Sindrome di Parinaud (sindrome del sole che tramonta): cause, caratteristiche, diagnosi, cure

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MEDICINA ONLINE SISTEMA NERVOSO ANATOMIA FUNZIONI CERVELLO CENTRALE PERIFERICO SIMPATICO PARASIMPATICO MIDOLLO SPINALE TRONCO ENCEFALICO CEREBRALE MESENCEFALO PONTE BULBO MIDOLLO ALLUNGATOLa sindrome di Parinaud (pronuncia “sindrome di Parinò”) è una malattia neurologica causata da una lesione a carico del tetto del mesencefalo, che determina l’incapacità di muovere gli occhi verso l’alto e verso il basso. La sindrome di Parinaud appartiene al gruppo di anomalie del movimento oculare e disfunzioni della pupilla e – assieme alla sindrome di Weber, alla sindrome dell’arteria cerebellare superiore, alla sindrome di Benedikt, alla sindrome di Nielsen ed alla sindrome di Nothnagel – fa parte delle sindromi alterne del mesencefalo. La sindrome di Parinaud viene anche chiamata “sindrome del sole che tramonta” (sun-setting syndrome) ma va distinta dalla sindrome del tramonto (sundown syndrome).

Eponimo

La sindrome di Parinaud deve il suo nome al medico francese Henri Parinaud (1844–1905), che per primo la descrisse nella seconda metà dell’800. Parinaud è considerato il padre dell’oftalmologia francese.

Denominazioni

La sindrome di Parinaud viene anche chiamata sindrome del mesencefalo dorsale, sindrome del sole che tramonta o, per estensione, fenomeno del sole che tramonta, segno del sole che tramonta o segno del sole calante. In inglese viene chiamata dorsal midbrain syndrome, vertical gaze palsy, upward gaze palzy, sunset sign, setting-sun sign, sun-setting sign, sunsetting sign, sun-setting syndrome, sunset eye sign o setting-sun phenomenon.

Epidemiologia

La malattia è più diffusa tra i pazienti giovani con tumori cerebrali nella ghiandola pineale o nel mesencefalo: i pinealomi (gernomi intracranici) sono la lesione più comune che produce questa sindrome. La malattia è anche diffusa tra le donne di età compresa tra i 20 ed i 30 anni con sclerosi multipla Altra categoria che viene più spesso colpita dalla sindrome di Parinaud, sono i pazienti più anziani a seguito di ictus del tronco cerebrale superiore.

Cause

La sindrome di Parinaud è causata da una lesione, diretta (ad esempio danno ischemico) o indiretta (ad esempio compressione) a carico del tetto del mesencefalo (la parte superiore del tronco encefalico), in particolare dalla compressione del centro dello sguardo verticale nel nucleo interstiziale rostrale del fascicolo longitudinale mediale, compreso il collicolo superiore adiacente all’oculomotore (origine del nervo cranico III) e i nuclei di Edinger-Westphal. A causa di tale lesione gli occhi perdono la capacità di muoversi verso l’alto e verso il basso. Tale lesione può essere determinata da:

  • ictus cerebrale ischemico o emorragico,
  • emorragia mesencefalica,
  • neoplasie a carico della lamina quadrigemina,
  • pinealomi,
  • idrocefalo ostruttivo,
  • cisticercosi,
  • toxoplasmosi,
  • sclerosi multipla,
  • malformazioni artero-venose.

Qualsiasi altra compressione, ischemia o danno al mesencefalo, può determinare la sindrome, tra cui: traumi e infezioni relative al tronco cerebrale. Neoplasie e aneurismi giganti della fossa posteriore sono stati anche associati alla sindrome mesencefalo. L’oftalmoplegia sopranucleare verticale è stata anche associata a disturbi metabolici, come il morbo di Niemann-Pick, il morbo di Wilson, l’encefalopatia bilirubinica (kernittero) ed il sovradosaggio di barbiturici.

Per approfondire:

Sintomi e segni

Le caratteristiche principali della sindrome di Parinaud sono:

  • paralisi dello sguardo verso l’alto e – in caso di lesioni bilaterali – verso il basso,
  • nistagmo rettratorio in convergenza;
  • mancanza di convergenza;
  • pupille dilatate (circa 6 mm) che rispondono scarsamente alla luce, ma meglio all’accomodazione (dissociazione in prossimità della luce).

E’ presente il segno di Collier, mentre può essere presente il segno di Argyll Robertson. Le pupille sono midriatiche o normali, con dissociazione luce-accomodazione. Spesso, è presente un papilledema bilaterale. Tale patologia, specialmente per quanto riguarda la paralisi dello sguardo, risulta di difficile distinzione dalla paralisi sopranucleare progressiva.

Diagnosi

La diagnosi si basa sull’anamnesi e sull’esame obiettivo.  La conferma può essere effettuata tramite imaging, come la TAC o la risonanza magnetica. In genere la sindrome viene diagnosticata durante una visita oculistica o neurologica.

Trattamento

Il trattamento è principalmente diretto alla causa a monte che ha determinato la lesione del mesencefalo dorsale. Un esame approfondito, compreso il neuroimaging, è essenziale per escludere lesioni anatomiche o altre cause di questa sindrome. La paralisi visivamente significativa verso l’alto può essere alleviata con recessioni bilaterali del retto inferiore. Anche il nistagmo di retrazione e il movimento di convergenza sono generalmente migliorati con questa procedura.

Prognosi

La funzionalità oculare nei pazienti con sindrome di Parinaud, generalmente migliora lentamente nel corso dei mesi, specialmente con la risoluzione del fattore causale a monte, anche se ciò non sempre è possibile visto che alcune lesioni determinano un danno nervoso permanente; la risoluzione continua dopo i primi 3-6 mesi dall’esordio è rara. E’ stata segnalata una rapida risoluzione dopo la normalizzazione della pressione intracranica in seguito al posizionamento di uno shunt ventricolo-peritoneale.

Per approfondire:

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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