Tumori cerebrali (intracranici): cause, fattori di rischio, tipi e classificazione

MEDICINA ONLINE CERVELLO BRAIN TELENCEFALO MEMORIA EMOZIONI CARATTERE ORMONI EPILESSIA STRESS RABBIA PAURA FOBIA SONNAMBULO ATTACCHI PANICO ANSIA VERTIGINE LIPOTIMIA IPOCONDRIA PSICOLOGIA DEPRESSIONE TRISTE STANCHEZZA ROMBERGLa prima distinzione tra i tumori cerebrali (o “tumori intracranici”) è tra quelli primari e secondari. Si distinguono infatti due tipi principali di tumori cerebrali:

  • tumori primitivi, che possono avere origine da astrociti, oligodendrociti o ependimociti (gliomi), oppure da particolari fibroblasti aracnoidei (meningìomi) o, ancora, da neuroblasti-medulloblasti e pinealociti;
  • tumori secondari, che sono i linfomi e i carcinomi metastatici da polmone, mammella ecc.

Il tipo secondario è più comune nella pratica clinica e il linfoma cerebrale è diventato
particolarmente frequente, in gran parte a causa della sua associazione con l’AIDS. Tutti questi tumori causano sintomi da infiltrazione, spostamento e compressione del tessuto cerebrale e provocano crisi epilettiche.

E’ necessario distinguere le neoplasie cerebrali dagli amartomi, che sono formazioni simil-tumorali dovute a un difetto di sviluppo e che non vanno incontro a crescita significativa durante la vita del soggetto. Tra gli amartomi vengono compresi diversi tipi di tumori intracranici: lesioni della sclerosi tuberosa, lesioni centrali della neurofibromatosi, teratorni della ghiandola pineale, craniofaringiorni soprasellari, alcune malformazioni vascolari, lipomi e colesteatorni. I neuroni ben differenziati non danno mai origine a una formazione tumorale.

Cause e fattori di rischio

Poco è noto circa l’origine dei tumori intracranici. I casi familiari, benché significativi, sono rari, a eccezione di alcuni tipi di tumore associati a neurofibromatosi, sclerosi tuberosa e malattia di Von Hippel-Lindau e dei tumori del glomo carotideo. Si pensava in passato che la maggior parte dei tumori gliali derivasse da cellule nervose e gliali indifferenziate, ma attualmente si ritiene che la trasformazione neoplastica possa verificarsi in elementi cellulari relativamente maturi. Anche l’età del paziente è un fattore importante: il medulloblastoma, l’astrocitoma pilocitico, il pinealoma, il glioma ottico e il glioma del tronco cerebrale sono caratteristicamente tumori dell’infanzia. Certi virus definiti “oncogeni” (per esempio il virus di Epstein-Barr) hanno la capacità di modificare il genoma cellulare alterando il ciclo riproduttivo fino a un’attività replicativa senza alcun controllo. Questo meccanismo è ritenuto coinvolto nello sviluppo dei
linfomi cerebrali. Varie mutazioni genetiche si riscontrano nei tumori cerebrali primitivi (in particolare del gene p53), ma sembra che vi siano altre mutazioni secondarie. Alcune mutazioni, comunque, sembrano essere direttamente responsabili della genesi del tumore (per esempio il gene RB per il retinoblastoma).

Classificazione dei tumori cerebrali

I tumori intracranici sono classificati secondo i tipi di cellule che costituiscono il sistema nervoso e i suoi rivestimenti. La frequenza dei diversi tipi è indicata nella tabella riportata qui in basso:

MEDICINA ONLINE Tipi di tumore intracranico cerebrale risultanti dalla combinazione delle casistiche di Zulch, Cushing e Olivercrona, espressi come percentuale del totale (approssimativamente 15000 casi).jpg

Tipi di tumore intracranico risultanti dalla combinazione delle casistiche di Zulch, Cushing e Olivercrona, espressi come percentuale del totale (approssimativamente 15000 casi)

Di questi tumori, i più comuni derivano dalle cellule gliali (astrociti, oligodendrociti e microglia), mentre altri hanno origine dalle cellule ependimali. I tumori più frequenti di questo gruppo sono i tumori astrocitici (gliomi), classificati come astrocitoma, astrocitoma anaplastico e glioblastoma multiforme. Nelle classificazioni moderne, preferite dai neuropatologi, sono raggruppati come gliomi di grado 1, 2 e 3. Il grado più alto è associato a un potenziale di crescita elevato (grado di atipia nucleare, cellularità, mitosi e modificazioni vascolari) e a una prognosi peggiore. I glioblastomi si distinguono dagli astrocitomi ad alto grado (anaplastici) per la presenza aggiuntiva di segni di proliferazione vascolare (con possibilità di emorragia e necrosi) e sulla base di una più precoce età di insorgenza e di una maggiore malignità. Le cellule di un tipo di glioma che infiltra diffusamente il cervello, chiamato gliomatosis cerebri, non rientrano in alcuna
delle classi convenzionali.

Gli ependimomi sono suddivisi, in base al tipo di cellule, nelle forme cellulare, mixopapillare, a cellule chiare e miste; il tumore mixopapillare anaplastico e il subependimoma sono due entità distinte.

I meningiomi sono classificati sulla base della citoarchitettura e dell’origine genetica in tre categorie: il tipo comune meningoteliale o sinciziale, il tipo anaplastico o maligno e le forme atipiche. I tumori della ghiandola pineale comprendono i pineocitomi, i pineoblastomi e le forme embrionali.

Il medulloblastoma è classificato nel gruppo a cui appartengono altri tumori di presunta origine neuroectodermica, ovvero il neuroblastoma, il retinoblastoma e l’ependimoblastoma. Si pensa che i tumori dei nervi crani ci e periferici si differenzino in tre tipi: schwannomi, neurofibromi e neurofibrosarcomi.

In una classe distinta sono raggruppati i tumori intracranici delle cellule germinali della linea mediana, come il germinoma, il teratoma, il coriocarcinoma e il carcinoma del seno endodermico. Un gruppo eterogeneo comprende il linfoma, l’emangioblastoma, il cordoma, l’emangiopericitoma e il ganglioneuroma

Per approfondire, continua la lettura con: Tumore al cervello: cause, sintomi iniziali e tardivi, diagnosi, cura, sopravvivenza, aspettativa di vita

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