Sindromi atetosiche

Le sindromi atetosiche sono caratterizzate da movimenti involontari aritmici, più lenti di quelli coreici, che si localizzano al volto (smorfie) e alle estremità degli arti (movimenti tentacolari). La lesione interessa lo striato e può essere causata da traumi, asfissia neonatale, fattori eredo-degenerativi.
Quadro polisonnografico. Il reperto più caratteristico è costituito dalla ricchezza di fusi da sonno che tendono a diminuire con il miglioramento del quadro discinetico, dopo terapia farmacologica.

Malattia di Fahr

La malattia di Fahr è una patologia ad eziologia ignota, caratterizzata da accumuli patologici di «pseudo-calcio», cioè di una sostanza organica proteica contenente calcio e ferro, nelle pareti dei vasi e nei tessuti cerebrali, soprattutto nei gangli della base, talamo e cervelletto.
Quadro clinico. Può essere estremamente vario con l’associarsi di parkinsonismo, crisi epilettiche, decadimento mentale, psicosi.
Quadro polisonnografico. Nella malattia di Fahr, i parametri del sonno sono sovrapponibili a quelli delle sindromi parkinsoniane e anche i fusi da sonno, molto scarsi in condizioni di base, aumentano notevolmente dopo il miglioramento clinico ottenuto con l-dopa.
Esami di laboratorio. La calcemia e la fosforemia sono normali.
Diagnostica per immagini. La TC cerebrale è in grado di evidenziare molto bene le calcificazioni peraltro già visibili con una semplice radiografia del cranio.
Diagnosi differenziale. Abnormi calcificazioni delle stesse strutture possono verificarsi anche in corso di ipoparatiroidismo idiopatico o acquisito. Nel normale invecchiamento possono riscontrarsi piccole calcificazioni asintomatiche.
Evoluzione. La patologia è lentamente progressiva.
Terapia farmacologica. Non sono note terapie causali efficaci nella malattia di Fahr. I farmaci utilizzati hanno lo scopo di controllare la sintomatologia clinica.
Terapia non farmacologica. Fisioterapia.

Emiballismo

L’emiballismo, o sindrome del corpo di Luys, è una rara sindrome caratterizzata da movimenti involontari, unilaterali ed estremamente violenti, rapidi e ampi, localizzati all’emisoma opposto a quello della lesione che interessa generalmente il corpo di Luys. Non sono rari casi di emiballismo in cui le lesioni sono localizzate nel neostriato, nel pallido, nel talamo. Eccezionale è il ballismo bilaterale. L’eziologia è in genere
vascolare, ma sono stati descritti casi secondari a traumi, infezioni e tumori.
Quadro polisonnografico. Soprattutto nei casi con lesione documentata alla TC del corpo di Luys, la durata del sonno passa da circa un’ora nel periodo di acuzie, quando è rappresentato quasi esclusivamente da fasi I e II con moltissimi fusi e asimmetria interemisferica di questi, a parametri più vicini alla norma dopo un mese di trattamento con aloperidolo (Puca e coll., 1988).
Diagnosi differenziale. Va fatta soprattutto nei confronti della corea.
Evoluzione. È generalmente ingravescente e la prognosi è spesso infausta.
Terapia farmacologica. Le ipercinesie sono poco sensibili agli antidopaminergici. Molto efficaci i corticosteroidi in associazione a clorpromazina.
Terapia non farmacologica. Nei casi di inefficacia della terapia farmacologica si può tentare una terapia stereotassica che provochi la distruzione delle fibre pallidofughe.

Morbo di Wilson

Il morbo di Wilson è una malattia genetica, autosomica recessiva, chiamata anche degenerazione epatolenticolare, caratterizzata dalla degenerazione bilaterale del corpo striato e del parenchima epatico.
Quadro clinico. Questa affezione colpisce i giovani fra gli 8 e i 18 anni, con un rapporto maschi:femmine di 2:1. Comprende sintomi e segni epatici con evoluzione fino alla cirrosi in 6-10 anni e segni neurologici che si manifestano prima dei 25 anni con distonia diffusa e prevalente al volto, al collo, alle radici degli arti, tremore a riposo «a battito d’ala», posturale e intenzionale, e disturbi psichici.
Quadro polisonnografico. Il reperto più caratteristico è rappresentato da una carenza di fusi da sonno in condizioni di base e dalla tendenza all’aumento dopo terapia.
Fisiopatogenesi. Mancata sintesi di ceruloplasmina, proteina che tiene legato il rame di origine alimentare e conseguente accumulo di rame nei parenchimi.
Evoluzione. Cronica, lentamente progressiva. Exitus legato a complicanze.
Terapia. Comprende norme dietetiche miranti a limitare l’apporto di rame con la dieta e somministrazione di chelanti come la penicillamina.

Per approfondire:

• Malattia di Wilson: dieta, sintomi, mortalità, aspettativa di vita
• Classifica dei cibi con maggiori e minori quantità di rame esistenti
• Corea di Sydenham (ballo di San Vito): cause, sintomi, diagnosi, terapia, prognosi, recidive
• Coreoatetosi: cause, sintomi, diagnosi e terapie
• Febbre reumatica: cause, sintomi, diagnosi, terapia, complicanze, prognosi
• PANDAS: cause, caratteristiche, diagnosi e terapia
• Atetosi: etimologia, cause, caratteristiche, sintomi associati, terapia farmacologica e chirurgica
• Encefalopatia bilirubinica (kernittero): l’ittero neonatale con infiltrazione di bilirubina nel cervello

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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