L’espressione “encefalopatia epatica” si usa per indicare diversi disturbi cerebrali conseguenti a compromissione della funzionalità epatica e conseguente iperammoniemia (aumento dell’ammoniaca nel sangue).
Un’encefalopatia acuta può complicare l’epatite fulminante, che è letale se non si interviene con un trapianto epatico; una forma acuta non itterica, con pressione intracranica aumentata e coma, si associa a infiltrazione grassa del fegato e di altri organi (sindrome di Reye, attualmente rara). Più frequente è l’encefalopatia acuta che complica tutte le varianti di malattie epatiche croniche; questa è la forma in genere indicata come stupor epatico, coma epatico o encefalopatia porto-sistemica. Una sindrome cronica e irreversibile (degenerazione epatocerebrale acquisita) si può sviluppare sia in seguito ad attacchi ripetuti di coma epatico sia indipendentemente da questi. Vi sono anche varie sindromi iperammoniemiche ereditarie dell’infanzia che causano coma episodico e crisi convulsive.
Probabilmente tutte le forme di encefalopatia epatica derivano da un disturbo del metabolismo dell’azoto, L’ammoniaca (NH3) si forma nell’intestino per l’azione di microrganismi produttori di ureasi sulle proteine della dieta e viene trasportata al fegato tramite la circolazione portale. Tuttavia, l’NH3 non può essere convertita a urea a causa della presenza di lesioni epatocellulari, di uno shunt porto-sistemico o di entrambi. Ne risulta che una quota eccessiva di NH3 raggiunge la circolazione generale e interferisce con il metabolismo cerebrale con modalità che non sono completamente chiare. La capacità degli antagonisti delle benzodiazepine di far regredire parzialmente l’encefalopatia epatica suggerisce che un’alterazione dei neurotrasmettitori rivesta un ruolo nella patogenesi.
Il quadro clinico del coma epatico consiste essenzialmente in un’alterazione della coscienza, che va dallo stato confusionale allo stupor e al coma, associato a un caratteristico disturbo della motilità e ad anomalie all’EEG. Il disturbo della motilità, definito con approssimazione “tremore a battito d’ali” (“flapping-tremor”), consiste in realtà in una perdita intermittente del tono muscolare (asterixis). L’asterixis è presente anche in altre encefalopatie metaboliche, in particolare nell’ipercapnia e nell’encefalopatia da sovradosaggio di anticonvulsivanti e di altri farmaci, ma è più tipico e marcato nei pazienti con insufficienza epatica. Le modificazioni elettroencefalografiche, che si osservano precocemente durante il decorso della sindrome, assumono la forma di scariche sincrone ad alto voltaggio di onde lente, che dapprima compaiono nelle regioni frontali e poi sostituiscono tutta l’attività normale quando il coma diventa più profondo. Una rigidità variabile degli arti, la presenza dei riflessi di suzione e di afferramento e, talvolta, del segno di Babinski, nonché crisi epilettiche focali o generalizzate completano il quadro clinico. I livelli ematici di NH3, misurati su prelievi di sangue arterioso, in genere superano i 200 μg/dl e solitamente risultano correlati alla profondità dello stupor e del coma.
Il coma epatico viene spesso scatenato o aggravato da un eccessivo apporto proteico e da un’emorragia gastrointestinale. Ipossia, ipokaliernia, deplezione di elettroliti e diuresi eccessiva sono fattori predisponenti. Le misure volte ad abbassare i livelli ematici di NH3 – dieta a basso contenuto di proteine, somministrazione di neomicina per via orale o per via rettale (per ridurre il numero di batteri che producono ureasi nel tratto gastrointestinale) e di lattulosio (che acidifica il contenuto intestinale) – sono terapeuticamente utili, avvalorando l’ipotesi di un’intossicazione da ammoniaca.
Nella sindrome di Reye del bambino, un’infezione virale acuta (varicella, influenza da virus B e altre) induce il rapido sviluppo di febbre, vomito, epatomegalia steatosica, convulsioni, stupor e coma, con rigidità in decorticazione o decerebrazione, perdita dei riflessi del tronco encefalico e morte entro pochi giorni. Il liquor ha pressione aumentata, ma non si riscontra pleiocitosi. I livelli di. NH3 possono superare i 500 mg/dl. Anche i livelli di SGOT sono molto elevati (alcune migliaia di unità).
All’autopsia le cellule epatiche appaiono infiltrate da fini goccioline di grasso, che sono presenti anche nei tubuli renali, nel miocardio e nelle fibre dei muscoli scheletrici. Il cervello presenta edema e risultano evidenti erniazioni cerebrali e cerebellari: compaiono soltanto modificazioni ipossiche secondarie.
Il controllo della pressione intracranica può migliorare la prognosi. Si ritiene che nei bambini piccoli la somministrazione di salici lati in corso di una malattia simil-influenzale possa essere responsabile dello scatenamento di questa sindrome. La conoscenza di questo effetto ha portato a una significativa diminuzione dell’incidenza della sindrome di Reye, che si è ridotta quasi a zero.
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Lo Staff di Medicina OnLine
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