Aplasia polmonare: cause, sintomi, diagnosi, terapie

MEDICINA ONLINE PARTO PREMATURO PRETERMINA NEONATO BAMBINO INCUBATRICE VENTILATORE SONDINO BAMBINO BIMBO GRAVIDANZA MATERNITA INCINTA Premature_infant_with_ventilatorCon “ipoplasia” (in inglese “hypoplasia“) in medicina si intende uno sviluppo anormale (incompleto) di un organo o di un tessuto. Il suo opposto si chiama iperplasia, mentre invece con aplasia (in inglese “aplasiasia”) intende la mancanza totale di sviluppo di un organo o di un tessuto. Una ipoplasia è causata da una diminuzione del numero di cellule di grandezza normale che compongono il tessuto, mentre una ipotrofia è causata da una diminuzione delle dimensioni delle cellule in presenza di un loro numero normale. Per approfondire, leggi anche: Differenza tra ipertrofia ed iperplasia con esempi

Aplasia polmonare

L’aplasia polmonare (in inglese “pulmonary aplasia”) è una rara patologia congenita in cui vi è assenza unilaterale o bilaterale di tessuto polmonare. Si distingue dall’agenesi polmonare, sebbene simile, la differenza principale è che c’è un bronco finale cieco nell’aplasia. Di solito è unilaterale, poiché l’aplasia polmonare bilaterale non è praticabile. È frequentemente associato ad altre anomalie congenite, principalmente cardiovascolari.

Cause

Il flusso sanguigno anomalo nell’arco aortico dorsale durante la 4a settimana di gestazione era stato ipotizzato per causare agenesia polmonare 3. Il polmone controlaterale può svilupparsi fino a due volte più alveoli in risposta all’aplasia polmonare o all’agenesi 1.

Sintomi e segni

L’aplasia polmonare di solito si presenta con difficoltà respiratoria neonatale di intensità variabile. In rari casi può essere asintomatica e passare inosservata fino a tardi nell’infanzia o nell’adolescenza.

Diagnosi

Il dubbio diagnostico è clinico e trova conferma nelle indagini radiografiche del torace. Alla radiografia del torace, può presentarsi come una perdita di volume polmonare di emithorax o ipsilaterale con spostamento ipsilaterale delle strutture mediastiniche. L’iperinflazione polmonare controlaterale è normale con ernia del polmone normale nell’emithorax controlaterale. Raramente si osserva un bronco ipsilaterale principale, sebbene la TC (tomografia computerizzata) possa dimostrare un bronco principale rudimentale. La TC confermerà l’assenza di parenchima polmonare e spostamento ipsilaterale mediastinico. L’iperinflazione polmonare controlaterale è normale con ernia del polmone normale nell’emithorax controlaterale, inoltre, c’è un’assenza omolaterale di arteria polmonare. Può anche mostrare altre malformazioni congenite cardiache e resti di bronchi ipsilaterali.

Diagnosi prenatale

L’aplasia può essere scoperta durante lo screening ecografico prenatale, su cui si presenta come un emitorace iperecogeno. La diagnosi è spesso difficile da raggiungere, ma il cambiamento mediastinico sarà generalmente prominente.

Diagnosi differenziale

La principale diagnosi differenziale si pone nei confronti dell’ipoplasia polmonare e dell’atelettasia polmonare completa.

Terapia

Spesso, un bambino ad alto rischio di aplasia polmonare avrà un parto pianificato in un ospedale specializzato con un’unità di terapia intensiva neonatale attrezzata. Il bambino può richiedere una rianimazione e una terapia avanzate immediate. Potrebbe essere necessario un parto anticipato per salvare il feto, tuttavia l’aplasia polmonare aumenta i rischi associati alla nascita pretermine, perché una volta partorito il bambino richiede un’adeguata capacità polmonare per sostenere la vita. Dopo il parto, i bambini più colpiti avranno bisogno di ossigeno supplementare. Alcuni bambini gravemente colpiti possono essere salvati con l’ossigenazione extracorporea della membrana (ECMO) o con la ventilazione oscillatoria ad alta frequenza.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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