Encefalite letargica: ancora sconosciute le cause della pandemia che colpì il mondo cent’anni fa

MEDICINA ONLINE COMA STATO COMATOSO MINIMA COSCIENZA VEGETATIVO PERSISTENTE PERMANENTE SOPOROSO SONNO CERVELLO ICTUS CEREBRALE RIABILITAZIONE DIFFERENZE CURA FAMIGLIA RIPRESA RISVEGLIO SPERANZA LETTO MORTE MORIRE L’encefalite letargica è una patologia infiammatoria dell’encefalo (encefalite), causata probabilmente da un virus ad oggi ancora non identificato, che ha determinato una pandemia dal 1916 al 1925 uccidendo, secondo alcune stime, 5 milioni di persone. Questo tipo di encefalite acquisì la definizione “letargica” dall’ipersonno che ne caratterizzava la sintomatologia.

Denominazioni

L’encefalite letargica viene chiamata anche “encefalite epidemica” o “encefalite di von Economo-Cruchet“. In inglese prende il nome di: “encephalitis lethargica” o “sleeping sickness” o “sleepy sickness“.

Cenni storici

L’encefalite letargica fu descritta per la prima volta dall’austriaco Constantin von Economo e dal francese Jean-René Cruchet.

Epidemiologia

L’encefalite letargica colpì inizialmente Romania, Austria, Spagna e Francia nel 1916-17; dal 1918 al 1920 si estese a tutta l’Europa occidentale e poi al resto del mondo. È da segnalare inoltre che già nel 1890-91 vi era stata nell’Europa meridionale un’epidemia, chiamata in Italia nona, con le stesse caratteristiche cliniche dell’encefalite letargica. La pandemia dei primi decenni del XX secolo sorse quasi contemporaneamente all’epidemia di influenza spagnola, per cui è stato spesso ipotizzato che le due patologie fossero collegate; questo collegamento venne tuttavia escluso già durante la pandemia. Sebbene casi sporadici della malattia continuino a verificarsi, dal 1925 non è più stata segnalata la comparsa di forme epidemiche.

Possibili cause

Nonostante la causa dell’encefalite letargica sia ricercata da quasi 100 anni, ancora non è stata identificata con certezza, sebbene le caratteristiche epidemiologiche, cliniche e anatomopatologiche dell’encefalite letargica suggeriscano un tipo di infezione virale.
L’encefalite letargica appartiene istologicamente al gruppo delle polioencefaliti, in cui le lesioni colpiscono innanzitutto la sostanza grigia e sono provocate dall’azione diretta di un virus sul nevrasse. Microscopicamente, nei reperti dei soggetti morti durante la fase acuta si osservavano infiltrati perivasali di linfociti e plasmacellule, degenerazione dei neuroni e proliferazione gliale nella sostanza grigia mesencefalica (sostanza nera di Sömmering, nucleo rosso e nuclei dell’oculomotore). Nel parkinsonismo post-encefalitico si osserva depigmentazione della sostanza nera con scomparsa di neuroni, sostituiti dalla glia.
Di recente è stato ipotizzato un meccanismo patogenetico autoimmune e un collegamento con lo Streptococcus pyogenes come avviene per la corea di Sydenham. Pur essendo una malattia ancora misteriosa, nella prima metà del XX secolo l’encefalite letargica è stata considerata da clinici e fisiologi alla stregua di un modello sperimentale di malattia umana.
Von Economo ipotizzò che le strutture nervose lese dalla malattia avessero grande importanza nella regolazione del ciclo sonno-veglia; gli studi successivi sulla fisiologia del sonno di Moruzzi hanno tenuto conto di questi dati.
Negli anni sessanta l’uso di farmaci anti-Parkinson nei pazienti con parkinsonismo riuscì a ottenere spesso dei miglioramenti improvvisi, sebbene di breve durata. Le conseguenze di un esperimento terapeutico con l’L-DOPA costituiscono l’argomento di un’opera letteraria di Oliver Sacks (vedi in fondo all’articolo il paragrafo “Curiosità).
È stato chiaramente documentato che il parkinsonismo postencefalitico ha seguito uno scoppio di encefalite letargica a seguito della pandemia di influenza del 1918; l’evidenza di causalità virale dei sintomi del Parkinson è circostanziale (epidemiologica e ricerca di antigeni influenzali nei pazienti con encefalite letargica), mentre le prove che sostengono questa causa sono di tipo negativo (ad esempio, la mancanza di RNA virale nel materiale cerebrale parkinsoniano postencefalitico). Nel riesaminare il rapporto tra influenza ed encefalite letargica, McCall e i colleghi concludono, a partire dal 2008, che mentre “il caso contro l’influenza è meno decisivo di quanto attualmente percepito, ci sono poche prove dirette a sostegno dell’influenza nell’eziologia dell’encefalite letargica, “e che” almeno 100 anni dopo l’epidemia di encefalite letargica, la sua eziologia rimane enigmatica. “Quindi, mentre le opinioni sulla relazione tra encefalite letargica e influenza rimangono divise, la preponderanza della letteratura appare scettica”.

Fasi, sintomi e segni

Clinicamente, l’encefalite letargica evolve in due fasi:

periodo iniziale (fase acuta): è caratterizzata da ipersonno (i pazienti dormono continuamente giorno e notte e, se svegliati, tendono a riaddormentarsi), spesso diplopia (per paralisi del III paio dei nervi encefalici), oppure dolori profondi, e segni di infezione generale (febbre, cefalea, confusione mentale); la mortalità si aggira sul 40%;
periodo delle sequele (fase cronica): dopo un periodo intervallare, lungo talora anche anni, in cui la sintomatologia primitiva scompare, subentra una condizione cronica di parkinsonismo caratterizzato da segni extrapiramidali (ipertono, acinesia, tremori) a cui si aggiungono delle “crisi oculogire”, caratteristiche pressoché assenti nella malattia di Parkinson classica.

Diagnosi

Sono stati proposti diversi criteri diagnostici per l’encefalite letargica. Uno, che è stato ampiamente accettato, include una malattia encefalitica acuta o subacuta in cui sono state escluse tutte le altre cause note di encefalite. Un altro criterio diagnostico, suggerito più di recente, afferma che la diagnosi di encefalite letargica “può essere presa in considerazione se le condizioni del paziente non possono essere attribuite a qualsiasi altra condizione neurologica nota e che mostrano i seguenti segni: segni simil-influenzali; ipersonnolenza (ipersonnia), svegliabilità, oftalmoplegia (paralisi dei muscoli che controllano il movimento dell’occhio) e cambiamenti psichiatrici.

Trattamento

I moderni approcci terapeutici all’encefalite letargica comprendono terapie immunomodulanti e trattamenti per il trattamento dei sintomi specifici. Finora ci sono poche prove di un trattamento efficace e coerente per le fasi iniziali, sebbene alcuni pazienti a cui sono stati somministrati steroidi abbiano visto un miglioramento. La malattia diventa progressiva, con evidenza di un danno cerebrale simile al morbo di Parkinson. Il trattamento è quindi sintomatico. La levodopa (L-DOPA) e altri farmaci anti-Parkinson spesso producono risposte molto rapide; tuttavia, la maggior parte delle persone che hanno ricevuto L-DOPA sperimenta miglioramenti di breve durata.

Curiosità

La madre di Enrico Berlinguer morì per una forma di encefalite letargica nel 1936.
Il bel film del 1990 “Risvegli” (Awakenings) diretto da Penny Marshall, con Robin Williams e Robert De Niro, parla della storia vera del celebre medico e scrittore Oliver Sacks che, nel 1969 in un ospedale del Bronx scopre l’effetto positivo del farmaco L-DOPA su soggetti catatonici affetti da encefalite letargica. Il film è liberamente tratto dal libro che lo stesso Oliver Sacks ha scritto, descrivendo la reale sperimentazione del farmaco sui suoi pazienti.

Un pensiero su “Encefalite letargica: ancora sconosciute le cause della pandemia che colpì il mondo cent’anni fa”

Ivana in 25/05/2022 alle 15:39 ha detto:

Mi scusi la mia ingnioranza , ma se legge bene non c’entra nulla,io ho problemi mi stomaco , pancia,gastro reflusso ,ma non so se il problema e perché non ho più la cistifellea

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