Displasia broncopolmonare: età di insorgenza, sintomi, segni, fisiopatologia

MEDICINA ONLINE CIANOSI PIEDI NEONATO MANI LABBRA PELLE CUTE BLU BLUASTRALa displasia broncopolmonare (in inglese “bronchopulmonary dysplasia” da cui l’acronimo BPD; anche chiamata “chronic lung disease of infancy“) è una pneumopatia cronica che si verifica nei neonati che sono stati sottoposti a ventilazione meccanica. I neonati a maggior rischio di sviluppare questa patologia sono quelli prematuri e sottoposti a ventilazione meccanica con elevate pressioni inspiratorie di picco e/o con un’aumentata frazione inspiratoria di ossigeno (FiO2) durante la ventilazione meccanica. In genere la gravità della BPD è correlata all’età della prematurità ed alla quantità di ossigeno supplementare necessaria. Sebbene con minore incidenza, la BPD è stata riportata anche nei neonati a termine sottoposti a ventilazione meccanica.

Età di insorgenza

I bambini trattati per displasia broncopolmonare possono presentare un’età che va dalle 3 settimane a pochi anni di vita. L’età di insorgenza è importante per la prognosi: un neonato prematuro di 3 settimane presenta statisticamente differenti e più complessi problemi gestionali rispetto ad un lattante di 10 mesi o ad un bambino di 1 anno e mezzo, necessitando di terapia ambulatoriale e frequenti ricoveri ospedalieri.

Sintomi e segni

I sintomi e segni della displasia broncopolmonare, comprendono:

  • tachipnea (aumento della frequenza respiratoria);
  • tachicardia (aumento della frequenza cardiaca);
  • recessione intercostale;
  • grugnito;
  • cianosi (aspetto bluastro della cute);
  • distensione delle narici;
  • segni di ipossiemia ed ipercapnia;
  • crepitio;
  • respiro sibilante;
  • riduzione dei suoni del respiro;
  • aumento delle secrezioni bronchiali;
  • iperinflazione;
  • crescita e sviluppo ritardati;
  • segni di cuore polmonare.

Più in generale, in caso di displasia broncopolmonare possono essere presenti tutti i sintomi e segni di distress respiratorio neonatale, tra cui:

  • dispnea (difficoltà respiratoria più o meno marcata);
  • respiro molto rapido (tachipnea);
  • respiro difficoltoso;
  • gemito di fine espirazione risultante dall’adduzione delle corde vocali (non presente nei neonati con peso molto basso);
  • apnea;
  • rantoli crepitanti;
  • riduzione del murmure;
  • cianosi (colore bluastro della cute);
  • letargia.

La gabbia toracica del neonato è molto elastica (vista la prevalenza di tessuto cartilagineo rispetto a quello osseo) quindi, nel bimbo malato, ad ogni atto inspiratorio si produce un rientramento via via sempre più marcato del torace, soprattutto al giugulo, all’arco costale e negli spazi intercostali. Nei casi più gravi si arriva al fenomeno del respiro paradosso o asincronia toraco-addominale in cui a ogni atto inspiratorio l’addome si espande mentre il torace collassa. Questi parametri vengono valutati mediante lo score di Silverman e Andersen.

Fisiopatologia e stadiazione radiografica

Nel 1967, quando per la prima volta la displasia broncopolmonare venne segnalata da Northway, Rosan e Porter, questa patologia venne descritta in stadi, associati a specifici reperti radiografici. Da quell’epoca, altri ricercatori, comprendenti lo stesso Northway, hanno segnalato che molti pazienti affetti da questa malattia non mostravano chiaramente questa specifica stadiazione radiografica. Nonostante ciò, risulta comunque utile esaminare dettagliatamente le modificazioni patologiche polmonari associate agli stadi radiografici originariamente descritti.

  • Lo stadio I è caratterizzato dalla presenza di membrane ialine ed è spesso indistinguibile dalla sindrome da distress respiratorio neonatale (ARDS neonatale). È, infatti, presente l’atelettasia ed è cominciata la necrosi della mucosa bronchiolare. I reperti radiografici sono indistinguibili da quelli dell’ARDS del neonato.
  • Nello stadio II si osserva una riparazione dell’epitelio bronchiale ed alveolare ma sono presenti aree diffuse di necrosi. Divengono, inoltre, evidenti aree di enfisema ed i detriti cellulari possono concorrere a bloccare le vie aeree.
    La presenza di aree atelettasiche resta un problema clinico ed i reperti radiografici mostrano opacizzazioni polmonari.
  • Lo stadio III è associato alla transizione verso i classici reperti cronici polmonari delle forme gravi neonatali di BPD. Si osservano, infatti, aree estese di metaplasia ed iperplasia bronchiale e bronchiolare, con ispessimento della membrana basale ed ingrandimento delle aree di enfisema polmonare precedentemente evidenziate, le quali si estendono a più estesi gruppi sfericamente circoscritti di alveoli, spesso circondati da aree atelettasiche contigue. Sono, infine, presenti ipersecrezione ed edema interstiziale.
  • Lo stadio IV è, infine, caratterizzato dalla presenza di fibrosi ed ipertrofia della muscolatura liscia. Si osserva, inoltre, una progressiva distruzione degli alveoli, delle vie aeree e della componente vascolare. Sono, infine, deformate le strutture linfatiche e le ghiandole mucose.

Il risultato finale di queste modificazioni polmonari consiste nella alterazione del rapporto ventilazione/perfusione, con comparsa di aree atelettasiche, in cui è presente una ventilazione inferiore alla perfusione, ed aree di enfisema ad elevata ventilazione e bassa perfusione. Il risultato finale di questa alterazione ventilazione/perfusione è la comparsa di ipossiemia. L’ispessimento della membrana di diffusione polmonare e la presenza di edema polmonare determinano inoltre la comparsa di difetti di diffusione portando cosi alla riduzione degli scambi gassosi. L’intrappolamento di aria dovuta alla distruzione alveolare determina, invece, l’aumento della PaCO2. Il neonato con una forma grave di BPD (stadio IV) presenta un’aumentata FRC a causa dell’intrappolamento di aria. Le vie aeree perdono la loro integrità strutturale divenendo molli e determinando la comparsa di sibili espiratori irregolarmente diffusi.
Le caratteristiche meccaniche polmonari dei neonati affetti da displasia bronco polmonare comprendono una riduzione della distensibilità polmonare ed un aumento della resistenza delle vie aeree. Quest’ultimo fenomeno, probabilmente dovuto al broncospasmo, può anche essere legato patogeneticamente al successivo sviluppo della BPD. I neonati che hanno successivamente sviluppato displasia broncopolmonare hanno infatti mostrato un’aumentata resistenza nelle vie aeree nella prima giornata di vita (22). I neonati affetti da BPD possono anche avere un aumento delle secrezioni ed un ispessimento delle stesse, fenomeni questi che contribuiscono all’elevazione delle resistenze nelle vie aeree.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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