La sarcoidosi (anche chiamata “malattia di Besnier-Boeck-Schaumann“) è un disordine granulomatoso multisistemico idiopatico (cioè ad eziologia ignota) che riguarda i tessuti connettivi, caratterizzato istologicamente da granulomi epitelioidi non caseosi che interessano diversi organi o tessuti, con sintomi dipendenti dalla sede e dal grado di interessamento. Spesso questi granulomi sono situati nei polmoni o nei linfonodi locali, tuttavia qualsiasi organo può essere colpito.
In questo articolo ci occuperemo specificatamente del coinvolgimento del sistema nervoso in corso di sarcoidosi. Per approfondire la sarcoidosi in generale, vi invitiamo alla lettura di questo articolo: Sarcoidosi: cause, sintomi, diagnosi, terapia, rischi, prognosi
Sintomi e segni
La sarcoidosi coinvolge il sistema nervoso periferico o centrale nel 5% circa dei pazienti affetti. Può manifestarsi come una massa granulomatosa solitaria, specialmente a livello o in prossimità del peduncolo ipofisario, o in qualsiasi altra sede. Una mielite e una poliradicolite vengono riscontrate sempre più frequentemente. Possono essere coinvolti uno o più nervi cranici e periferici, in particolare il nervo facciale. Uveite cronica, parotite e coinvolgimento del nervo facciale (sindrome uveoparotidea) si associano alla sarcoidosi con una certa frequenza.
Diagnosi
La diagnosi è basata sui riscontri internistici generali (adenopatia mediastinica, malattia restrittiva polmonare, lesioni uveali, della cute e delle ossa), sui reperti ematochimici (ipercalcemia, iperglobulinernia e aumentata concentrazione dell’enzima di conversione dell’angiotensina o ACE) e sulla biopsia di una lesione periferica (granuloma non caseoso). La TC con mezzo di contrasto e la RM possono evidenziare l’interessamento delle meningi (compresa la dura madre) e lesioni della sostanza bianca.
Terapia
I pazienti con insorgenza recente dei sintomi devono essere trattati con corticosteroidi, che vanno somministrati per un periodo di molti mesi, in alcuni casi in associazione con un agente immunosoppressivo come la ciclosporina.
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