Con “segno di Argyll Robertson” (o “pupilla di Argyll Robertson”; in inglese “Argyll Robertson pupils” o “AR pupils”) in medicina e semeiotica si intende un segno clinico che consiste nell’abolizione della miosi (restringimento della pupilla) alla stimolazione luminosa, ma con conservazione della miosi nell’accomodazione e nella convergenza.
Come si provoca?
Fase 1: si avvicina una fonte di luce agli occhi del paziente e si verifica la presenza o l’assenza di una fisiologica costrizione pupillare (miosi, cioè la pupilla si restringe come reazione alla luce: “riflesso pupillare alla luce“).
Fase 2: si avvicina un oggetto agli occhi del paziente e si verifica la presenza della costrizione pupillare (“riflesso di accomodazione/convergenza”).
Segno di Argyll Robertson: quando è positivo e quando è negativo?
Se la miosi si verifica come reazione alla luce e nell’accomodazione/convergenza, allora il segno di Argyll Roberson è NEGATIVO e la lesione NON è presente.
Se la miosi si verifica nell’accomodazione/convergenza ma NON come reazione alla luce, allora il segno di Argyll Roberson è POSITIVO e la lesione E’ presente.
In quale malattie si verifica?
Il segno di Argyll Robertson positivo è tipico di alcune malattie del sistema nervoso centrale, come la neurosifilide (tabe dorsale), la manifestazione più importante della sifilide terziaria.
Dov’è la lesione?
Il meccanismo fisiopatologico che produce una pupilla di Argyll Robertson non è chiaro, ma si ritiene che sia il risultato di un danno bilaterale ai nuclei pretettali nel mesencefalo causata principalmente dalla neurosifilide (infezione da Treponema pallidum). Il mesencefalo rostrale in prossimità dell’acquedotto cerebrale del terzo ventricolo è la regione più probabile del danno. Vengono ad essere bloccate così le connessioni tra le vie pupillari bilaterali ed i nuclei di Edinger-Westphal. Ciò interrompe le vie afferenti del riflesso fotomotore, ma lascia integre le vie della contrazione pupillare (miosi) dell’accomodazione/cstrizione. Un’altra possibile causa è la sindrome di Parinaud, chiamata anche sindrome del mesencefalo dorsale. Questa sindrome comporta la paralisi dello sguardo verticale associata a pupille che “accomodano ma non reagiscono”. Le cause della sindrome di Parinaud includono tumori cerebrali (pinealomi), sclerosi multipla e infarto del tronco cerebrale. Al momento non è noto se la sifilide possa causare la sindrome di Parinaud.
Terapia
Non esiste un trattamento definito del segno di Argyll Robertson, ma – poiché la sifilide può essere una causa sottostante – può essere prevenuto trattando la neurosifilide con penicillina 24 mU per via endovenosa al giorno per 10-14 giorni.
Denominazione e storia
Il segno di Argyll Robertson deve il suo nome al suo scopritore, l’oftalmologo e chirurgo scozzese Douglas Argyll Robertson (1837–1909), che descrisse la condizione nella metà degli anni ’60 dell’Ottocento. All’inizio del XX secolo, William John Adie descrisse un secondo tipo di paziente che poteva “accomodarsi ma non reagire”, descrivendo la “pupilla tonica di Adie” che è solitamente associata a una neuropatia periferica benigna (sindrome di Adie), e non alla sifilide come avviene per il segno di Argyll Robertson. Quando la penicillina divenne ampiamente disponibile negli anni ’40, la prevalenza delle pupille di AR (che si sviluppano solo dopo decenni di infezione non trattata) diminuì drasticamente. I pazienti con questo segno, oggi sono piuttosto rari. Un paziente la cui pupilla “si accomoda ma non reagisce” ha quasi sempre una pupilla tonica, non una pupilla AR. Negli anni ’50, Loewenfeld distinse tra i due tipi di pupille osservando attentamente il modo esatto in cui le pupille si restringono con la visione da vicino. La risposta ravvicinata nei pazienti con pupilla AR è rapida e immediata. La risposta ravvicinata nelle pupille toniche è lenta e prolungata.
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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