La sindrome di Weber (anche chiamata “emiplegia alternata superiore” o “sindrome da infarto mesencefalico” o “sindrome mesencefalica peduncolare alterna anteriore”; in inglese “Weber’s syndrome”, “midbrain stroke syndrome” o “superior alternating hemiplegia”) è una forma di ictus che colpisce la porzione mediale del mesencefalo. Coinvolge i fasci oculomotori nelle cisterne interpeduncolari e nel peduncolo cerebrale, quindi è caratterizzata dalla presenza di una paralisi del nervo oculomotore ed emiparesi controlaterale o emiplegia. La sindrome di Weber si presenta come una manifestazione della malattia da decompressione in un subacqueo. Non deve essere confusa con la sindrome di Sturge-Weber o la sindrome di Klippel-Trénaunay-Weber o con la sindrome di Parkes Weber.

Eponimo

La sindrome di Weber deve il suo nome al medico tedesco sir Herman David Weber che l’ha descritta nel 1863.

Cause

La sindrome di Weber è principalmente causata da un infarto mesencefalico (ischemico o emorragico) a seguito dell’occlusione di un ramo dell’arteria cerebrale posteriore più comunemente o dei rami paramediani delle arterie perforanti della biforcazione basilare. Più raramente la causa è un tumore. Questa lesione è solitamente unilaterale e colpisce diverse strutture del mesencefalo, tra cui: substantia nigra, fibre corticospinali, tratto corticobulbare, nervo oculomotore.

Sintomi e segni

La sindrome di Weber determina vari sintomi e segni:

• parkinsonismo controlaterale;
• emiparesi controlaterale;
• difficoltà con i muscoli facciali inferiori controlaterali e le funzioni del nervo ipoglosso;
• paralisi omolaterale del nervo oculomotore con una ptosi palpebrale e midriasi fissa della pupilla rivolta verso il basso e fuori;
• diplopia.

Diagnosi

La diagnosi si basa su sintomi e segni; la TC e la risonanza magnetica aiutano a confermare la diagnosi ed a delineare la causa o il vaso o la regione coinvolta nell’ictus.

Diagnosi differenziale

La sindrome di Weber ha cause, segni e sintomi simili alla sindrome di Benedikt; la principale differenza tra le due è che quella di Weber è più associata all’emiplegia (cioè la paralisi) mentre quella di Benedikt all’emiatassia (cioè la coordinazione disturbata dei movimenti). Per approfondire: Sindrome di Benedikt: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

Terapia

La terapia consiste nella riparazione del danno che ha portato all’ictus mesencefalico (ischemia, emorragia o, più raramente, tumore) e nella fisioterapia. Alcune funzioni del sistema nervoso vengono spesso perse in modo irreversibile.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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