Ipertensione intracranica benigna: pseudotumor cerebri (pseudotumore cerebrale)

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Le donne sono particolarmente colpite da pseudotumor cerebri

L’ipertensione intracranica benigna (o “pseudotumor cerebri” o “pseudotumore cerebrale“) è una sindrome di origine ancora non del tutto chiarita osservata più frequentemente, ma non esclusivamente, in giovani donne obese. In poche settimane la paziente sviluppa cefalea e papilledema in assenza di dilatazione ventricolare e di qualsiasi evidenza di lesione endocranica con effetto massa.

Non vi sono altri segni neurologici, oppure sono minimi. Sebbene alcuni dati suggeriscano come possibile meccanismo causale il mancato riassorbimento del liquor, probabilmente dovuto all’aumento della pressione venosa, non è emerso alcun convincente meccanismo fisiopatologico che possa spiegare del tutto l’affezione. In alcuni casi, livelli elevati di vitamina A possono rivestire un certo ruolo ed è noto da tempo che livelli tossici di questa vitamina provocano lo pseudotumor cerebri.

Le alte pressioni liquorali, a meno che non siano tenute sotto controllo, minacciano la vista e possono provocare cecità permanente. In alcuni pazienti la pressione può venire ridotta mediante punture lombari ripetute a distanza di qualche giorno l’una dall’altra. Gradualmente la pressione può stabilizzarsi a un livello inferiore di sicurezza (da 200 a 250 mmH20); può essere utile anche la riduzione di peso, ma ciò è difficile da
realizzare.

Il prednisone (da 40 a 60 mg/die) o gli agenti orali iperosmotici come il glicerolo (da 15 a 60 mg quattro volte al giorno) o l’acetazolamide (500 mg due volte al giorno) possono talvolta essere di beneficio, seppur a breve termine, ma non si può fare affidamento su questi farmaci per scongiurare il rischio di un danno permanente alla vista. I pazienti che non rispondono a nessuna di queste misure terapeutiche e rischiano la perdita della vista migliorano talvolta in seguito alla realizzazione uno shunt iombo-peritoneale, ma questa procedura non è senza rischi (soprattutto di infezioni) e ha un allo tasso di fallimento determinato dall’occlusione o dalla dislocazi.one della derivazione. La fenestrazione della guaina di un nervo ottico è attualmente la metodica chirurgica preferita in molti centri. Essa consente di decomprimere il nervo localmente e sembra avere un effetto positivo sulla pressione intracranica, verosimilmente grazie alla fuoriuscita di liquor, anche se i risultati a lungo termine sono contraddittori.

Oltre allo pseudotumor cerebri idiopatico, vi sono diverse altre sindromi pseudotumorali in cui la causa può essere identificata: dosi eccessive di letraciclina e vitamina A nei bambini, encefalopatia da piombo, ipo- e iperadrenalisrno e la sospensione di una terapia corticosteroidea. Inoltre, un altro gruppo di casi di aumento della PIC (pressione intracranica) non secondario a tumore ha una base vascolare venosa. È noto che le trombosi dei seni laterale e sagittale inducono un aumento della pressione intracranica senza causare dilatazione dei ventricoli e, sotto questo aspetto, rappresentano esempi di pseudoturnor sintomatico.
Queste forme possono essere ben visualizzate con l’angiografia o con la venografia-RM (RMV). L’encefalopatia ipertensiva, estese malformazioni arterovenose, l’ipercapnia da malattie croniche polmonari e talora l’insufficienza cardiaca sono altre cause non frequenti.

Per approfondire: Pseudotumor cerebri (ipertensione endocranica benigna) cause e cure

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