Encefalopatia associata a sepsi e ustioni gravi
Alcuni autori hanno attirato l’attenzione sullo stato di confusione e sonnolenza, senza asterixis, che si osserva in pazienti con sepsi batterica e insufficienza multi organo. In passato questa encefalopatia era stata attribuita agli effetti metabolici dell’insufficienza di particolari organi, ad alcuni farmaci o a uno squilibrio elettrolitico, ma nessuno di questi fattori fornisce una spiegazione adeguata. Una reazione immunitaria o biochimica alla sepsi sembra essere la causa comune nella maggior parte dei casi. Un quadro simile può comparire in seguito a ustioni estese.
Mielinosi pontina centrale
In questa malattia la parte centrale della base del ponte e, talvolta, altre aree cerebrali vanno incontro a una demielinizzazione non infiammatoria più o meno simmetrica. Se la lesione pontina è estesa, il paziente presenta uno stato eli pseudocoma: è cosciente ma tetraplegico e con segni pseudobulbari (sindrome “locked-in”). Circa la metà dei casi si verifica in soggetti alcolisti e l’altra metà in associazione con gravi malattie sistemiche o con ustioni gravi ed estese, oppure in seguito a trapianto renale o epatico.
La risonanza magnetica (RM) ha aumentato notevolmente la possibilità di formulare la diagnosi mentre il paziente è ancora in vita, sebbene la lesione nel territorio centrale del ponte possa non essere individuabile per alcuni giorni o per una settimana o più dopo l’insorgenza dei sintomi.
Fattore comune alla maggior parte dei casi è una grave iponatriemia (da 95 a 120 mEq/l). Anche se, come già osservato, una iponatriemia grave può essere associata a sintomi di disfunzione del sistema nervoso centrale, da sola essa non causa la mielinolisi pontina centrale; quest’ultima si manifesta (ma non nella totalità dei casi) solo dopo una rapida correzione o ipercorrezione dell’iponatriemia. Dati ottenuti in pazienti gravemente ustionati suggeriscono che l’iperosmolalità, piuttosto che l’ipernatriemia di per sé, sia il fattore patogenetico critico. Il metodo ottimale per la correzione di una grave iponatriemia deve ancora essere determinato, ma è certo che questa deve essere intrapresa con cautela, a una velocità che non deve superare i 12 mEq nelle prime 24 ore e i 20 mEq nelle prime 48 ore.
Encefalopatia senza cause evidenti (encefalopatia idiopatica)
In molti pazienti, specialmente anziani, in cui si sospetta un’encefalopatia metabolica, si ricerca invano una causa precisa. Di solito sono coinvolti fattori multipli (febbre, disidratazione, farmaci ecc.) e il paziente migliora, tornando allo stato preencefalopatico nell’arco di una settimana o più.
Va inoltre sottolineato che alcune patologie strutturali dell’encefalo sono in grado di provocare un’encefalopatia globale che ricorda le alterazioni metaboliche sopra descritte. Alcuni esempi sono:
- porpora trombotica trombocitopenica,
- embolia grassosa,
- ematomi subdurali bilaterali,
- tumori cerebrali (in particolare la gliomatosi cerebrale),
- idrocefalo.
Analogamente, il quadro clinico negli stati post-commotivi e post-convulsivi può essere scambiato per quello di un’encefalopatia metabolica.
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Lo Staff di Medicina OnLine
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