La cirrosi epatica è una condizione in cui il fegato si deteriora lentamente e non funziona più a causa di lesioni croniche. Il tessuto cicatriziale sostituisce il tessuto epatico sano, bloccando parzialmente il flusso del sangue diretto verso il fegato. Le cicatrici pregiudicano anche la capacità del fegato di:

• controllare le infezioni,
• eliminare i batteri e le tossine dal sangue,
• controllare il processo di elaborazione di nutrienti, di ormoni e dei farmaci,
• produrre le proteine che regolano la coagulazione del sangue,
• produrre la bile per aiutare ad assorbire i grassi, tra cui il colesterolo, e le vitamine liposolubili.

Un fegato sano è in grado di rigenerare la maggior parte delle proprie cellule nel momento in cui esse vengono danneggiate; nel caso di cirrosi il fegato non può più efficacemente sostituire le cellule danneggiate. Un fegato sano è necessario per la sopravvivenza.

Cause

La cirrosi epatica ha varie cause, nei paesi industrializzati il consumo di alcol e l’epatite C sono le cause nettamente più comuni. Anche l’obesità sta diventando una causa comune di danni epatici, o come causa unica oppure in combinazione con alcol o con l’epatite C, o entrambi. Molte persone che soffrono di cirrosi presentano più di una causa. La cirrosi non è causata da un trauma al fegato o da altre cause acute o di breve durata, di solito occorrono anni di lesioni croniche per arrivare allo sviluppo di cirrosi.

• Malattie epatiche legate all’alcol. La maggior parte delle persone che consuma alcolici non subisce danni al fegato, ma il consumo prolungato nel corso degli anni può provocare lesioni croniche. La quantità di alcool che serve per danneggiare il fegato varia notevolmente da persona a persona, per le donne bere due o tre bicchieri di vino o birra al giorno e per gli uomini tre o quattro drink al giorno sono quantità potenzialmente sufficienti a causare negli anni danni responsabili di cirrosi. In passato i casi dovuti all’alcool hanno portato alla morte più dei casi di cirrosi epatica legati ad altre cause. I decessi causati da cirrosi correlate all’obesità sono però in aumento.
• Epatite cronica C. Il virus dell’epatite C è un’ infezione del fegato che si trasmette attraverso il contatto con il sangue della persona infettata. L’epatite C causa l’infiammazione e danni al fegato nel corso del tempo, che possono portare alla cirrosi.
• Epatite cronica B e D. Il virus dell’epatite B è causa di una infezione del fegato che si trasmette attraverso il contatto con il sangue della persona infettata, lo sperma o altri fluidi del corpo. L’epatite B, come la C, causa l’infiammazione del fegato e può portare alla cirrosi. Il vaccino anti-epatite B viene fatto a tutti i bambini e a molti adulti per evitare che il virus possa infettarli. L’epatite D è un altro virus che infetta il fegato e può portare a cirrosi epatica, ma si verifica solo nelle persone che già soffrono di epatite B.
• Epatopatia steatosica non alcolica. In questa patologia il grasso si accumula nel fegato fino a causare cirrosi. Questa malattia, sempre più diffusa, è associata all’obesità, al diabete, alla malnutrizione proteica, alla malattia coronarica, e ai farmaci corticosteroidi.
• Epatite autoimmune. Questa forma di epatite è causata dal sistema immunitario che attacca le cellule del fegato e causa l’ infiammazione, il danno epatico ed infine cirrosi. I ricercatori ritengono che i fattori genetici possono rendere alcune persone più vulnerabili alle malattie autoimmuni. Circa il 70 per cento delle persone con epatite autoimmune sono di sesso femminile.
• Malattie che danneggiano o distruggono i dotti biliari. Numerose malattie possono danneggiare o distruggere i dotti che trasportano la bile (una sostanza coinvolta nella digestione) dal fegato, facendo sì che ritorni indietro nel fegato fino a causare cirrosi. Negli adulti la malattia più comune che rientra in questa categoria è la cirrosi biliare primitiva, una condizione in cui i dotti biliari diventano infiammati e danneggiati ed infine scompaiono. La cirrosi biliare secondaria si può verificare se i dotti vengono cuciti erroneamente o feriti durante l’intervento chirurgico alla cistifellea. La colangite sclerosante primaria è un’altra condizione che causa danni e cicatrici ai dotti biliari. Nei neonati i dotti biliari danneggiati sono comunemente causati dalla sindrome di Alagille o da atresia delle vie biliari, che si verifica quando i dotti sono assenti o feriti.
• Malattie ereditarie. La fibrosi cistica, l’alfa-1 antitripsina, l’emocromatosi, la malattia di Wilson, la galattosemia e le malattie da accumulo di glicogeno sono malattie ereditarie che interferiscono con il modo in cui il fegato funziona ed elabora enzimi, proteine, metalli ed altre sostanze di cui il corpo ha bisogno per poter funzionare correttamente . La cirrosi può derivare da queste condizioni.
• Farmaci, tossine, e infezioni. Altre cause di cirrosi sono l’abuso di farmaci, l’esposizione prolungata a sostanze chimiche tossiche, le infezioni parassitarie e i ripetuti attacchi di insufficienza cardiaca con congestione del fegato.

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Sintomi

Molte persone che soffrono di cirrosi non avvertono alcun sintomo nelle fasi iniziali della malattia ma, a seguito dell’inarrestabile progressione, si possono verificare:

• debolezza,
• stanchezza
• perdita di appetito,
• nausea
• vomito,
• perdita di peso,
• dolore addominale e gonfiore, quando il fluido si accumula nell’addome,
• prurito,
• ittero,
• teleangectasie (capillari e vene visibili sulla pelle).

Pericoli

Con il progressivo peggioramento della cirrosi e delle condizioni del fegato si possono sviluppare una o più complicazioni; in alcune persone queste possono rappresentare i primi segni della malattia.

• Edema e ascite. Quando il danno epatico progredisce ad uno stadio avanzato, si accumula fluido nelle gambe (edema) e nell’addome (ascite). L’ascite può portare alla peritonite batterica, una grave infezione.
• Ecchimosi e sanguinamento. Quando il fegato rallenta o smette di produrre le proteine necessarie per la coagulazione del sangue, si sviluppano lividi o si sanguina facilmente.
• Ipertensione portale. Normalmente, il sangue dall’intestino e dalla milza viene condotto al fegato attraverso la vena porta. La cirrosi epatica rallenta il normale flusso del sangue, il che aumenta la pressione nella vena porta. Questa condizione è chiamata ipertensione portale.
• Varici esofagee e gastropatia. Quando si verifica l’ipertensione portale, essa potrebbe causare la dilatazione dei vasi sanguigni nell’esofago (le varici) o nello stomaco (gastropatia) o entrambe le cose. I vasi sanguigni dilatati hanno maggiori probabilità di scoppiare a causa dell’assottigliamento delle pareti e dell’aumento della pressione. Se scoppiano, si possono verificare delle emorragie gravi nella parte alta dello stomaco o nell’esofago, che richiedono delle cure mediche immediate.
• Splenomegalia. Quando si verifica ipertensione portale, la milza tende a dilatarsi e a trattenere globuli bianchi e piastrine, riducendo il numero di queste cellule nel sangue. Un livello basso di piastrine può essere un primo indice che si sta sviluppando la cirrosi.
• Ittero. L’ittero si verifica quando il fegato malato non riesce a rimuovere la bilirubina dal sangue, causando l’ ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi e lo scurimento delle urine. La bilirubina è il pigmento che dà alla bile il colore rossastro-giallo.
• Calcoli biliari. Se cirrosi impedisce alla bile di fluire liberamente da e per la colecisti, allora la bile si indurisce a formare i calcoli biliari.
• Sensibilità ai farmaci. La cirrosi rallenta la capacità del fegato di filtrare i farmaci dal sangue. Quando questo si verifica i farmaci agiscono per più tempo del previsto e si accumulano nel corpo. Ciò aumenta la sensibilità ai farmaci e la probabilità di effetti collaterali.
• Encefalopatia epatica. Un fegato mal funzionante non riesce a rimuovere le tossine dal sangue, che alla fine si accumulano nel cervello. L’accumulo di tossine nel cervello (encefalopatia epatica) può ridurre le funzioni mentali e può causare il coma. Tra i segni della riduzione della funzionalità mentali rientrano: confusione mentale, alterazioni della personalità, perdita della memoria, difficoltà di concentrazione, e un cambiamento nelle abitudini di sonno.
• L’insulino-resistenza e diabete di tipo 2. La cirrosi provoca resistenza all’insulina, un ormone prodotto dal pancreas che permette al corpo di usare il glucosio come energia. Con l’insulino-resistenza i muscoli del corpo e le cellule del fegato non utilizzano correttamente l’insulina. Il pancreas cerca di soddisfare la richiesta di insulina producendo di più, ma il glucosio in eccesso si accumula nel sangue causando il diabete di tipo 2.
• Cancro del fegato. Il carcinoma epatocellulare è un tipo di cancro del fegato che può verificarsi nelle persone affette da cirrosi. Il carcinoma epatocellulare ha un alto tasso di mortalità, ma sono disponibili numerose opzioni di trattamento.
• Altri problemi. La cirrosi può causare delle disfunzioni del sistema immunitario, che portano al rischio di infezione. La cirrosi può anche causare insufficienza renale e polmonare, nota come sindrome epato-renale ed epato-polmonare.

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Diagnosi

La diagnosi della cirrosi è di solito basata sulla presenza di uno o più fattori di rischio, come l’abuso di alcolici o l’obesità, ed è confermato da un esame fisico, esami del sangue e da esami di imaging. Il medico si informa inizialmente sulla storia medica del paziente e sui sintomi che si sono manifestati, procede poi con un esame fisico per analizzare i sintomi e i segni clinici della malattia. Per esempio, attraverso l’esame addominale il fegato può apparire rigido o dilatato, con segni di ascite. Il medico può anche effettuare degli esami del sangue che possono essere utili per valutare il fegato e aumentare il sospetto di cirrosi. Per poter visualizzare il fegato nel caso in cui sussistano dei segni di allargamento, una riduzione del flusso di sangue, o l’ ascite, il medico può ordinare una tomografia computerizzata (TC), l’ecografia, la risonanza magnetica (MRI), o la scansione del fegato. È inoltre possibile visualizzare direttamente il fegato con l’inserimento di un laparoscopio nell’addome; il laparoscopio è uno strumento munito di telecamera che trasmette immagini sullo schermo di un computer. La biopsia epatica può confermare la diagnosi di cirrosi, ma non è sempre necessaria. La biopsia di solito viene effettuata se il risultato fosse determinante nella scelta del trattamento. La biopsia viene eseguita con un ago inserito tra le costole o in una vena del collo. Vengono prese tutte le precauzioni per ridurre al minimo il disagio. Un piccolo campione di tessuto epatico viene esaminato con un microscopio per cicatrici o altri segni di cirrosi. A volte tramite la biopsia viene riscontrata una causa di danno epatico diverso dalla cirrosi.

Punteggio MELD nella cirrosi epatica

La gravità della cirrosi viene valutata attraverso un modello per la malattia epatica (MELD). Il punteggio MELD è stato sviluppato per predire la sopravvivenza a 90 giorni delle persone con cirrosi avanzata. Il punteggio MELD è basato su tre esami del sangue:

• rapporto normalizzato internazionale (INR), che esamina la capacità di coagulazione del sangue,
• bilirubina, che esamina la quantità di pigmenti biliari nel sangue,
• creatinina, che esamina la funzionalità renale.

Il MELD assegna un punteggio che di solito varia tra 6 e 40, un punteggio pari a 6 indica una maggiore probabilità di sopravvivenza a 90 giorni.

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Cura e terapia

Il trattamento per la cirrosi epatica dipende dalla causa della malattia e dall’eventuale presenza di complicazioni. Gli obiettivi del trattamento sono:

• rallentare la progressione di tessuto cicatriziale nel fegato,
• prevenire o trattare le complicanze della malattia.

Può essere necessario il ricovero in ospedale in caso di complicanze. Innanzi tutto si consiglia:

• Una dieta nutriente. Poiché la malnutrizione è comune nelle persone affette da cirrosi, una dieta sana è importante in tutte le fasi della malattia. Gli operatori sanitari raccomandano un piano alimentare che sia ben equilibrato. Se si sviluppa l’ascite è raccomandata una dieta povera di sodio. Una persona affetta da cirrosi non dovrebbe mangiare molluschi e crostacei crudi, che possono contenere batteri in grado di causare infezioni gravi. Per migliorare la nutrizione il medico può aggiungere un supplemento di liquido assunto per bocca o attraverso un sondino nasogastrico, un tubicino inserito attraverso il naso e la gola che raggiunge lo stomaco.
• Evitare alcolici e altre sostanze d’abuso. Le persone con cirrosi non dovrebbero consumare alcolici o sostanze illecite, per non peggiorare i danni al fegato. Poiché molte vitamine e farmaci, sia quelli soggetti a prescrizione che quelli da banco, possono influire sulla funzionalità del fegato, si dovrebbe consultare un medico prima dell’assunzione.

Il trattamento per la cirrosi affronta anche delle complicanze specifiche. Per l’edema e l’ascite, il medico può consigliare dei diuretici e dei farmaci per rimuovere il liquido dal corpo. Grandi quantità di liquido ascitico possono essere rimosse dall’addome e controllare la peritonite batterica. Possono essere prescritti degli antibiotici orali per prevenire l’infezione. Le infezioni più gravi con ascite richiedono degli antibiotici assunti per via endovenosa (IV).

Il medico può poi prescrivere un beta-bloccante o dei nitrati per l’ipertensione portale. I beta-bloccanti possono ridurre la pressione nelle varici e ridurre il rischio di sanguinamento. Il sanguinamento gastrointestinale richiede un’immediata gastroscopia alla ricerca di varici esofagee. Il medico può effettuare una legatura con bande mediante un dispositivo speciale per comprimere le varici e fermare l’emorragia. Le persone che hanno avuto varici in passato possono aver bisogno di medicine per prevenire episodi futuri. L’encefalopatia epatica viene trattata mediante la pulizia dell’intestino con il lattulosio (Laevolac®), un lassativo somministrato per via orale, farmaci lassativi osmotici diversi o tramite clisteri. Possono essere aggiunti degli antibiotici, se necessario. Ai pazienti può essere chiesto poi di ridurre l’assunzione di proteine nella dieta. L’encefalopatia epatica può migliorare, nel momento in cui vengono tenute sotto controllo le altre complicanze della cirrosi.

Alcune persone affette da cirrosi che sviluppano insufficienza epato-renale devono essere sottoposte a dialisi, che si basa sull’utilizzo di una macchina per pulire i rifiuti dal sangue. Vengono inoltre assunti dei farmaci per migliorare il flusso di sangue attraverso i reni. vIl trattamento per cirrosi causata da epatite dipende dal tipo specifico di epatite, ad esempio l’interferone ed altri farmaci antivirali vengono prescritti per l’epatite virale, mentre l’epatite autoimmune richiede corticosteroidi e altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Vengono indicati farmaci specifici per il trattamento di vari sintomi di cirrosi, come il prurito e il dolore addominale.

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Quando è indicato un trapianto di fegato per cirrosi?

Il trapianto di fegato viene preso in considerazione quando le complicazioni non possono essere controllate dal trattamento. Il trapianto di fegato è un’operazione delicata in cui l’organo malato viene rimosso e sostituito con uno sano da un donatore di organi. Un team di medici determina i rischi ed i benefici della procedura per ciascun paziente. I tassi di sopravvivenza sono migliorati nel corso degli ultimi anni grazie a dei farmaci che sopprimono il sistema immunitario, evitando che il nuovo fegato venga danneggiato.

Il numero di persone che ha bisogno di un trapianto di fegato supera di gran lunga il numero di organi disponibili. Chi necessita di un trapianto deve passare attraverso un complicato processo di valutazione prima di essere aggiunto a una lunga lista d’attesa per il trapianto. In generale gli organi vengono resi disponibili per le persone con le migliori possibilità di vivere più a lungo dopo un trapianto. La sopravvivenza dopo un trapianto necessita di terapie intensive post-operazione e della collaborazione del paziente e del personale medico.

Prevenzione

Si può ridurre il rischio di cirrosi prendendosi cura del proprio fegato, ad esempio:

• Eliminare qualsiasi alcolico o – almeno – bere alcolici con estrema moderazione, specie se sono presenti altri casi di cirrosi in famigliari. Per gli uomini è bene bere non più di due bicchieri al giorno, mentre per le donne o chiunque abbia 65 anni o più è preferibile non bere più di un bicchiere al giorno.
• Seguire una dieta sana. È consigliabile scegliere una dieta ricca di frutta e verdura, prediligere cereali e le fonti di proteine magre, ridurre la quantità di cibi grassi e fritti.
• Mantenere un peso sano. Un eccesso di grasso corporeo può danneggiare il fegato, è bene perdere qualche chilo se si è obesi o in sovrappeso.
• Utilizzare sostanze chimiche domestiche con parsimonia e attenzione, seguire le indicazioni sui detersivi e gli spray per gli insetti. Se si lavora a contatto con vari prodotti chimici, è bene seguire tutte le precauzioni di sicurezza. Il fegato elimina le tossine dal corpo, per cui sarebbe bene concedergli regolarmente una pausa, limitando la quantità di tossine da filtrare.
• Ridurre il rischio di epatite. Evitare lo scambio di siringhe ed i rapporti sessuali non protetti che possono aumentare il rischio di epatite C e B. E’ quindi opportuno usare il preservativo durante i rapporti sessuali.
• Valutare con il vostro medico l’eventuale vaccinazione contro l’epatite B.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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