Ipertensione polmonare persistente nel neonato: cause, fisiopatologia

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MEDICINA ONLINE Shunt destro-sinistro attraverso il dotto arterioso pervio (PDA), dall'arteria polmonare (PA) verso l'aorta (AO) e attraverso il forame ovale pervio (PFO) dall'atrio destro (RA) all'atrio sinistro

Con “ipertensione polmonare persistente del neonato” o “ipertensione polmonare persistente neonatale” o semplicemente “ipertensione polmonare persistente” (in inglese “Persistent Pulmonary Hypertension” da cui l’acronimo “PPH” o “Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn” da cui l’acronimo “PPHN“) è un disturbo respiratorio neonatale caratterizzato da restringimento delle arterie polmonari nel neonato dopo la nascita, con riduzione del flusso ematico ai polmoni e, quindi, dei livelli di ossigeno in circolo. Per comprendere meglio questa patologia è necessario un breve richiamo di fisiologia. Prima della nascita, i polmoni del feto non partecipano alla scambio gassoso, in quanto questa funzione viene svolta dalla placenta. La mancanza di ossigeno all’interno dei polmoni determina la vasocostrizione delle arterie polmonari, il che porta ad una marcata elevazione delle resistenze vascolari polmonari (PVR). Tale fenomeno ostacola l’afflusso di sangue nei polmoni e fa si che esso salti (“shunt”) il circolo polmonare attraverso due fisiologici punti della circolazione fetale, noti come:

  • dotto arterioso: è una connessione tra l’arteria polmonare e l’aorta;
  • forame ovale: è una apertura tra l’atrio destro ed il sinistro.

Vedi l’immagine in alto per comprendere meglio la posizione del dotto arterioso e del forame ovale.

L’esistenza di un passaggio di sangue attraverso queste due comunicazioni fa si che gran parte del sangue ossigenato che ritorna dalla placenta eviti la circolazione polmonare e giunga direttamente nella circolazione sistemica. Dopo la nascita, i vasi polmonari iniziano a dilatarsi dal momento dell’ingresso dell’ossigeno nei polmoni. La caduta delle resistenze vascolari polmonari (PVR) ed il contemporaneo aumento della pressione arteriosa sistemica portano poi alla chiusura delle sedi di shunt fetale e ad un significativo aumento del flusso ematico polmonare. Nel caso in cui, invece, le PVR non si riducano dopo la nascita, gli shunt fetali rimangono pervi ed il flusso ematico polmonare resta basso. Questa sindrome, caratterizzata dalla presenza di elevati valori di PVR, da basso flusso polmonare e da una circolazione sanguigna di tipo fetale, viene definita ipertensione polmonare persistente del neonato (PPHN). Nonostante tale condizione patologica possa essere trattabile, il neonato affetto da ipertensione polmonare persistente presenta un elevato rischio di morte subito dopo la nascita.

Cause

L’ipertensione polmonare persistente del neonato (PPHN) è una sindrome causata da anormale dilatazione dei vasi sanguigni che arrivano ai polmoni (arterie polmonari), il che porta ad un’eccessiva pressione arteriosa nelle arterie polmonari (ipertensione polmonare) e un insufficiente afflusso di sangue ai polmoni, col risultato di avere una ossigenazione del sangue scarsa e quindi sofferenza ischemica di tutti i tessuti dell’organismo. La PPHN è caratterizzata da una molteplicità eziologica. Qualunque patologia cardiaca o polmonare che provoca costrizione capillare reattiva, ipertrofia muscolare vascolo-polmonare oppure ipoplasia del letto vascolare polmonare (con riduzione dell’area vascolare totale) può essere causa di PPHN. Dopo la nascita, i neonati affetti da questa patologia, mantengono elevate PVR che portano alla comparsa dell’ipertensione polmonare persistente (PPH). Nella seguente tabella vengono sinteticamente elencate le più comuni cause di ipertensione polmonare persistente nel neonato:

  • Vasocostrizione polmonore reattiva
    • Ipossia/acidosi
    • Polmonite
    • Atelettasia
    • Aspirazione meconiole
    • Ipoventilazione
  • Ipertrofia vascolo polmonare
    • Ipossia fetale cronica
    • Ipertensione polmonare prenatale
  • Riduzione dell’area trasversa del letto vascolo-polmonare
    • Ipoplasia polmonare
    • Lesioni occupanti spazio
    • Ernia diaframmatica
    • Cisti polmonare.

Fattori di rischio

Esistono vari fattori che rendono più probabile che il neonato soffra di ipertensione polmonare persistente del neonato (PPHN):

E’ un fattore di rischio qualsiasi altra circostanza, patologia o condizione che causi un basso livello di ossigeno nel feto prima del parto, come ad esempio:

  • ernia diaframmatica;
  • collasso polmonare (pneumotorace del neonato);
  • polmoni sottosviluppati;
  • polmonite.

L’ipertensione polmonare persistente del neonato è inoltre più comune:

  • tra i neonati a termine (partoriti tra 37 e 42 settimane di sviluppo in utero);
  • tra i neonati postmaturi (partoriti dopo più di 42 settimane di sviluppo in utero).

Fisiopatologia

La diminuzione del flusso ematico polmonare associata alla PPHN porta alla formazione di aree polmonari in cui la ventilazione supera la perfusione (alto rapporto ventilazione/perfusione [V/Q]). Sebbene il sangue che ritorna al cuore dal polmone sia ben ossigenato (a meno che la causa della ipertensione polmonare persistente non sia una patologia respiratoria), una significativa porzione del ritorno venoso passa attraverso il dotto arterioso ed il forame ovale pervio, giungendo così direttamente
nella circolazione sistemica. In conseguenza di ciò, il sangue arterioso è costituito da una miscela di sangue venoso desaturato e sangue arterioso ossigenato. In questa condizione patologica, inoltre, l’ossigenazione è spesso inadeguata con comparsa, in conseguenza dell’ipossia tissutale, di acidosi lattica. La combinazione di acidosi ed ipossiemia determina quindi un più marcato aumento delle resistenze vascolari polmonari e l’instaurarsi di un circolo vizioso che, se non interrotto, può condurre all’insufficienza respiratoria ed alla morte del paziente.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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