La displasia broncopolmonare (in inglese “bronchopulmonary dysplasia” da cui l’acronimo BPD; anche chiamata “chronic lung disease of infancy“) è una pneumopatia cronica che si verifica nei neonati che sono stati sottoposti a ventilazione meccanica. I neonati a maggior rischio di sviluppare questa patologia sono quelli prematuri e sottoposti a ventilazione meccanica con elevate pressioni inspiratorie di picco e/o con un’aumentata frazione inspiratoria di ossigeno (FiO2) durante la ventilazione meccanica. In genere la gravità della BPD è correlata all’età della prematurità ed alla quantità di ossigeno supplementare necessaria. Sebbene con minore incidenza, la BPD è stata riportata anche nei neonati a termine sottoposti a ventilazione meccanica.
Trattamento
Il trattamento della displasia broncopolmonare è quello di supporto, sottolineando la necessità di una adeguata nutrizione ed ossigenazione, in modo da fornire un adeguato ambiente metabolico per una crescita fisiologica del polmone. Sebbene in alcune aree polmonari il danno possa essere permanente, il neonato ha la possibilità di continuare a generare il tessuto alveolare. Se il rapporto tra alveoli sani e danneggiati migliora, il neonato presenta una maggiore opportunità di essere svezzato dai dannosi effetti della ventilazione meccanica.
Gli agenti farmacologici utilizzati nel trattamento della displasia broncopolmonare comprendono i broncodilatatori, i diuretici e gli steroidi. I farmaci broncodilatatori riducono le resistenze delle alte vie aeree di frequente riscontro in questi bambini. Il trattamento con broncodilatatori viene consigliato comunque soltanto nel caso si evidenzino sibili, retrazioni toraci che respiratorie e intrappolamento di aria. I broncodilatatori più comunemente utilizzati nel trattamento della BPD sono l’isoproterenolo, la terbutalina, il metaproterenolo, il salbutamolo e l’isoetarina. Non sembra esservi alcuna differenza tra un broncodilatatore ed un altro.
La teofillina può mostrarsi utile nel ridurre le resistenze nelle vie aeree e migliorare la distensibilità polmonare nei neonati che mostrano difficoltà ad essere svezzati dalla ventilazione meccanica.
Nei neonati che mostrano, invece, un aumento delle richieste di ossigeno legate alla presenza di edema polmonare è spesso necessaria la terapia diuretica. In quest’ottica, l’eccessivo incremento ponderale derivante dalla ritenzione idrica può precedere la comparsa dell’edema polmonare ed identificare quei pazienti che possono trarre beneficio dalla somministrazione dei diuretici.
La terapia con antinfiammatori steroidei porta ad un miglioramento a breve termine della funzionalità polmonare di neonati affetti da BPD, ma non esistono chiare evidenze che l’impiego degli steroidi porti ad una diminuzione della degenza ospedaliera, della durata dell’ossigeno-terapia o della mortalità. Gli steroidi si associano, inoltre, anche ad effetti collaterali quali infezioni, iperglicemia ed ipertensione arteriosa. È, infine, fonte di preoccupazione l’immunosoppressione legata alla terapia steroidea in neonati che presentano già un sistema immunitario iposviluppato. Anche se con i potenziali
rischi e la mancanza di prove certe sull’efficacia a lungo termine, gli steroidi sono occasionalmente utilizzati nei bambini affetti da BPD che stanno iniziando ad essere ventilatore-dipendenti e quindi difficili da svezzare dalla ventilazione meccanica: ovviamente il loro uso deve essere attentamente valutato.
Un neonato che respira spontaneamente, ma sospettato di essere affetto da displasia broncopolmonare, può necessitare di intubazione e ventilazione meccanica. I criteri emogasanalitici per porre diagnosi di insufficienza respiratoria nel neonato sono variabili ma generalmente sono: pH < 7.25, PaCO2 > 60 mmHg e/o Pa01 < 50 mmHg durante respirazione di una FiO2 superiore a 0.60-0.80. In alcuni neonati affetti da displasia broncopolmonare, la ventilazione meccanica può rendersi necessaria per settimane o anche mesi. In questi pazienti, sebbene non esistano conclusive evidenze che una strategia ventilatoria sia superiore ad un’altra, si è concordi sull’utilizzo delle più basse pressioni inspiratorie di picco e della più bassa FiO2 che consentono di raggiungere accettabili valori emogasanalitici. I tempi di inspirazione dovrebbero essere sufficientemente lunghi da fornire un’ampia distribuzione dei gas ma è necessario garantire adeguati tempi espiratori per consentire lo svuotamento del polmone e prevenire l’intrappolamento di aria. Utile poi nel prevenire la comparsa di
atelettasie polmonari è l’impiego di bassi valori di pressione positiva di fine espirazione (PEEP) (2-4 cm H2O). Valori più elevati possono essere necessari invece in presenza di un edema polmonare complicante il quadro clinico, ma essi dovrebbero essere utilizzati con cautela, in quanto ricordiamo che il neonato con BPD è predisposto all’intrappolamento di aria ed alla iperinflazione polmonare .. 1 valori emogasanalitici accettabili in un neonato affetto da broncodisplasia sono spesso
differenti da quelli tipici dei neonati normali. Ad esempio, può essere concesso ad un neonato con BPD di avere una PaCO2 tra 50 e 70 mmHg finché il pH non resta superiore a 7.28. Sebbene questo tipo di paziente necessiti spesso di un incremento della FiO2 e sia difficile da ossigenare, appare utile per consentirgli un’idonea crescita, mantenere una adeguata PaO2. Inoltre, nei neonati affetti da broncodisplasia, l’ipossiemia porta ad una vaso costrizione polmonare ed alla comparsa di ipertensione polmonare (32). In questi pazienti viene quindi considerata accettabile una PaO2 tra i 55 ed i 65 mmHg.
Se la ventilazione meccanica appare essere un fattore eziologico importante, lo svezzamento da essa, il più presto possibile, può ridurre l’entità del danno polmonare. Uno svezzamento aggressivo dalla ventilazione meccanica di un neonato in cui non è stata ancora posta diagnosi di BPD, oppure che mostra segni clinici molto lievi di BPD può, infatti, prevenire la comparsa delle alterazioni più severe di questa patologia. Nei neonati prematuri affetti da distress respiratorio è stato suggerito l’impiego precoce della pressione positiva continua nelle vie aeree (C-PAP), così da evitare la necessità della ventilazione meccanica e prevenire probabilmente anche l’insorgenza della displasia broncopolmonare. In associazione allo svezzamento dalla ventilazione meccanica può essere utilizzata l’aminofillina per via endovenosa (EV) , in modo da rendere più semplice questa procedura.
Il monitoraggio del neonato durante la ventilazione meccanica comprende l’impiego dell’ossimetria arteriosa. Il monitoraggio transcutaneo è stato impiegato però sempre meno dell’ossimetria arteriosa in questi pazienti, in quanto i valori transcutanei di PO2 e PCO2 non si correlano bene con i valori arteriosi di questi gas.
Sono in corso di valutazione, nella proillassi della displasia broncopolmonare, !’impiego delle vitamine A ed E le quali sembrano in grado di ridurre il danno polmonare indotto dall’ossigeno e promuovere una guarigione fisiologica del polmone. Prima di trarre però conclusioni definitive, è necessario eseguire degli studi controllati. Il bambino affetto da BPD grave, che necessita di ventilazione meccanica di lunga durata, può trarre beneficio, infine, dalla tracheotomia: essa può consentire un maggior movimento della testa del paziente e migliorare la sua nutrizione, fattori questi che, insieme, contribuiscono ad una migliore crescita del neonato. Comunque, poiché la frequenza delle complicanze e la mortalità per tracheotomia in pazienti di età pediatrica è più elevata di quella osservata in pazienti adulti, molti clinici lasciano i neonati affetti da pneumopatia cronica intubati per lunghi periodi di tempo, anche molti mesi, prima di prendere in considerazione l’opzione terapeutica della tracheotomia, che deve essere valutata con estrema attenzione.
Durata
La maggior parte dei bambini passa in genere gradatamente dalla ventilazione meccanica alla ventilazione continua a pressione positiva a basso flusso di ossigeno, protratta per 2-4 mesi. Il neonato può essere dimesso mentre è ancora sottoposto ad ossigenoterapia, continuando quindi il trattamento domiciliarmente.
Prognosi
Fattori prognostici negativi di una displasia broncopolmonare, sono:
- nascita prematura (età gestazionale uguale o minore di 28 settimane);
- basso peso alla nascita (soprattutto se inferiore a 700 grammi);
- precoce età di insorgenza;
- distress respiratorio neonatale;
- ipertensione polmonare persistente;
- neonato sottoposto a ventilazione meccanica, specie se molto prolungata e con alte concentrazioni dell’ossigeno inspirato;
- tachipnea transitoria del neonato (sindrome del polmone umido neonatale);
- presenza di infezione (ad esempio corioamnionite o sepsi);
- presenza di pervietà del dotto arterioso o di altre malformazioni congenite;
- presenza di edema polmonare, enfisema polmonare interstiziale, elevate pressioni di picco inspiratorio, malnutrizione per difetto, sindrome da aspirazione di meconio, ipoplasia polmonare, aplasia polmonare;
- mancata tempestività dell’intervento medico.
L’età di insorgenza è importante per la prognosi: un neonato prematuro di 3 settimane presenta statisticamente differenti e più complessi problemi gestionali rispetto al bambino di 1 anno, necessitando di terapia ambulatoriale e frequenti ricoveri ospedalieri. Un bambino molto precoce, di basso peso alla nascita, con patologia che ha esordito nei primi mesi di vita, con complicanze e con intervento medico non tempestivo, presenta in genere una prognosi peggiore.
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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