Encefalite troncoencefalica di Bickerstaff: cause, sintomi, diagnosi, cure

MEDICINA ONLINE DIFFERENZA TORACENTESI PUNTURA LOMBARE RACHICENTESI LIQUOR LIQUIDO CEREBRO SPINALE CEFALO RACHIDIANO PARACENTESI.

La rachicentesi è utile per la diagnosi

L’encefalite troncoencefalica di Bickerstaff (BBE) è una malattia neurologica rara, post-infettiva, caratterizzata dall’associazione tra l’oftalmoplegia esterna, l’atassia e i disturbi della coscienza (sonnolenza, torpore o coma) o l’ipereflessia. L’encefalite troncoencefalica di Bickerstaff fa parte dello stesso spettro clinico che include anche la sindrome di Guillain-Barré. La sindrome di Guillain-Barré è una radicolo-polinevrite acuta caratterizzata da paralisi progressiva agli arti con andamento disto-prossimale con probabile eziologia autoimmunitaria. La sindrome di Guillain-Barré appartiene al gruppo delle polineuropatie acute (anche denominate “poliradicolo-neuropatie”) infiammatorie ed è potenzialmente mortale a causa dell’insufficienza respiratoria che è capace di determinare.

Epidemiologia

La prevalenza non è nota.

Età di esordio

L’encefalite troncoencefalica di Bickerstaff può esordire a qualsiasi età.

Cause e fattori di rischio

La causa dell’encefalite troncoencefalica di Bickerstaff è attualmente sconosciuta, tuttavia è probabile che alla sua base vi sia un meccanismo autoimmune in cui il sistema immunitario, tramite “autoanticorpi”, attacca erroneamente materiale self dell’organismo. Il probabile meccanismo autoimmunitario sembra essere scatenato da alcune patologie e condizioni, tra cui:

  • infezioni;
  • intervento chirurgico;
  • vaccinazione (raro).

L’infezione sembra essere il fattore di rischio più importante: l’encefalite troncoencefalica di Bickerstaff è stata descritta dopo le infezioni causate da diversi agenti, come il citomegalovirus, il Campylobacter jejuni e il Mycoplasma pneumonie. Sebbene non si conosca esattamente il meccanismo patologico della malattia, la BBE si associa alla presenza di anticorpi antiganglioside, anti-GQ1b.

Sintomi e segni

La diplopia e i disturbi della deambulazione di solito insorgono a seguito di infezioni del tratto gastrointestinale e delle vie respiratorie superiori. L’oftalmoplegia esterna è progressiva (entro 4 settimane dall’esordio) ed è relativamente simmetrica. In oltre la metà dei pazienti può insorgere una tetraparesi flaccida simmetrica, associata a deficit sensoriale superficiale o significativo, debolezza facciale, paralisi bulbare, oftalmoplegia interna, blefaroptosi e nistagmo. Nella fase acuta della malattia, l’encefalite troncoencefalica di Bickerstaff può essere molto grave e comprendere l’oftalmoplegia completa, la diplegia facciale e la paralisi completa delle braccia e delle gambe (simile alla morte cerebrale). L’encefalite troncoencefalica di Bickerstaff si sovrappone clinicamente alla sindrome di Miller-Fisher (MFS), una variante della sindrome di Guillain-Barré che interessa i nervi cranici, e alle forme assonali della sindrome di Guillain-Barré (neuropatia assonale motoria acuta e neuropatia sensitivo-motoria acuta) nei pazienti con debolezza agli arti. Diversi autori hanno perciò ipotizzato che l’encefalite troncoencefalica di Bickerstaff, la sindrome di Miller-Fisher e la sindrome di Guillain-Barré facciano parte dello stesso spettro clinico.

Diagnosi

La diagnosi si basa sul quadro clinico, sull’anamnesi del paziente, sull’analisi del liquido cerebrospinale dopo rachicentesi (che mostra un aumento dei livelli delle proteine), sull’identificazione degli anticorpi anti-GQ1b IgG (che non sono comunque presenti in tutti i pazienti), sulla sulla risonanza magnetica (RM) che documenta difetti nella fossa posteriore, nella sostanza bianca o nel talamo, sulla tomografia computerizzata (TC), sull’elettroencefalogramma e sulla elettromiografia.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale si pone con l’encefalomielite acuta disseminata (EAD) e con le malattie neurologiche post-infettive rare.

Terapia

La terapia si basa sull’immunoterapia con immunoglobuline per endovena (IVIg) o la plasmaferesi. L’assistenza respiratoria deve essere instaurata in caso sopravvengano segni di dispnea e di atelettasia (PO2 < 70 mmHg) o quando la capacità vitale è marcatamente ridotta <12-15 ml/kg).

Prognosi

Sebbene il quadro clinico dell’encefalite troncoencefalica di Bickerstaff sia grave, il decorso della malattia è in genere monofasico e la remissione completa dei sintomi avviene entro 6 mesi in oltre la metà dei pazienti. Altri pazienti possono presentare segni residuali in alcuni casi lievi mentre in altri gravi.

Leggi anche:

Lo Staff di Medicina OnLine

Se ti è piaciuto questo articolo e vuoi essere aggiornato sui nostri nuovi post, metti like alla nostra pagina Facebook o unisciti al nostro gruppo Facebook o ancora seguici su Twitter, su Instagram o su Pinterest, grazie!

Questa voce è stata pubblicata in Neurologia, psichiatria, psicoterapia e riabilitazione cognitiva, Sistema immunitario e sue patologie e contrassegnata con , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , . Contrassegna il permalink.