Ipertensione polmonare persistente nel neonato: diagnosi, esami

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MEDICINA ONLINE Shunt destro-sinistro attraverso il dotto arterioso pervio (PDA), dall'arteria polmonare (PA) verso l'aorta (AO) e attraverso il forame ovale pervio (PFO) dall'atrio destro (RA) all'atrio sinistro

Abbreviazioni: dotto arterioso pervio (PDA), arteria polmonare (PA), aorta (AO), forame ovale pervio (PFO), atrio destro (RA), atrio sinistro (LA), ventricolo destro (RV), ventricolo sinistro (LV)

Con “ipertensione polmonare persistente del neonato” o semplicemente “ipertensione polmonare persistente” (in inglese “Persistent Pulmonary Hypertension” da cui l’acronimo “PPH” o “Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn” da cui l’acronimo “PPHN“) è un disturbo respiratorio neonatale caratterizzato da restringimento delle arterie polmonari nel neonato dopo la nascita, con riduzione del flusso ematico ai polmoni e, quindi, dei livelli di ossigeno in circolo.

Diagnosi

La diagnosi si basa su vari strumenti, tra cui:

  • anamnesi materna;
  • esame obiettivo;
  • emogasanalisi;
  • ecocardiogramma;
  • radiografia del torace;
  • test all’iperossia;
  • confronto tra la PO2 pre e post-duttale;
  • test iperossia-iperventilazione.

Anamnesi materna

I medici sospettano ipertensione polmonare persistente se, all’esame obiettivo caratteristico, associano una accurata anamnesi materna che mostra spesso un fatto e cioè che la madre – durante la gravidanza – abbia assunto dosaggi molto elevati di aspirina o indometacina (o altri FANS, farmaci antinfiammatori non steroidei), se ha dovuto prendere SSRI (inibitori della ricaptazione della serotonina, un tipo di antidepressivo) nelle fasi avanzate della gravidanza o ha avuto un parto difficile.

Esame obiettivo

Il neonato affetto da PPH può non mostrare i segni del distress respiratorio al momento della nascita e ciò è evidente se la causa della sindrome non è una patologia respiratoria. La cianosi è spesso intensa e risponde scarsamente all’ossigeno-terapia. Durante l’esame obiettivo della regione precordiale è visibile, o facilmente palpabile, un prominente itto ventricolare destro. Spesso è possibile, inoltre, auscultare un secondo tono cardiaco intenso, oppure un secondo tono sdoppiato con una intensa componente polmonare. È solitamente udibile, poi, un soffio cardiaco legato al passaggio del sangue attraverso il dotto arterioso o il forame ovale. La mancanza di quest’ultimo reperto clinico non è, comunque, criterio di esclusione di una PPHN, in quanto la presenza di un ampio forame ovale o dotto arterioso può impedire la turbolenza del sangue. Nel caso in cui la causa della PPHN sia una patologia polmonare, l’esame dell’apparato respiratorio può evidenziare, inoltre, la presenza di retrazioni toraciche ed alitamento delle pinne nasali, mentre in caso contrario, l’esame obiettivo del polmone è normale. Nel caso in cui sia stata presente una sindrome asfittica intrauterina, il neonato affetto da PPH può mostrare, inoltre, i segni e sintomi di interessamento neurologico. Le alterazioni neurologiche possono manifestarsi sotto forma di convulsioni ed anomalie del livello di coscienza, del tono muscolare, della postura, dei riflessi e delle caratteristiche
della respirazione (ad esempio periodi di apnea). L’interessamento neurologico costituisce in ogni caso, un reperto importante in quanto spesso influenza significativamente la prognosi finale del paziente.

Radiografia del torace

In assenza di patologie polmonari, la radiografia del torace mostra iperdiafania polmonare con riduzione del flusso ematico. Sebbene la radiografia del polmone non evidenzia una PPH, essa può risultare utile per valutare un improvviso deterioramento delle condizioni cliniche in seguito a pneumotorace, intubazione bronchiale o polmonite.

Emogasanalisi

I reperti emogasanalitici (ABG) variano con la severità dello shunt, con la presenza di una sottostante pneumopatia (polmonite da aspirazione meconiale) e con la sede da cui viene effettuato il prelievo emogasanalitico. Il sangue arterioso post-duttale (sangue nel sistema arterioso che rappresenta una miscela di sangue deossigenato, cortocircuitaro, ed ossigenato non-cortocircuìtato), infatti, mostra una importante ipossiemia, mentre quello pre-duttale (sangue proveniente dall’aorta prima dell’apertura del dotto arterioso) mostra una buona ossigenazione in quanto è passato attraverso il polmone. Il valore della PCO2 del sangue post-duttale è spesso normale o elevato ed è tipicamente più alto di quanto atteso per il grado di ventilazione. Tale fenomeno dipende dalla grande entità dello spazio morto ventilatorio presente in polmoni inadeguatamente perfusi.

Ecocardiografia

L’esame ecocardiograficoco può confermare la presenza di uno shunt destro-sinistro attraverso il dotto arterioso. Tale procedura diagnostica presenta il vantaggio di un basso rischio per il bimbo e di costare poco al Sistema Sanitario Nazionale, tuttavia è operatore dipendente, cioè la sua qualità diagnostica è legata soprattutto alla bravura del medico ecografista.

Diagnosi differenziale

I neonati affetti da PPH possono apparire clinicamente simili a quelli con cardiopatia cianogena oppure con numerose altre patologie respiratorie. I test diagnostici effettuabili al letto del paziente come il test all’iperossia, il confronto tra la PO2 pre e post-duttale ed il test iperossia-iperventilazione risultano spesso utili nella diagnosi differenziale.

Il test all’iperossia serve ad evidenziare se la PO2 del paziente si modifica con la somministrazione di ossigeno. Il neonato che mostra una PaO2 > 100 mmHg durante la respirazione di una miscela con frazione di ossigeno (FiO2) pari ad 1.0, presenta probabilmente una alterazione del rapporto ventilazione/perfusione derivante da cause extra-polmonari (aspirazione meconiale) e non uno shunt intracardiaco destro-sinistro fisso come nella PPHN. Se la PaO2 del paziente resta, invece, al di sotto di 100 mmHg durante la respirazione di una miscela a FiO2 di 1.0, si presume che la vera causa
dell’ipossiemia sia uno shunt ed in tali casi la diagnosi più probabile è la PPHN o una cardiopatia congenita.

Il confronto della PaO2 pre e post-duttale consente di evidenziare l’esistenza di uno shunt destro-sinistro a livello del dotto arterioso. Il sangue che entra nella radice aortica dal ventricolo sinistro viene cosiderato pre-duttale perché non ha ancora raggiunto il punto in cui il dotto arterioso si connette all’aorta. Il sangue pre-duttale rappresenta il sangue ossigenato che ha raggiunto le sezioni sinistre del cuore dal polmone e fuoriesce dal ventricolo sinistro attraverso la via fisiologica. Il sangue post-duttale, invece, è quel sangue localizzato distalmente al punto di immissione del dotto nell’arco aortico. Esso rappresenta una miscela di sangue venoso passato attraverso il dotto arterioso e sangue
ossigenato derivante dal ventri colo sinistro (vedi immagine in alto in questo articolo). La valutazione del sangue pre e post-duttale può essere effettuata sia attraverso emogasanalisi che per via percutanea. Nel primo caso il prelievo arterioso di sangue pre-duttale viene più comunemente effettuato a livello dell’arteria radiale destra. Questa arteria rappresenta una fonte pre-duttale in quanto l’arteria succlavia destra che porta il sangue al braccio destro origina dal tronco brachiocefalico il quale, a sua volta, trae origine dall’aorta prossimalmente al punto in cui il dotto arterioso scarica il sangue venoso nell’arco aortico. Si evita, invece, di utilizzare l’arteria radiale sinistra a causa della prossimità anatomica dell’arteria succlavia sinistra al dotto arterioso. Il sangue post-duttale può essere invece prelevato dall’arteria ombelicale. Il monitoraggio transcutaneo (TC) può essere invece effettuato a livello della parte destra del corpo, per quel che riguarda la TCPO2 pre-duttale ed a livello della parte inferiore del corpo per quanto riguarda la TCPO2 post-duttale, Nel caso il monitoraggio ossimetrico simultaneo mostri differenze superiori a 15 mmHg, è probabile la presenza di uno shunt destro-sinistro attraverso il dotto arterioso. La negatività del risultato, comunque,
non esclude la presenza di una PPHN poiché potrebbe anche essere presente uno shunt attraverso il forame ovale e tale evenienza potrebbe essere responsabile della non significativa differenza di PaO2 tra sangue pre e post-duttale.

Il test iperossia-iperventilazione viene effettuato somministrando al neonato elevate concentrazioni di ossigeno (FiO2 superiori a 0.70) mentre il paziente è sottoposto ad iperventilazione meccanica o manuale. Se l’ipossiemia è dovuta alla presenza di una PPHN, la comparsa di una alcalosi respiratoria dovrebbe portare alla riduzione delle PVR e quindi dello shunt destro-sinistro, migliorando così l’ossigenazione. Un neonato con una cardiopatia congenita fissa, invece, non presenterà alcun miglioramento dopo questa manovra.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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