L’ipertermia maligna è una sindrome farmaco-genetica rara dei muscoli scheletrici, potenzialmente fatale e caratterizzata da un improvviso e rapido e pericoloso per la vita aumento della temperatura corporea e da rigidità muscolare, che si manifesta più frequentemente durante un’anestesia generale indotta con alotano e quando viene utilizzata come miorilassante la succinilcolina. L’ipertermia maligna è considerata una malattia “farmaco-genetica” perché i farmaci appena citati sono in grado di innescarla solo in individui predisposti geneticamente.

Sintomi e segni

I segni tipici della ipertermia maligna sono l’ipertermia marcata (temperatura corporea ≥ 40 °C) associata a rigidità muscolare. Altri segni che si associano, sono:

• tachicardia;
• tachipnea;
• aritmie cardiache;
• aumento della produzione di diossido di carbonio;
• aumento del consumo di ossigeno;
• acidosi respiratoria e metabolica;
• distruzione delle fibre muscolari (rabdomiolisi);
• shock;
• mioglobinuria (mioglobina nelle urine) che porta alla formazione di urine di colore scuro (marrone o rossastre);
• rabdomiolisi.

Il quadro clinico è molto variabile in base al farmaco usato e della predisposizione del paziente. La rigidità muscolare è nella maggioranza dei casi il primo segno della patologia, specie in sede mascellare. Alla rigidità muscolare seguono tachicardia, aritmie, tachipnea, acidosi, shock ed ipertermia. L’ipercapnia, cioè un aumento della CO2 nell’aria espirata, è spesso un segno precoce. Le urine sono di colore marrone o ematuriche (rossastre) in caso di rabdomiolisi e mioglobinuria.

Esordio dell’ipertermia maligna

L’ipertermia maligna può esordire durante l’anestesia o durante il periodo immediatamente postoperatorio. Il primo segno, generalmente, è la rigidità muscolare in sede mascellare, associata ad ipercapnia. I primi segni in genere compaiono dopo meno di 10 minuti (o più raramente dopo alcune ore) dall’inizio dell’anestesia inalatoria.

Quale temperatura si raggiunge?

La temperatura corporea in genere si attesta al di sopra dei 40 °C e, nei casi più gravi, può superare i 43 °C, temperatura in grado di determinare danni nervosi anche gravi ed irreversibili e che mette a rischio la vita del paziente. Sono stati riportati casi in cui la temperatura corporea abbia superato anche i 46 °C. L’aumento della temperatura corporea è abbastanza rapido e può arrivare a superare i +2° ogni ora.

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