Sindrome da distress respiratorio del neonato: cause, fattori di rischio, fisiopatologia

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La sindrome da distress respiratorio del neonato (NRDS, acronimo da “neonatal respiratory distress syndrome”)  è una sindrome respiratoria caratterizzata dalla presenza di una atelettasia polmonare progressiva e da insufficienza respiratoria che viene principalmente diagnosticata nel neonato prematuro, che non ha ancora raggiunto una completa maturazione polmonare ed una adeguata produzione di surfattante. In questo articolo ci occuperemo principalmente di epidemiologia, cause, fattori di rischio e fisiopatologia della sindrome da distress respiratorio del neonato.

Sinonimi

Sinonimi di sindrome da distress respiratorio del neonato, sono:

  • ARDS del bambino (ARDS è acronimo di “acute respiratory distress syndrome”);
  • ARDS del neonato;
  • ARDS neonatale;
  • ARDS pediatrica;
  • RDS neonatale (RDS è acronimo di “respiratory distress syndrome”);
  • sindrome da distress respiratorio del bambino;
  • sindrome da distress respiratorio acuto del bambino;
  • sindrome da distress respiratorio acuto del neonato.

La sindrome era precedentemente nota come “malattia della membrana ialina” da cui l’acronimo “MMI” (ormai in disuso).

In inglese

La sindrome da distress respiratorio del neonato in inglese viene chiamata:

  • infantile respiratory distress syndrome (IRDS);
  • respiratory distress syndrome of newborn;
  • neonatal respiratory distress syndrome (NRDS);
  • surfactant deficiency disorder (SDD).

La sindrome era precedentemente nota come “hyaline membrane disease” da cui l’acronimo “HMD”.

Epidemiologia

La prevalenza della sindrome da distress respiratorio del neonato è 1-5/10.000. La sindrome colpisce circa l’1% dei neonati. L’incidenza diminuisce con l’avanzare dell’età gestazionale, da circa il 50% nei bambini nati a 26-28 settimane a circa il 25% a 30-31 settimane. La sindrome è più frequente nei maschi, nei caucasici, nei neonati di madri diabetiche e nel secondo nato di gemelli prematuri. Sebbene siano numerose le forme di insufficienza respiratoria che interessano il neonato, la NRDS ne costituisce la causa prevalente nel prematuro. I progressi effettuati nella prevenzione del parto prematuro e nella terapia della RDS neonatale hanno portato ad una significativa riduzione del numero dei decessi per questa patologia, sebbene, la NRDS continui ad essere una causa significativa di morbilità e mortalità. Si calcola che circa il 50% dei neonati deceduti presenti la NRSD. A causa dell’elevata mortalità, tutti i medici che si occupano di terapia intensiva neonatale dovrebbero essere in grado di diagnosticare e trattare questa causa comune di insufficienza respiratoria.

Età di esordio

L’età di esordio è quella neonatale: i sintomi e segni della sindrome da distress respiratorio appaiono nel neonato subito dopo la nascita o pochi minuti/ore dopo la nascita.

Cause: deficit di surfattante

Il neonato affetto da RDS soffre di un deficit di surfattante. Il surfattante (o “tensioattivo polmonare”) è una sostanza lipoproteica prodotta dai pneumociti di II tipo a livello alveolare a partire circa dalla trentacinquesima settimana d’età gestazionale e la sua principale funzione è quella di diminuire la tensione superficiale garantendo l’espansione alveolare durante gli atti respiratori: una sua assenza quindi si accompagna a ridotta espansione alveolare ed alla tendenza alla chiusura con compromissione degli scambi gassosi, con la compromissione della normale respirazione. Alla nascita, il surfattante deve essere prodotto in quantità e qualità sufficienti per prevenire il collasso di fine espirazione degli alveoli del neonato. Responsabili della produzione di tale materiale ad attività surfattante, così importante per la funzionalità polmonare post-natale, sono le cellule alveolari di tipo II (pneumociti di II tipo) funzionalmente intatte. Il neonato più è prematuro e meno possiede un sufficiente numero di cellule pneumociti di tipo II al momento della nascita e, pertanto, più è prematuro e più manca di una adeguata produzione di surfattante. L’incidenza dell’RDS neonatale è, quindi, inversamente proporzionale all’età gestazionale ed ogni neonato prematuro (età gestazionale inferiore alle 38 settimane) è a rischio per tale patologia. La RDS neonatale presenta una alta prevalenza nei grandi prematuri (età gestazionale inferiore alle 29 settimane) e nei neonati di basso peso (inferiore a 1500 grammi). La carenza o assenza del surfattante può essere causata o favorita, oltre che dalla prematurità, anche da:

  • mutazioni a uno o più geni codificanti per le proteine del surfattante;
  • sindrome da aspirazione di meconio;
  • sepsi.

Cause genetiche

Casi molto rari sono ereditari e sono causati da mutazioni dei geni:

  • della proteina surfattante (SP-B e SP-C);
  • del complesso legante l’adenosina trifosfato A3 (ABCA3).

Cause: parenchima polmonare immaturo

Inizialmente, si riteneva che l’unico problema di questa patologia fosse la ridotta produzione di surfattante da parte del polmone immaturo del neonato prematuro mentre, studi più recenti hanno permesso di evidenziare che il problema
è certamente più complesso. Il neonato prematuro, infatti, non solo possiede una ridotta quantità di surfattante, ma quello presente è anche immaturo e pertanto funzionalmente meno efficace. Non è, inoltre, chiaro con quanta efficacia il
prematuro sia in grado di utilizzare il surfattante esistente. Il neonato affetto da RDS possiede, inoltre, un parenchima polmonare immaturo con una superficie alveolare adibita allo scambio gassoso ridotta, un aumentato spessore della membrana alveolo-capillare, un ridotto sistema difensivo polmonare, una parete toracica immatura ed un’aumentata permeabilità capillare. Qualunque episodio acuto di asfissia o riduzione della perfusione polmonare è in grado di interferire con la produzione di surfattante, rendendola insufficiente e contribuendo così alla patogenesi dell’RDS o all’aumento della sua gravità.

Fattori di rischio

Fattori di rischio per l’RDS neonatale, sono:

  • nascita prematura;
  • età gestazionale uguale o minore di 28 settimane;
  • basso peso alla nascita (inferiore a 1500 grammi, cioè 1,5 kg);
  • sesso maschile;
  • razza caucasica;
  • padre diabetico;
  • madre diabetica;
  • madre malnutrita per difetto;
  • madre con gravidanze multiple;
  • madre che abusa di alcolici e/o assume droghe;
  • madre esposta al virus della rosolia;
  • taglio cesareo senza precedente travaglio;
  • aspirazioni di meconio (che avviene soprattutto nei nati post-termine o nei nati a termine con taglio cesareo);
  • ipertensione polmonare persistente;
  • tachipnea transitoria del neonato (sindrome del polmone umido neonatale);
  • displasia bronco-polmonare;
  • fratelli nati prematuri e/o con malformazioni cardiache.

Fattori protettivi

Fattori che diminuiscono il rischio per l’RDS neonatale, sono:

  • ritardo di crescita fetale;
  • preeclampsia;
  • eclampsia;
  • ipertensione materna;
  • rottura prolungata delle membrane;
  • uso materno dei corticosteroidi.

Fisiopatologia

Tutti i neonati, nel momento stesso in cui vengono al mondo, compiono il loro primo atto respiratorio. Per fare ciò i neonati devono esercitare una alta pressione di distensione polmonare poiché i polmoni sono totalmente collassati alla nascita. In situazioni normali la presenza del surfattante permette la diminuzione della tensione superficiale nell’alveolo, consente di mantenere la capacità funzionale residua e conseguentemente di incominciare l’inspirazione a un livello favorevole della curva pressione-volume del polmone: a ogni atto la capacità funzionale residua aumenta fino a portarsi a valori normali. L’anomala qualità e quantità di surfattante del bimbo malato determina il collasso delle strutture alveolari ed una irregolare distribuzione della ventilazione. Con l’aumentare del numero degli alveoli che collassano, il neonato è costretto, per ventilare adeguatamente, ad esercitare dei meccanismi dinamici di compenso volti ad aumentare la pressione di fine espirazione impedendo così la chiusura degli alveoli:

  • aumenta la negatività della pressione intrapleurica durante l’inspirazione;
  • mantiene tonicamente attivi i muscoli inspiratori durante l’espirazione e ciò rende la gabbia toracica più rigida;
  • aumenta la resistenza delle vie aeree adducendo le corde vocali durante l’espirazione;
  • aumenta la frequenza respiratoria e diminuisce il tempo espiratorio.

La distensibilità della parete toracica che costituisce un vantaggio durante il parto, allorquando il feto deve passare attraverso il canale utero-vaginale, può costituire invece uno svantaggio quando il neonato affetto da RDS inspira e tenta di far espandere i polmoni non distensibili, infatti, all’aumentare della negatività pressoria intra-pleurica generata nel tentativo di espandere polmoni non distensibili, si osserva una trazione verso l’interno della gabbia toracica e tale fenomeno limita l’espansione polmonare. La progressiva atelettasia polmonare determina, inoltre, una riduzione del volume funzionale residuo, il che altera ulteriormente, a sua volta, lo scambio gassoso polmonare. Si formano, quindi, le membrane ialine, composte da una sostanza proteinica prodotta dal danneggiamento polmonare, le quali riducono ancora maggiormente la distensibilità polmonare; la presenza di queste strutture, pertanto è
causa della definizione di questo quadro patologico come “malattia delle membrane ialine”, espressione utilizzata in passato per designare questa sindrome. Il liquido proteico che trasuda dagli alveoli danneggiati determina l’inattivazione della
scarsa quantità di surfattante presente. La presenza di questo liquido ed il peggioramento dell’ipossiemia portano alla formazione di ampie aree di shunt intrapolmonare che inibiscono ulteriormente l’attività del surfattante. Viene così a generarsi un temibile circolo vizioso, caratterizzato da un continuo susseguirsi di:

  • ridotta produzione di surfattante;
  • atelettasia;
  • ridotta distensibilità polmonare;
  • alterazione del rapporto ventilazione/perfusione (V/P);
  • ipossiemia;
  • ulteriore riduzione della produzione di surfattante
  • peggioramento dell’atelettasia

Tale circolo vizioso è rappresentato nell’immagine in alto in questo articolo.

Anatomia patologica

Macroscopicamente i polmoni appaiono di grandezza normale ma sono più compatti, atelettasici e hanno un colorito rosso-porpora più simile a quello del fegato. Essi, inoltre, sono più pesanti della norma, tanto da andare a fondo se immersi in acqua.
Microscopicamente gli alveoli si presentano poco sviluppati e spesso sono collassati. In caso di morte precoce del neonato si nota la presenza, nei bronchioli e nei dotti alveolari, di detriti cellulari causati dalla necrosi degli pneumociti alveolari, che in caso di maggior sopravvivenza, vengono inglobati in membrane ialine di color rosa. Tali membrane ricoprono i bronchioli respiratori, i dotti alveolari e meno frequentemente gli alveoli e sono costituite da fibrinogeno e fibrina (nonché i detriti necrotici precedentemente descritti). Si può anche notare la presenza di una debole reazione infiammatoria.
La presenza delle membrane ialine è il costituente tipico della malattia da membrane ialine polmonari ma esse non si presentano in caso di nati morti o di neonati che sopravvivono solo per poche ore. Se il neonato sopravvive per più di 48 ore cominciano a verificarsi fenomeni riparativi: proliferazione dell’epitelio alveolare e desquamazione delle membrane i cui frammenti si disperdono nelle vie aeree dove vengono digerite o fagocitate dai macrofagi tissutali.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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