renale probante con ANA o anti-DNA positivi.
Alla base della diagnosi vi è la presenza degli anticorpi anti nucleo (ANA), positivi in più del 90% dei casi. Le specificità più frequenti e specifiche sono gli anti-DNA seguiti dagli anti-Sm/RNP; si è osservato che le variazioni dei livelli degli anti-DNA correlano con l’andamento della malattia. Ugualmente frequenti, ma non specifici, sono gli anti-SSA e gli anti-SSB.
Una percentuale significativa di pazienti affetti da lupus presenta positività degli anticorpi anti-fosfolidipi (LAC, anticardiolipina, anti-beta 2 glicoproteina I), anticorpi in grado di provocare trombosi e aborti.
Esami strumentali per la determinazione dell’attività di malattia e per la stadiazione del coinvolgimento d’organo sono:
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Il trattamento delle fasi acute di malattia e delle manifestazioni d’organo più importanti si basa sull’uso di corticosteroidi endovena o per via orale, dapprima ad alte dosi poi alla più bassa dose sufficiente al controllo della malattia.
Gli antimalarici, come l’idrossiclorochina, se non controindicati, costituiscono la terapia di fondo di tutti i pazienti con lupus poiché riducono la frequenza dei flare, sono particolarmente efficaci nel controllare le manifestazioni cutanee e articolari di malattia e si possono utilizzare in gravidanza.
Agli anti-malarici si possono associare immunosoppressori come la ciclofosfamide, prima linea nel trattamento della glomerulonefrite lupica, l’azatioprina, comunemente utilizzata come terapia di mantenimento dopo ciclofosfamide e nel trattamento delle principali manifestazioni di malattia, il micofenolato mofetile, utilizzabile sia come terapia di induzione che di mantenimento della glomerulonefrite lupica, la ciclosporina, utile in caso di glomerulonefrite membranosa, ed il metotrexate, in caso di prevalenti manifestazioni artritiche non rispondenti agli anti-malarici.
Sono in studio numerosi farmaci biologici per il trattamento del lupus; è attualmente disponibile in commercio un anticorpo monoclonale (Belimumab) diretto contro la molecola BAFF, fattore di sopravvivenza dei linfociti B responsabili della produzione di anticorpi, che è efficace nel controllare il lupus attivo nonostante la terapia standard.
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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