Ipertermia maligna: complicanze, prognosi, mortalità, prevenzione

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Un’accurata visita anestesiologica è importante per prevenire l’ipertermia maligna

L’ipertermia maligna è una sindrome farmaco-genetica rara dei muscoli scheletrici, potenzialmente fatale e caratterizzata da un improvviso e rapido e pericoloso per la vita aumento della temperatura corporea e da rigidità muscolare, che si manifesta più frequentemente durante un’anestesia generale indotta con alotano e quando viene utilizzata come miorilassante la succinilcolina. L’ipertermia maligna è considerata una malattia “farmaco-genetica” perché i farmaci appena citati sono in grado di innescarla solo in individui predisposti geneticamente.

Complicanze gravi

Nell’ipertermia maligna possono verificarsi:

  • mancata risposta alle terapie con progressivo e rapidamente mortale peggioramento delle condizioni generali;
  • iperkaliemia;
  • acidosi respiratoria e metabolica;
  • ipocalcemia;
  • rabdomiolisi con incremento delle CK e mioglobinemia;
  • mioglobinuria (mioglobina nelle urine);
  • alterazioni della coagulazione (in particolare coagulazione intravascolare disseminata o “CID”);
  • insufficienza renale;
  • ischemia cerebrale;
  • insufficienza respiratoria;
  • shock;
  • coma;
  • arresto cardiaco;
  • decesso del paziente.

Prognosi, rischi, mortalità

Il rischio principale dell’ipertermia maligna è il decesso del paziente: l’ipertermia maligna è associata infatti ad un’elevata mortalità qualora non venga trattata prontamente. Purtroppo anche nei casi in cui la terapia venga instaurata precocemente, aggressivamente ed in modo del tutto ottimale, la nostra esperienza ci porta a dire che NON sempre essa riesce a salvare la vita al paziente. Nella fine del secolo scorso, l’ipertermia maligna raggiungeva una mortalità che oscillava tra l’80% ed il 90%, mentre fortunatamente la mortalità attuale è scesa al 5% – 10%. La prognosi risulta in ogni caso migliore quando l’anestesia venga sospesa IMMEDIATAMENTE, alla comparsa dei primi segni, prima che la rigidità muscolare diventi generalizzata e soprattutto prima dello sviluppo di ipertermia grave e complicanze quali rabdomiolisi e coagulazione intravascolare disseminata.

Prevenire l’ipertermia maligna

Alcune accortezze riducono il rischio di ipertermia maligna e aumentano le possibilità di sopravvivenza, tra cui:

  • eseguire biopsia muscolare e test genetici negli individui predisposti (ad esempio quelli con parenti con pregressa ipertermia maligna) prima di eseguire l’anestesia;
  • preferire l’anestesia loco-regionale all’anestesia generale, ovviamente dove ciò sia possibile, nei pazienti suscettibili;
  • evitare contemporanea somministrazione di potenti anestetici inalatori e depolarizzanti rilassanti muscolari nei pazienti suscettibili;
  • utilizzare preferenzialmente i bloccanti muscolari non depolarizzanti;
  • usare farmaci anestetici considerati sicuri (vedi prossimo paragrafo);
  • utilizzare anestetici di scelta, che comprendono barbiturici (ad esempio tiopentale), etomidate, e propofol;
  • interrompere immediatamente l’anestesia alla comparsa dei primi segni;
  • avere sempre la disponibilità del farmaco dantrolene in sala operatoria;
  • eseguire operazioni chirurgiche con anestesia generale sono in grandi ospedali e non in piccoli centri non adeguatamente attrezzati;
  • il paziente deve affidarsi ad anestesiologi esperti, che svolgano una attenta visita anestesiologica.

Anestetici “sicuri”

Sono considerati sicuri e non in grado di innescare l’ipertermia maligna:

  • gli anestetici locali come lidocaina e mepivacaina;
  • il protossido di azoto;
  • i miorilassanti come pancuronio, atracurio, mivacurio, vecuronio, rocuronio e cisatracurio.

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