Il termine “fibrosi polmonare” comprende una serie di malattie in cui avviene una produzione eccessiva di tessuto cicatriziale che si insinua tra gli alveoli che può indurre una fibrosi. Questa può esser provocata ad esempio dall’inalazione di polveri, gas tossici o vapori, ma anche da infezioni, radiazioni o dall’assunzione di determinati farmaci. Tuttavia, ancora oggi causa di una fibrosi polmonare su due è resta sconosciuta (idiopatica): per questo viene denominata fibrosi polmonare idiopatica (abbreviato IPF, dall’inglese idiopathic pulmonary fibrosis). E’ una malattia particolarmente subdola: può essere ignorata per anni. I sintomi si manifestano solo quando ormai i polmoni sono già molto lesionati: si tratta per lo più di tosse secca e dispnea da sforzo.
Qual è la causa di questa malattia?
La IPF è fondamentalmente una malattia cronica rara, non contagiosa: studi recenti evidenziano una frequenza da 6 a 20 casi ogni 100’000 individui. Generalmente la malattia viene diagnosticata più spesso negli uomini che abbiano superato i 50 anni d’età. L’IPF si manifesta più frequentemente in alcuni gruppi familiari, quindi probabilmente i fattori genetici giocano un ruolo importante. La scienza ritiene comunque che nei pazienti affetti da IPF la rigenerazione del tessuto nei polmoni sia pregiudicata. I processi di riparazione sono compromessi e possono condurre alla cicatrizzazione del tessuto. Si tratta di un processo molto complesso che la ricerca non è ancora in grado di spiegare.
Come viene diagnosticata la IPF?
La IPF per lo più viene ignorata a lungo. I sintomi più frequenti sono tosse secca e dispnea, inizialmente sotto sforzo, in seguito anche allo stato di riposo. Nel momento in cui tali disturbi si manifestano, la malattia è già a uno stadio avanzato. La diagnosi deve essere confermata di regola in collaborazione tra pneumologi, patologi e radiologi: il test di funzionalità polmonare valuta l’efficienza dell’apparato respiratorio. Gli esami clinici e la TAC (tomografia assiale computerizzata) ad alta risoluzione confermano o meno la diagnosi. Gli pneumologi riconoscono l’immagine clinico-radiologica della fibrosi polmonare: la tipica «struttura a nido d’ape» nel tessuto. A seconda dei casi si richiede anche una broncoscopia, un esame endoscopico dei polmoni al fine di prelevare piccoli frammenti di tessuto. Se sono state escluse le altre cause note di fibrosi polmonare, si è in presenza di una IPF.
Come progredisce la IPF?
Il processo fibrotico con ispessimento dell’interstizio, provoca progressivo irrigidimento del polmone e perdita di elasticità. A causa di questo irrigidimento, respirare diventa più faticoso. Con il passare del tempo il tessuto cicatrizzato, privo di funzione, sostituisce il tessuto polmonare sano. Il volume dei polmoni diminuisce e il normale passaggio dell’ossigeno nel sangue diventa sempre più difficile. Le persone colpite soffrono di una dispnea che si aggrava progressivamente e di tosse secca. La IPF può progredire molto rapidamente: la durata media di sopravvivenza dopo la diagnosi è di varia dai 3 ai 5 anni, tuttavia si è a conoscenza di decorsi anche più lunghi.
Quali sono le terapie disponibili?
Le lesioni del tessuto polmonare sono irreversibili. I farmaci o altre misure terapeutiche impiegate attualmente possono rallentare solo in parte il processo di cicatrizzazione. I ricercatori ripongono molte speranze nei farmaci antifibrotici di nuova generazione, che evidentemente possono rallentare o arrestare il processo solo parzialmente. D’altro canto non si conoscono altri risultati dopo tanti anni di ricerca. Riguardo al trattamento si cerca di alleviare i disturbi, le complicazioni possibili ed evitare l’insorgere di malattie connesse. La terapia respiratoria e di movimento, nell’ambito di una riabilitazione polmonare, gli esercizi di rilassamento e la riduzione dello stress possono migliorare la qualità della vita dei pazienti. Nel corso della malattia, sovente è necessario l’apporto straordinario di ossigeno. Eventualmente, nei casi gravi, è necessario ricorrere al trapianto polmonare.
A che punto è la ricerca?
La ricerca è costantemente impegnata a decifrare i processi. Stiamo individuando sempre più tessere del complesso mosaico di questa malattia. Nel frattempo sono stati scoperti segnali e messaggeri chimici che conducono alla cicatrizzazione del polmone. In quest’ottica si cercano nuovi spunti per altre terapie. Sono inoltre in corso una moltitudine di studi che si spera portino a nuove conoscenze e possibilità terapeutiche. È auspicabile una terapia mono farmacologica o combinata che migliori la prospettiva di guarigione di questa malattia per ora ancora fatale.
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Con “malattia terminale” si intende una patologia, come ad esempio un tumore maligno (cancro) metastatico, in cui il team di medici che segue il paziente capisce che non c’è più alcuna possibilità per impedire la progressione della malattia e quindi il decesso – in tempi variabili, solitamente alcuni mesi – del paziente. In questi casi la terapia eziologica (cioè quella che cura le cause che determinano la malattia) non è più necessaria e quindi viene interrotta, come anche vengono interrotti gli esami, specie se invasivi: cioè non significa ovviamente che il paziente viene lasciato solo. Si iniziano speciali protocolli di cure palliative, a tale proposito leggi: 
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