Poliradicoloneuropatia infiammatoria cronica demielinizzante, neuropatia da beri-beri e paraneoplastica

Posted on by

MEDICINA ONLINE DIAGNOSI DIFFERENZIALE ESEMPIO DISPNEA MEDICO PAZIENTE ANAMNESI VISITA ESAME OBIETTIVO IDIOPATICO SINTOMI DOLORE STUDIO OSPEDALE AMBULATORIO CONSIGLIO AIUTO DOTTORE INFERMIERE PRESCRIZIONE FARMACOCon “neuropatia periferica” si intende una patologia che colpisce il sistema nervoso periferico (SNP). La neuropatia può essere localizzata in un solo nervo (mononeuropatia), in più nervi con coinvolgimento simmetrico (polineuropatia) oppure in più nervi con coinvolgimento asimmetrico (mononeuropatia multipla). In questo articolo ci occuperemo brevemente della poliradicoloneuropatia infiammatoria cronica demielinizzante (CIDP), della polineuropatia carenziale (neuropatia da beri-beri) e della polineuropatia paraneoplastica.

Poliradicoloneuropatia infiammatoria cronica demielinizzante (CIDP)

La poliradicoloneuropatia infiammatoria cronica demielinizzante (CIDP, acronimo di chronic inflammatory demyelinating poliradiculoneuropathy) è per certi aspetti simile alla sindrome di Guillain-Barré: ambedue sono polineuropatie disseminate ed entrambe sono caratterizzate da un aumento delle proteine liquorali (di solito senza aumento delle cellule), un’alterazione della velocità di conduzione come da dernielinizzazione, una probabile patogenesi autoimmune e una base patologica infiammatoria. Le due forme
presentano tuttavia importanti differenze. Mentre la sindrome di Guillain-Barré è una patologia acuta (raramente subacuta) con andamento monofasico, la CIPD ha un’evoluzione più lenta con andamento lentamente progressivo o a gradini (a volte con distribuzione asimmetrica) e raggiunge la sua massima gravità solo nell’arco di alcune settimane o alcuni mesi o anni, dopo di che ha un decorso che tende a essere fluttuante e caratterizzato dalla presenza di ricadute. Raramente la CIPD è preceduta da un’altra malattia. Inoltre, a differenza della sindrome di Guillain-Barré, la CIPD risponde favorevolmente sia alla somministrazione prolungata di corticosteroidi sia alla plasmaferesi e, in diversi casi, alla somministrazione di inununoglobuline per via endovenosa.

Polineuropatia carenziale (neuropatia da beri-beri)

Nel mondo occidentale questa forma di neuropatia è associata all’alcolismo
cronico e rappresenta un esempio comune di polineuropatia sensitivo-motoria acuta. Il beri-beri o “beriberi” è una malattia causata da una scarsità di vitamina B1 (anche chiamata tiamina), necessaria alla conversione del glucosio in energia. Il deficit di tiamina può essere dovuto ad una dieta carente (tipicamente nei Paesi poveri), o dall’alcolismo cronico. Si può verificare anche in caso di ipertiroidismo, gravidanza, allattamento o febbre, che portano a una richiesta maggiore di vitamina B1. Il beri-beri “secco” interessa in particolare il sistema nervoso e determina atrofia dei muscoli degli arti inferiori, polineuropatia, alterata percezione sensoriale, formicolio, perdita di sensibilità a mani e piedi, deficit motorio, confusione mentale, difficoltà nella fonazione (emissione delle parole) e nistagmo optocinetico.

Polineuropatia paraneoplastica

Una polineuropatia sensitivo-motoria prevalentemente distale e simmetrica, che interessa dapprima gli arti inferiori e successivamente le mani e gli arti superiori, con evoluzione nell’arco di mesi, può essere una manifestazione a distanza di un carcinoma, un mieloma multiplo e, raramente, un linfoma. Una polineuropatia puramente sensitiva con grave atassia, ma con conservazione della forza muscolare, è una forma di neuropatia paraneoplastica distintiva ma ben più rara. Sebbene questa condizione venga inclusa tra le polineuropatie croniche, il suo esordio è spesso subacuto e il massimo grado di disabilità viene raggiunto nell’arco di alcune settimane. Queste forme di polineuropatia si manifestano nel 2-5 dei pazienti con neoplasie maligne, in più della metà dei quali è presente un carcinoma del polmone e, con frequenza decrescente, un carcinoma della mammella, un cancro dell’ovaio e un linfoma. Fondamentale è il fatto che la sindrome paraneoplastica può comparire mesi o anni prima dell’individuazione della neoplasia primitiva. Talvolta, inoltre, la polineuropatia regredisce dopo l’asportazìone della neoplasia. La maggior parte dei pazienti con una neuropatia paraneoplastica aspecifica e il 90% circa di quelli affetti dalla particolare forma sensitiva
presentano in circolo anticorpi contro componenti del nucleo dei neuroni (anti-Hu o ANNA di tipo I). Alcuni di questi soggetti presentano anche un’encefalopatia paraneoplastica.

Leggi anche:

Lo Staff di Medicina OnLine

Se ti è piaciuto questo articolo e vuoi essere aggiornato sui nostri nuovi post, metti like alla nostra pagina Facebook o unisciti al nostro gruppo Facebook o ancora seguici su Twitter, su Instagram o su Pinterest, grazie!