Idrocefalo congenito, infantile, iperteso acquisito, normoteso, occulto, acuto

MEDICINA ONLINE CERVELLO SHUNT CEREBRALE VENTRICOLI IDROCEFALO LIQUOR LIQUIDO CEFALORACHIDIANO.Il liquido cerebrospinale (LCS) o “liquor” o ancora “liquido cefalorachidiano”, costituisce un mezzo acquoso nel quale l’encefalo è sospeso e quindi protetto dai colpi portati al capo.

Ricordiamo al lettore che ogni giorno vengono prodotti circa 500 ml di LCS, prevalentemente dai plessi corioidei dei ventricoli laterali; il liquor fluisce verso il terzo e il quarto ventricolo, esce dai forarni di Luschka e Magendie alla base del bulbo o midollo allungato e quindi circola in direzione craniale attraverso le cisterne del tronco encefalico fino agli spazi subaracnoidei che circondano la convessità degli emisferi cerebrali. Il LCS viene riassorbito nel sangue attraverso i villi aracnoidei che si trovano prevalentemente nel seno sagittale.

L’idrocefalo è dovuto a un’ostruzione al flusso del liquor in qualche punto compreso tra la sua principale sede di formazione (all’interno dei ventricoli laterali) e lo spazio subaracnoideo della base. A causa di tale impedimento, il liquor si accumula all’interno dei ventricoli dilatandoli, comprimendo i tessuti periventricolari ed espandendo leggermente gli emisferi cerebrali. In generale il ventricolo appena prossimale al punto di ostruzione è quello che si ingrandisce di più (regola di Ayer);

L’ostruzione al flusso liquorale a livello della base cranica (solitamente da meningite neoplastica o infettiva) provoca un ampliamento dei ventricoli laterali, del terzo e del quarto ventricolo. Se il blocco è nella sede di riassorbimento del LCS, sulla superficie degli emisferi cerebrali, la pressione del liquor accumulato al di fuori dell’encefalo (“idrocefalo esterno”) contrasta l’idrocefalo interno e, malgrado l’elevata PIC (pressione intracranica), i ventricoli possono mantenere normali dimensioni o presentare solo un modesto ingrandimento.

In tutti i pazienti affetti da idrocefalo che sopravvivono, l’ostruzione è solo parziale: l’ostruzione completa è fatale nell’arco di pochi giorni, a meno che non venga risolta con un drenaggio. In un neonato o in un bambino piccolo (fino ai 2 anni), le cui suture craniche non sono completamente chiuse, anche la testa aumenta di dimensioni (idrocefalo manifesto o macrocefalia). Un certo grado di separazione delle suture (diastasi) è possibile anche nei bambini più grandi.

Il termine idrocefalo viene talvolta impiegato anche quando i ventricoli si dilatano passivamente, come conseguenza di un’atrofia cerebrale (idrocefalo ex vacuo). Per questa ragione si preferisce usare il termine idrocefalo iperteso per il tipo ostruttivo di idrocefalo, in cui il liquor si trova o si è trovato in una situazione di aumentata pressione. Il termine idrocefalo iperteso permette di evitare anche le ambiguità del concetto di idrocefalo “comunicante” e “non comunicante” (ostruttivo). Tutte le forme di idrocefalo iperteso sono ostruttive e una specificazione appropriata indica la sede dell’ostruzione (per es. idrocefalo iperteso acqueduttale, terzo-ventricolare o meningeo .

Sono note quattro sindromi idrocefaliche, di seguito riportate.

Idrocefalo congenito o infantile

Le cause più frequenti sono le emorragie della matrice (nei bambini prematuri), la meningite fetale e neonatale, la malformazione di Chiari, la stenosi o atresia acqueduttale e la sindrome di Dandy-Walker (atrofia dei forami di Luschka, con marcata dilatazione del quarto ventricolo). La testa si ingrossa rapidamente dopo la nascita e ben presto supera il 970 percentile rispetto all’età. Le fontanelle sono tese. Il bambino è agitato, mangia poco e diventa torpido e disinteressato nei confronti dell’ambiente. Successivamente vi è una retrazione palpebrale e una paralisi dello sguardo verso l’alto (segno del “sole calante”). La fronte è prominente (bozzuta). Il bambino di età leggermente maggiore manifesta debolezza, non riesce a sostenere la testa voluminosa e non può stare in piedi o camminare. Non vi è papilledema.

Idrocefalo iperteso acquisito

Le cause più comuni sono una massa della fossa posteriore (tumore, ascesso o cisti parassitaria). gli esiti di meningiti, ependimiti o emorragie subaracnoidee, la malattia ossea di Paget e altre anomalie ossee intorno al forame magno e lo scompenso di un idrocefalo congenito da stenosi acqueduttale. Cefalea bifrontale e bioccipitale, nausea e vomito sono manifestazioni frequenti; è presente papilledema. Lentezza nelle risposte, disattenzione, povertà di attività mentale e perseverazione si sviluppano gradualmente. La deambulazione si altera progressivamente e può evolvere in un’incapacità a man-
tenere la stazione eretta.

Idrocefalo normoteso (occulto)

Quando un idrocefalo occulto, ad alta pressione, si corregge (cioè compensa) o quando un idrocefalo a pressione relativamente normale (da 150 a 200 mmH20) si sviluppa gradualmente, i ventricoli dilatati continuano a esercitare una pressione anomala su fasci di fibre della sostanza bianca cerebrale. La cefalea, se presente in origine, diminuisce e non vi è papilledema. La principale manifestazione è l’instabilità della dearnbularione, con un’andatura a piccoli passi che si sviluppa in maniera subacuta o lentamente progressiva, seguita da alterazioni delle funzioni mentali e incontinenza urinaria, Le più frequenti cause note sono gli esiti fibrotici tardivi di flogosi meningee e di emorragie subaracnoidee da trauma o da rottura di un aneurisma. Più raramente l’idrocefalo normoteso è dovuto a tumori intraventricolari o a carcinomatosi meningea (metastatica). Molto spesso l’eziologia resta ignota. La tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM) evidenziano un ingrandimento sproporzionato dei ventricoli laterali rispetto al grado di atrofia corticale, anche se tale reperto è di difficile valutazione.

Idrocefalo acuto

In caso di emorragia subaracnoidea o emorragia nel cervelletto, i ventricoli si dilatano rapidamente e causano coma con miosi e aumento del tono muscolare alle gambe. I casi più lievi sono carauerizzati da sonnolenza, risposte laconiche e riflessi di prensione,

Terapia

La terapia di tutte le forme di idrocefalo persistente sintomatico consiste nella derivazione ventricolo-atriale o ventricolo-peritoneale con una valvola unidirezionale o con una derivazione esterna temporanea. Anche la puntura lombare può essere una misura temporanea utile nel caso non vi sia ostruzione all’interno del sistema ventricolare. Le derivazioni lombo-peritoneali possono essere impiegate nell’idrocefalo meningeo-ostruttivo (comunicante).
Le possibili complicanze degli interventi di derivazione sono:

  • allergia ai materiali usati nell’anestesia e nell’intervento;
  • inefficienza della derivazione (ostruzione della valvola o dei tubi oppure disconnessione);
  • infezione (setticemia, endocardite, glomerulonefrite);
  • formazione di un ematoma sottodurale;
  • raramente, “slit-ventricle syndrome” (sindrome del ventricolo a fessura) con cefalea in ortostatismo e bassa pressione intraventricolare.

Le valvole più recenti, che offrono la possibilità di programmare dall’esterno i valori di pressione, riducono la probabilità che si verifichi quest’ultima complicanza.

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