Ipertermia maligna: cura, terapie, raffreddamento, dandrolene

MEDICINA ONLINE TERAPIA DI IPERTERMIA MALIGNA FARMACO DANDROLENE ENDOVENE MORTE.jpg L’ipertermia maligna è una sindrome farmaco-genetica rara dei muscoli scheletrici, potenzialmente fatale e caratterizzata da un improvviso e rapido e pericoloso per la vita aumento della temperatura corporea e da rigidità muscolare, che si manifesta più frequentemente durante un’anestesia generale indotta con alotano e quando viene utilizzata come miorilassante la succinilcolina. L’ipertermia maligna è considerata una malattia “farmaco-genetica” perché i farmaci appena citati sono in grado di innescarla solo in individui predisposti geneticamente.

Cura definitiva

Trattandosi di una malattia causata, almeno in parte, da una mutazione genetica, non esiste una cura definitiva per l’ipertermia maligna non esiste dal momento che è impossibile modificare un gene alterato. Per difendersi dall’ipertermia maligna, esistono quindi tre modi principali:

diagnosticare la malattia PRIMA che si presenti (grazie ai test genetiche ed alla biopsia muscolare);
prevenire la malattia prima che presenti (usando ad esempio farmaci sicuri e preferendo, ove possibile, l’anestesia locale alla generale);
trattare la malattia tempestivamente quando si presenta, ad esempio con raffreddamento e somministrazione di dandrolene.

Terapie

Gli obiettivi cardine del trattamento sono:

sospensione immediata dell’anestesia (e quindi dell’intervento chirurgico) al primo accenno di spasmo del massetere o di aumento della temperatura corporea, tramite blocco della erogazione della miscela anestetica;
intervenire PRIMA che si presentino
- rigidità muscolare generalizzata,
- rabdomiolisi,
- ipertermia grave,
- coagulazione intravascolare disseminata;
raffreddare i pazienti il più rapidamente ed efficacemente possibile;
evitare danni permanenti al sistema nervoso centrale causati da temperature eccessive;
somministrazione endovenosa di dandrolene sodico;
praticare terapie di supporto per correggere le anomalie metaboliche presenti;
iperventilazione con ossigeno al 100%;
mantenere in vita il paziente.

Raffreddamento

E’ importante evitare le temperature eccessive, che sono in grado di determinare danni nervosi anche irreversibili: per tale motivo si provvede al tempestivo raffreddamento del soggetto tramite coperte raffreddanti o con ghiaccio oppure con salina ghiacciata sterile direttamente nella cavità operatoria, qualora ciò sia possibile.

Terapia farmacologica con dandrolene

La terapia farmacologica consiste nella somministrazione endovenosa di sodio dandrolene, che inibisce il rilascio del Ca2+ dal reticolo sarcoplasmatico; il dantrolene dovrebbe essere somministrato al momento dell’anestesia. Le dosi di dandrolene sono 2,5 mg/kg EV ogni 5 minuti in base alle necessità, fino a una dose totale di 10 mg/kg; il dosaggio di dantrolene si basa sulla frequenza cardiaca e sulla CO2 dell’aria espirata;il dandrolene deve essere somministrato in aggiunta agli altri mezzi fisici di raffreddamento.

Altre terapie

La somministrazione endovena di benzodiazepine, anche in dosi elevate, può essere utilizzata per controllare l’agitazione. In alcuni soggetti si rendono inoltre necessari:

intubazione tracheale;
coma farmacologico.

Tali tecniche si rendono necessarie per poter controllare i sintomi e fornire il supporto necessario alle funzioni vitali del paziente.

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