Farmaci che innescano l’ipertermia maligna e fattori di rischio

MEDICINA ONLINE CHIRURGO CHIRURGIA SALA OPERATORI OPERAZIONE TRAPIANTO ANATOMIA SANGUE BISTURI TAGLIO LAPAROTOMIA LAPAROSCOPIA INTERVENTO CHIRURGICO DIVARICATORE BIOPSIA AUTOPSIA PATOLOGO CANCRO TUMORE L’ipertermia maligna è una sindrome farmaco-genetica rara dei muscoli scheletrici, potenzialmente fatale e caratterizzata da un improvviso e rapido e pericoloso per la vita aumento della temperatura corporea e da rigidità muscolare, che si manifesta più frequentemente durante un’anestesia generale indotta con alotano e quando viene utilizzata come miorilassante la succinilcolina. L’ipertermia maligna è considerata una malattia “farmaco-genetica” perché i farmaci appena citati sono in grado di innescarla solo in individui predisposti geneticamente.

Fattori che innescano l’ipertermia maligna

La risposta ipermetabolica a monte dell’ipertermia maligna è innescata – negli individui geneticamente predisposti – dall’uso di potenti gas anestetici volatili usati nelle anestesie, tra cui:

alotano;
sevoflurano;
enflurano;
desflurano;
isoflurano.

L’innesco all’ipertermia maligna è determinata dalla contemporanea somministrazione di uno dei gas precedentemente elencati, con alcuni rilassanti muscolari, tra cui:

succinilcolina: rilassante muscolare depolarizzante, anche chiamato sussametonio o suxametonio;
decametonio: rilassante muscolare bloccante della giunzione neuromuscolare.

Nell’uomo, oltre agli anestetici, fattori scatenanti sono gli stress fisici eccessivi oppure l’esposizione a fonti di calore, tuttavia sono eventi statisticamente molto più rari.

Fattori di rischio

I pazienti maggiormente a rischio di sviluppare questa sindrome, sono quelli che presentano particolari caratteristiche o anomalie miopatiche o muscoloscheletriche:

miopatia “central core” (in inglese Central Core Disease, da cui l’acronimo CCD);
multi-minicore (in inglese Multi-minicore Disease da cui l’acronimo MmD);
distrofia di Duchenne-Becker;
sindrome di King-Denborought (miopatia e anomalie muscoloscheletriche multiple di origine congenita);
scarsa resistenza allo sforzo muscolare prolungato;
frequenti dolori e/o crampi muscolari e/o fascicolazioni;
elevati livelli di creatinchinasi (CK) nel sangue.

La miopatia congenita central core e la multi-minicore sono fortemente correlate all’ipertermia maligna, perché causate da mutazioni a carico del gene RYR1 (lo stesso implicato nella suscettibilità all’ipertermia maligna): la maggior parte dei pazienti affetti da queste malattie, è anche suscettibile all’ipertermia maligna.

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