Neuropatia assonale motoria acuta: cause, sintomi, diagnosi, cura, prognosi

MEDICINA ONLINE SISTEMA NERVOSO ANATOMIA FUNZIONI CERVELLO CENTRALE PERIFERICO SIMPATICO PARASIMPATICO MIDOLLO SPINALE TRONCO ENCEFALICO CEREBRALE MESENCEFALO PONTE BULBO MIDOLLO ALLUNGATO La neuropatia assonale motoria acuta (AMAN) è una forma sensitivo-motoria assonale della sindrome di Guillain-Barré. La sindrome di Guillain-Barré è una radicolo-polinevrite acuta caratterizzata da paralisi progressiva agli arti con andamento disto-prossimale con probabile eziologia autoimmunitaria. La sindrome di Guillain-Barré appartiene al gruppo delle polineuropatie acute (anche denominate “poliradicolo-neuropatie”) infiammatorie ed è potenzialmente mortale a causa dell’insufficienza respiratoria che è capace di determinare.

Sinonimi

La neuropatia assonale motoria acuta viene chiamata con alcuni sinonimi, tra cui:

GBS motoria pura acuta;
sindrome di Guillain-Barré, variante motoria pura acuta.
sindrome di Guillain-Barré motoria pura acuta.

Epidemiologia

La sindrome di Guillain-Barré interessa annualmente 1,5 soggetti ogni 100000 su scala mondiale. Le forme assonali della sindrome di Guillain-Barré (che sono la neuropatia assonale motoria acuta, oggetto di questo articolo, e la neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta) rappresentano solo il 4% circa dei casi totali della sindrome di Guillain-Barré nei paesi occidentali, anche se sono molto più frequenti (40% dei casi) in Asia e nell’America Latina.

Età di esordio

La neuropatia assonale motoria acuta può esordire a qualsiasi età.

Cause e fattori di rischio

La causa di questa neuropatia è attualmente sconosciuta, tuttavia è probabile che alla sua base vi sia un meccanismo autoimmune in cui il sistema immunitario, tramite “autoanticorpi”, attacca erroneamente materiale self dell’organismo. Il probabile meccanismo autoimmunitario sembra essere scatenato da alcune patologie e condizioni, tra cui:

infezioni;
intervento chirurgico;
vaccinazione (raro).

L’infezione sembra essere il fattore di rischio più importante: nella maggior parte dei casi, la neuropatia assonale motoria acuta segue infatti ad un’infezione da Campylobacter jejuni, in particolare della specie C. jejuni, che causa un’enterite. Sebbene non siano ancora del tutto noti i meccanismi patologici, la neuropatia assonale motoria acuta si associa a anticorpi antigangliosidi (essenzialmente, anti-GM1/GD1a) e potrebbe essere dovuta alla degenerazione assonale primitiva mediata dagli anticorpi o all’inibizione mediata dagli anticorpi dei canali del sodio voltaggio-dipendenti.

Sintomi e segni

La neuropatia assonale motoria acuta è caratterizzata da esordio rapido e da un’iniziale debolezza muscolare con assenza di riflessi. Il decorso clinico della neuropatia assonale motoria acuta tende a essere più grave rispetto a quello osservato nelle altre forme più frequenti della sindrome di Guillain-Barré con demielinizzazione, come la poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP). Molti pazienti necessitano della ventilazione artificiale a causa dell’interessamento respiratorio. Nella neuropatia assonale motoria acuta non sono stati osservati disturbi sensoriali e raramente sono coinvolti i nervi cranici.

Diagnosi

La diagnosi si basa sull’anamnesi, sull’esame obiettivo, sull’analisi del liquido cerebrospinale dopo rachicentesi, sull’identificazione degli anticorpi antigangliosidi (anti-GM1/GD1a), sulla risonanza magnetica, sulla TC, su elettroencefalogramma ed elettromiografia. In alcuni casi è utile anche l’esame istologico dei nervi periferici.

Terapia

La terapia si basa sull’immunoterapia con immunoglobuline per endovena.

Prognosi

Anche se il decorso clinico della neuropatia assonale motoria acuta all’esordio può essere grave, la remissione può essere rapida, tuttavia, la remissione può essere molto più lunga nei pazienti che presentano una degenerazione assonale diffusa.