Neuropatie periferiche: tipi, anatomia patologica ed epidemiologia

 

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Schema dei principali processi patologici che colpiscono i nervi periferici. Nella degenerazione walleriana si osservano una degenerazione del cilindrasse e della mielina distai mente alla sede di interruzione dell’assone (freccia) e fenomeni di cromatolisi centrale. Nella demielinizzazione segmentaria gli assoni sono risparmiati. Nella degenerazione assonale è presente una degenerazione distale degli assoni e della mielina come conseguenza di una malattia del neurone. 

Con “neuropatia periferica” si intende una patologia che colpisce il sistema nervoso periferico (SNP). La neuropatia può essere localizzata in:

  • un solo nervo (mononeuropatia);
  • in più nervi con coinvolgimento simmetrico (polineuropatia);
  • in più nervi con coinvolgimento asimmetrico (mononeuropatia multipla).

Una neuropatia periferica si definisce anche:

  • poliradicolonevrite: se la neuropatia è infiammatoria e colpisce la parte prossimale del nervo (ad esempio radicolite, sindrome di Guillain Barré, polineuropatie tipo CIDP);
  • multineuropatie: se causano lesioni in più parti del nervo (ad esempio neuropatia motoria multifocale).

Numerosi sono i possibili bersagli delle malattie del sistema nervoso periferico. Ogni tipo di fibra nervosa ha una suscettibilità specifica a un agente patogeno, come pure le guaine mieliniche, l’assoplasma, le cellule di Schwann, i vasi sanguigni, il tessuto connettivo, le leptomeningi dei nervi cranici e spinali e il liquor. Qui di seguito sono riportati esempi di malattie che interessano il sistema nervoso periferico e l’elemento specifico del sistema nervoso periferico che viene colpito in maniera prevalente:

  • Poliomielite: Corna anteriori del midollo spinale;
  • Herpes zoster: Cellule ganglionari delle radici posteriori del midollo spinale;
  • Sindrome di Shy-Drager: Cellule dei cordoni intermedio-laterali del midollo spinale;
  • Polineuropatia autonomica: Cellule ganglionari simpatiche e parasimpatiche;
  • Botulismo: Terminazioni presinaptiche: interferenza con la trasmissione dell’acetilcolina alla giunzione neurornuscolare e a livello dei gangli del sistema nervoso autonomo;
  • Sindrome di Guillain Barré: Guaine mieliniche, prevalentemente in cordifterite rispondenza dei tratti più vascolarizzati del SNP;
  • Intossicazione da metalli pesanti (per esempio arsenico): Assoni dei nervi motori e sensitivi;
  • Malattie nutrizionali o da abuso di alcol: Guaine mieliniche e assoni, prevalentemente nelle parte distali (neuropatia tipo “dying-back”);
  • Diabete, poliarterite: Vasi sanguigni;
  • Connettivopatie; amiloidosi: Vasi sanguigni, tessuto connettivo;
  • Tabe dorsale: Meningi spinali, liquor, radici sensitive;
  • Cisplatino: Neurotubuli all’interno degli assoni.

Anatomia patologica

Sebbene siano conosciute più di cento malattie che interessano il SNP, esistono solo tre principali processi patologici alla base di tali affezioni:

  • la degenerazione walleriana,
  • la demielinizzazione segmentaria e diffusa,
  • la degenerazione assonale.

Questi processi non sono specifici di una sola malattia, ma si osservano in varie combinazioni e diversa distribuzione topografica in diversi processi patologici.

Nella degenerazione walleriana si osserva una degenerazione sia della guaina mielinica sia degli assoni, distalmente alla sede della lesione assonale. Prossimalmente alla lesione, i corpi dei neuroni del midollo spinale vanno incontro a un processo di rigonfiamento e la crornatina si disperde (cromatolisi), ma la cellula resta vitale.

Nella demielinizzazione segmentaria gli assoni restano integri e non è quindi presente degenerazione walleriana né cromatolisi nei corpi dei neuroni. La rimielinizzazione è in grado di ripristinare la funzione nervosa. Questo processo è più evidente nelle polineuropatie infiammatorie demielinizzanti e da difterite. Inoltre, vi sono alcune mielinopatie da demielinizzazione diffusa (non segmentaria) genetiche e metaboliche – come la malattia di Charcot-Marie-Tooth – in cui la mielina rappresenta il bersaglio della malattia.

La degenerazione assonale è tipica delle polineuropatie metaboliche (incluse le forme tossiche e nutrizionali). Spesso è presente una degenerazione della mielina e dei cilindrassi che progredisce dai segmenti distali a quelli prossimali (neuropatia tipo “dying-back”).

È importante ricordare che sia la degenerazione walleriana sia quella assonale determinano atrofia muscolare e segni di denervazione all’elettromiografia (EMG), che invece non sono presenti nel caso di processi esclusivamente demielinizzanti.

In aggiunta a questi tipi di reazione, una vasculite e un’infiammazione interstiziale possono essere i segni prevalenti. Gli esami ultrastrutturali hanno evidenziato modificazioni più o meno specifiche nel citoplasma delle cellule di Schwann e nell’assoplasma – per esempio la presenza di sostanze d’accumulo quali amiloide, solfatidi, galattocerebrosidi e ceramide. Tutte queste modificazioni e il loro decorso temporale consentono di differenziare, dal punto di vista anatomo-patologico, le diverse patologie dei nervi periferici.

Epidemiologia

Le neuropatie periferiche sono molto diffuse nella popolazione, soprattutto in quella dalla quinta decade di vita in poi: interessano circa il 15% di popolazione mondiale oltre i 50 anni di età. La causa più frequente di neuropatia periferica è il diabete con una prevalenza di 200/100000, seguito da lebbra con 40/100000, malattie ereditarie con 20/100000, sindrome di Guillain-Barrè con incidenza di 1,5/100000. Altre cause, che sono andate aumentando negli ultimi 30 anni, sono: abuso di alcol, malattie paraneoplastiche, infezione da HIV, uso di farmaci antiretrovirali.

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