Paraparesi spastica tropicale, encefalite di Rasmussen, encefalite limbica

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Questa affezione del midollo spinale, endemica in molti paesi tropicali e subtropicali, si manifesta sporadicamente anche nel mondo occidentale. In passato si riteneva che l’origine della malattia fosse nutrizionale, ma attualmente è noto che essa è causata dal virus T-linfotropo umano di tipo 1 (HTLV-1).
Il quadro clinico è caratterizzato da una paraparesi spastica lentamente progressiva, con esagerazione dei riflessi tendinei, segno di Babinski positivo e deficit del controllo sfinterico. Parestesie, riduzione della sensibilità vibratoria e di posizione e atassia sensitiva sono presenti in grado variabile, generalmente solo a livello delle estremità inferiori. Dal punto di vista della diagnosi, può essere evidenziato un livello sensitivo al tronco. Il liquor contiene da 10 a 50 linfociti/mm3. La concentrazione di proteine totali e di glucosio è normale, ma le IgG risultano aumentate, con presenza di anticorpi diretti contro l’HTLV-1. Ricerche istopatologiche hanno evidenziato la presenza di una mielite infiammatoria con vacuolizzazione, che coinvolge soprattutto le vie corticospinali e le colonne posteriori, non dissimile dalla mielopatia da AIDS.
È necessario distinguere la paraparesi spastica tropicale dalle forme eredofamiliari e degenerative di paraplegia spastica progressiva, dalla spondilosi cervicale e dalla forma spinale della sclerosi multipla, con le quali può essere facilmente confusa.

Encefalite di Rasmussen

Si tratta di una meningoencefalite subacuta idiopatica dei bambini caratterizzata da epilessia focale intrattabile con emiparesi. È progressiva (sia per quanto concerne l’epilessia che l’emiparesi) per mesi o anni ed è resistente al trattamento con farmaci anticonvulsivanti, anche se i corticosteroidi, qualora vengano assunti precocemente nel corso della malattia, possono essere di beneficio. Determina una distruzione massiva della corteccia e della sostanza bianca sottostante (visualizzata alla RM), con gliosi intensa e reazione infiammatoria. Di recente è stata ipotizzata un’eziopatogenesi autoimmune.

Encefalite limbica

Questa encefalite è una sindrome subacuta paraneoplasticache coinvolge il tronco cerebrale e il cervelletto nonché le strutture limbiche. Le lesioni neuropatologiche assomigliano a quelle dell’encefalite virale, ma non è stato isolato alcun virus (né qualsiasi altro microrganismo). L’encefalite limbica è una patologia autoimmune:  l’organismo produce anticorpi diretti non contro materiale “esterno” (come un virus), ma contro sé stesso. Nonostante il nome, l’encefalite limbica è raramente limitata al sistema limbico, bensì coinvolge altre parti del cervello. L’encefalite limbica si caratterizza per l’esordio acuto-subacuto di una sindrome cerebrale organica che si manifesta nell’arco di alcuni giorni o alcune settimane. Il quadro tipico è rappresentato da disturbi affettivi, generalmente ansia o depressione severe, alterazioni comportamentali e di personalità, irritabilità, allucinazioni, attacchi epilettici parziali o generalizzati e deficit mnesici (di memoria) talora fino al quadro di franca demenza. Nel 60% dei casi, la sindrome neurologica precede la diagnosi di neoplasia, mediamente di 3-5 mesi. Le neoplasie più frequentemente associate sono: il tumore del polmone (50% dei casi), quello ai testicoli e quello al seno. Più raramente: linfoma di Hodgkin, teratomi, timoma, tumori di vescica, colon e rene. Gli anticorpi che più frequentemente vengono riconosciuti come responsabili sono gli anti-Hu, gli anti-Ma2 e, più recentemente descritti, gli anti-NMDAR:

  • gli anticorpi anti-Hu si riscontrano generalmente nell’encefalopatia limbica con insorgenza in pazienti sopra 40 anni, fumatori e con tumore del polmone;
  • gli anticorpi anti-Ma2 sono presenti generalmente in maschi di età inferiore ai 40 anni, con tumore testicolare;
  • gli anticorpi anti-NMDAR si riscontrano generalmente in giovani donne con teratoma ovarico.

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Informazioni su dott. Emilio Alessio Loiacono

Medico Chirurgo - Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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