Mioclono benigno neonatale nel sonno

Con “parasonnia” (in inglese “parasomnia”) in medicina del sonno si indica un gruppo di disturbi del sonno caratterizzati da comportamenti anomali durante il sonno, più frequenti tra i bambini. Di seguito riportiamo una delle possibili classificazioni delle parasonnie:

  • disordini dell’arousal
    • risvegli confusionali;
    • sonnambulismo;
    • pavor nocturnus (terrore notturno);
  • disordini della transizione sonno-veglia
    • movimenti ritmici in sonno (jactatio capitis);
    • sussulti ipnici;
    • sonniloquio;
    • crampi notturni;
  • parasonnie associate al sonno REM
    • incubi (sogni a contenuto terrifico o crisi d’ansia in sonno);
    • paralisi ipnagogica;
    • erezioni dolorose durante il sonno (tumescenza notturna peniena e clitorale);
    • arresto sinusale in REM;
    • disordini comportamentali in REM;
  • altre parasonnie
    • bruxismo in sonno;
    • enuresi notturna;
    • disfagia notturna salivare;
    • distonia notturna parossistica;
    • morte improvvisa nel sonno (da causa sconosciuta);
    • russamento idiopatico;
    • sleep apnea infantile;
    • sindrome della morte improvvisa del lattante (o “morte in culla” o “SIDS”);
    • sindrome da ipoventilazione centrale congenita;
    • mioclono benigno neonatale in sonno;
    • sexsomnia (sleep sex).

In questo articolo ci occuperemo in particolare del mioclono benigno neonatale in sonno.

Mioclono benigno neonatale in sonno

Il mioclono benigno neonatale in sonno, detto anche mioclono parcellare o mioclono ipnico, è un disturbo caratterizzato da mioclonie asincrone degli arti e del
tronco che insorgono nel neonato durante il sonno «calmo».

Quadro clinico

Le mioclonie, di breve durata (tra 40 e 300 msec), di solito si presentano a salve di 4-5 per volta con una frequenza di una al secondo circa. Il fenomeno può coinvolgere qualsiasi  distretto corporeo, ma più frequentemente colpisce gli arti, prevalentemente a livello dei gruppi muscolari distali, Il pattern presenta variabilità interindividuale e consiste in movimenti di flessoestensione o di adduzione-abduzione.
Non esistono fattori predisponenti noti, né si associa di solito ad altri segni. Il disturbo presenta una bassa incidenza, con esordio entro la prima settimana e coinvolge, in percentuale sovrapponibile, entrambi i sessi, talvolta rivestendo carattere di familiarità, anche se non sono stati finora effettuati studi di genetica sul fenomeno. Non dà luogo a
complicanze.

Quadro polisonnografico

Le registrazioni polisonnografiche evidenziano un’attività muscolare parossistica, di durata tra 40 e 300 msec, prevalentemente in corso di sonno «calmo», con presenza di bouffées solo sporadiche in corso di sonno attivo.

Evoluzione

Per quanto riguarda la sua durata si può presentare in maniera acuta (durata fino a 7 giorni), subacuta (tra 7 giorni e 3 mesi), cronica se perdura oltre i 3 mesi. Può decorrere in forma lieve e in tal caso si presenta come semplice fascicolazione, moderata, se localizzato solo agli arti, grave se il movimento coinvolge più distretti corporei.

Cause e fattori di rischio

Le cause non sono attualmente note.

Diagnosi differenziale

Si pone nei confronti delle crisi neonatali le quali spesso si osservano nel contesto di disordini perinatali, quali asfissia, infezioni, anomalie metaboliche. Si differenzia ancora facilmente dagli spasmi infantili in quanto questi ultimi esordiscono prevalentemente dopo il primo mese di vita, sia in veglia che in sonno e si associano al classico pattern EEG ipsaritmico; dal mioclono infantile benigno di Lombroso e Fejerman che di solito insorge solo durante la veglia e dopo i 3 mesi di vita e dai movimenti periodici degli arti che tipicamente cominciano in età più adulta, sono associati ad arousal EEGrafico, sono di più lunga durata e si presentano ad intervalli più ravvicinati. Va inoltre distinto dal mioclono frammentario che, contrariamente al mioclono benigno neonatale, colpisce l’adulto, si associa ad eccessiva sonnolenza e mioclonie, che non si presentano mai a
salve, e persistono durante il REM.

Terapia

La terapia generalmente non è necessaria.

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