Le sindromi paraneoplastiche sono di un gruppo di sindromi neurologiche che si osservano in pazienti affetti da carcinorna o altri tipi di neoplasia, senza invasione o
compressione del sistema nervoso. Ricordiamo al lettore che “sindrome” in medicina indica un insieme di sintomi e segni clinici che costituiscono le manifestazioni cliniche di una o più patologie.
Dal momento che il tumore a monte NON invade né comprime il sistema nervoso, il compito del medico e del ricercatore è capire come il tumore riesca a produrre sintomi e segni neurologici “a distanza”, fatto ancora non sempre del tutto chiaro. Presumibilmente i tumori che inducono una sindrome paraneoplastica producono enzimi, ormoni o anticorpi, oppure predispongono all’azione di agenti virali in grado di invadere le strutture nervose o di interagire con il sistema nervoso, determinando la sindrome. Sono stati identificati ad esempio diversi anticorpi che sono diagnostici in queste malattie, alcuni dei quali hanno un ruolo patogenetico.
È bene sottolineare che queste sindromi neurologiche vengono spesso identificate prima dell’individuazione del tumore primario, poiché i sintomi e segni inclusi nella sindrome spingono il paziente a recarsi dal medico e ciò dà avvio all’iter diagnostico che porta all’individuazione del tumore.
Le più comuni tra queste sindromi sono elencate di seguito.
Polineuropatia
È spesso caratterizzata da perdita sensitiva subacuta distale con iporeflessia. I tumori del polmone sono responsabili della maggior parte dei casi e frequentemente si rilevano anticorpi anti-Hu nel siero. Una variante che si osserva nei pazienti con linfoma e, occasionalmente, con altri tumori è una ganglionopatia sensitiva (neuronopatia) che causa atassia e rapida perdita di tutte le forme di sensibilità al tronco e agli arti.
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Polimiosite e dermatormosite
Queste malattie infiammatorie del muscolo sono di solito idiopatiche, ma in alcuni casi sono associate a un tumore (soprattutto per quanto concerne la dermatorniosite). La sindrome è costituita da debolezza prossimale progressiva ed elevata concentrazione sierica di creatinchinasi (CK). Non vi sono anticorpi identificabili.
Sindrome miastenica di Lambert-Eaton
Nella maggior parte dei casi è associata a un tumore del polmone. Questa sindrome è caratterizzata da debolezza muscolare che interessa principalmente i muscoli prossimali degli arti, riduzione dei riflessi e disturbi autonomici. All’elettromiografia (EMG) il riscontro di un’aumentata risposta alla stimolazione ripetitiva del muscolo (il contrario di ciò che accade nella miastenia gravis) è diagnostico. L’anomalia fisiopatologica di base è la presenza di anticorpi contro i canali del calcio della membrana muscoalare presinaptica.
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Degenerazione cerebellare
Si tratta di una malattia paraneoplastica relativamente comune. È caratterizzata da atassia subacuta che diventa sempre più grave e invalidante. Si osserva principalmente in pazienti con tumori dell’ovaio e della mammella e più della metà dei casi è associata alla presenza nel siero di anticorpi anti-cellule del Purkinje (anti-Yo).
La sindrome opsoclono-mioclono è caratteristica del neuroblastorna infantile, ma si può osservare anche in soggetti adulti con tumori del polmone o altre neoplasie, in particolare della mammella, nel qual caso si riscontrano spesso anticorpi anti-Ri.
Encefalite del tronco encefalico e “limbica” (mediale temporale)
Si tratta di processi infiammatori focali caratterizzati da confusione e perdita di memoria e associati a varie neoplasie sistemiche. L’encefalite limbica sembra essere più frequente nei pazienti con tumori della mammella e anticorpi anti-Hu. Le lesioni del tronco encefalico producono una varietà di sindromi, spesso con precoci segni oculomotori, Si possono riscontrare gli anticorpi anti-Hu o, in caso di tumori testicolari o di altro tipo, gli anticorpi anti-Ma più recentemente descritti: queste sinelromi possono coesistere e possono associarsi a una neuro- patia sensitiva paraneoplastica.
Mielopatia necrotizzante e neuronopatia motoria
Si tratta di sindromi abbastanza rare di natura oscura, associate a diversi tipi di tumore. La prima condizione deve essere differenziata da una metastasi intrarnidollare, che è più comune; la seconda ricorda la sclerosi laterale arnietrofica.
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Lo Staff di Medicina OnLine
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