Neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta: cause, sintomi, diagnosi, cura, prognosi

MEDICINA ONLINE MIDOLLO SPINALE COLONNA VERTEBRALE SISTEMA NERVOSO CENTRALE PERIFERICO RADICI NERVI SPINALI MIELOPATIA ISCHEMICA VASCOLARE EMATOMIELIA INFARTO SPINALE NECROSI TRONCO ENCEFALICO CERVELLO PARALISI VERTEBRALa neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta (AMSAN) è una forma sensitivo-motoria assonale della sindrome di Guillain-Barré. La sindrome di Guillain-Barré appartiene al gruppo delle polineuropatie acute (anche denominate “poliradicolo-neuropatie”) infiammatorie ed è potenzialmente mortale a causa dell’insufficienza respiratoria che è capace di determinare.

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Sinonimi

La neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta viene chiamata con alcuni sinonimi, tra cui:

  • GBS assonale sensitivo-motoria acuta;
  • sindrome assonale sensitivo-motoria acuta di Guillain-Barré;
  • sindrome di Guillain-Barré, variante assonale sensitivo-motoria pura acuta.

Epidemiologia

La sindrome di Guillain-Barré interessa annualmente 1,5 soggetti ogni 100000 su scala mondiale. Le forme assonali della sindrome di Guillain-Barré (che sono la neuropatia assonale motoria acuta e la neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta, quest’ultima oggetto di questo articolo) rappresentano solo il 4% circa dei casi totali della sindrome di Guillain-Barré nei paesi occidentali, anche se sono molto più frequenti (40% dei casi) in Asia e nell’America Latina.

Età di esordio

La neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta può esordire a qualsiasi età.

Sintomi e segni

I pazienti presentano un quadro clinico (debolezza muscolare e disturbi sensoriali) simile a quello delle forme più frequenti di sindrome di Guillain-Barré con demielinizzazione, come la poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP), anche se il decorso della neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta tende a essere più grave. Come nelle altre forme della sindrome di Guillain-Barré, la comparsa della debolezza agli arti è di solito preceduta da una malattia infettiva.

Cause e fattori di rischio

La causa della neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta è attualmente sconosciuta, tuttavia è probabile che alla sua base vi sia un meccanismo autoimmune in cui il sistema immunitario, tramite “autoanticorpi”, attacca erroneamente materiale self dell’organismo. Il probabile meccanismo autoimmunitario sembra essere scatenato da alcune patologie e condizioni, tra cui soprattutto alcune infezioni. Gli anticorpi “alterati” implicati in questa neuropatia sembrano essere gli anticorpi antigangliosidi (anti-GM1/GD1a/GM1b/Ga1Nac-GD1a): essi potrebbero causare la degenerazione assonale primitiva o l’inibizione dei canali del sodio voltaggio-dipendenti.

Diagnosi

La diagnosi della neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta si basa sull’anamnesi, sull’esame obiettivo, sull’analisi del liquido cerebrospinale dopo rachicentesi, sull’identificazione degli anticorpi antigangliosidi (anti-GM1/GD1a/GM1b/Ga1Nac-GD1a), sulla risonanza magnetica, sulla TC, su elettroencefalogramma ed elettromiografia. In alcuni casi è utile anche l’esame istologico dei nervi periferici.

Terapia

La terapia della neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta si basa sull’immunoterapia con immunoglobuline per endovena.

Prognosi

La neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta è una forma grave della sindrome di Guillain-Barré e solo molto raramente raggiunge la remissione.

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